Izomsorvadásos laterális szklerózis klinika, diagnosztika, a kezelés, a diagnózis, a hivatalos honlapján az újság

Epidemiology and etiopatogenezisében

Az első előfutárai betegség lehet, fájdalmas izomgörcsök (görcsök) és / vagy fasciculatiókra (izomrángás), amelyek az izmok a végtagok és a törzs.

A betegség tünetei fejlesztése aszimmetrikusan, gyakran az első a kóros folyamat vesz kezébe kínos és fáradtság teljesítése során finom mozgását az ujjak, különösen a hideg évszakban, és később csatlakozott a fogyás ecsetek, megfeszíti az első ujjak közötti terek, simítás és laposabbá a thenar és hypothenar jelennek fasciculatiókra (izomrángás), összekeverjük paresis, amikor atrófia háttér feltárja nagy reflexek, a patológiás tünetek, zavarok a hangot. Ritkábban, a betegség debütál gyengeség a lábakban a fejlesztését az alsó petyhüdt paraparézis egy emelkedő áramlási.

A jelenlegi szakirodalom az alábbi formák az ALS függően a kezdeti szinten a cerebrospinális tengely lézió: bulbáris, nyaki-mellkasi (mellkas és nyak kevesebb), az ágyéki-keresztcsonti, és nagy primer generalizált.

Cervicothoracic formában - a leggyakoribb, megtalálható 32-44% gyakoribb férfiakban, a betegség korai alakul vegyes bénulással a kezek, fokozatosan csatlakozott a gyengeség a lábakban a kialakulását merev részleges bénulás.

Amikor lumbosacrális formájában ALS (32-40%) a bemutatkozó gyengesége lábizmok fokozatos progressziója és felfelé irányuló kapcsolati bevonásával a felső végtagok.

Bulbaris formában fordul elő esetek 25% -ában, és gyakoribb a nők körében. A betegség kezdődik beszédzavarok, a nyelés, hang hangzás, később csatlakozott a gyengeség és sorvadás a végtagok.

Primer generalizált formában (diffúz) - egy ritka formája előfordul 3-9% -ánál, a legtöbb rosszindulatú formájában egyidejűleg befolyásolja a motoros neuronok több szinten a betegség kezdete. Tipikus gyors általánosítása a folyamatot, és a megjelenése jelei légzési elégtelenség. Alakult petyhüdt aszimmetrikus tetraparesis.

Magas forma fordul elő betegek 4% -ánál, a férfiak szenvednek gyakrabban 1,5: 1, a klinikán egy tünete-elváltozás a központi motoros neuron: spasztikus tetraparesis, pszeudobulbáris bénulás, reflexek orális automatizmus, és kéztő stopnye patológiai jelei.

Általános szabály, hogy a funkció a szemizmok és sphincters mentve marad, szintén nem változnak, és más agyi funkciók.

Azonban a leírt jogsértő formájában kognitív diszfunkció volt megfigyelhető 20-50% -ában, 5-15% fejlesztése dementia, Front-temporális típusú.

Hiányában egy specifikus marker ALS diagnózis az alapja a klinikai kép a betegség, amely kiegészül a műszeres és laboratóriumi vizsgálatok. A legfontosabb a diagnózis az ALS egy neurofiziológiai vizsgálat, amelynek célja az, hogy erősítse meg a zavar a perifériás motoros neuron (PMN - motor sejtek található elülső szarvának a gerincvelő) klinikailag releváns területeken, valamint azonosítsuk az elektrofiziológiai bizonyíték PMN diszfunkció klinikailag ép területeken, és kizárva az olyan egyéb kóros folyamatok sokkhoz PMN (myelopathia, gerincvelői amiotrófia, csigolyakompresszió szindrómák, gyulladásos Nye gerincvelő), perifériás idegrendszeri betegségek és a neuromuszkuláris betegségek.

A korai szakaszában a betegség diagnózisa ALS nehéz lehet. Az átlagos idő a tünetek megjelenése, hogy a készítmény és a megerősítése a diagnózis ALS 13-18 hónap. Ebben az esetben a diagnózist kell telepíteni a legrövidebb idő alatt a kezdete neuroprotektív terápia korai szakaszában a betegség, még akkor is ha a szám a visszafordíthatatlanul károsodott motoros neuronok nem olyan nagy. Azt is tudjuk, hogy a pszichológiai szempontból hiányában a diagnózis (még a betegség a rossz prognózissal) okoz a szorongás és izgalom.

Az egyik jellemző tünetek ALS megjelenése faszcikuláció, klinikailag megnyilvánuló önkéntelen izomösszehúzódások, amelyek gyakran megelőzik vagy kísérik izomgyengeséget és sorvadás. Ultrahang az izmok egy megfizethető és egyszerű módja annak felismerése és felmérése a dinamikája fasciculatiókra progresszió a kóros folyamatot.

Általánosítás fasciculatio jeleként perednerogovogo léziók járó gerincvelő tengely dlinnika 3-4 szinteket detektáltunk 96,7% szenvedő betegek ALS, amely lehetővé teszi az ultrahang az izom, mint egy szűrőmódszert gyanúja ALS és az azt követő áttétel a EMG vizsgálat, valamint egy kiegészítő módszer érzékenységének növelését EMG vizsgálatok differenciál diagnosztikájában neuromuszkuláris patológia.

„Az arany standard” sérülések diagnosztizálásában történő PMN tű elektromiográfia (EMG), amely végzik három szinten (a fej vagy a nyak, kar, láb). Tünetei a sérülések PMN ahol: a spontán aktivitást fasciculatiókra potenciálok fibrillációt, és a pozitív éles hullámok, és hajlamos arra, hogy növelje az időtartamát, amplitúdója és a fázisok számának a motoregység potenciálok (neuronális denerváció jelek).

Szomatoszenzoros kiváltott feszültség használják differenciál diagnózis és képes észlelni szenzoros károsodás, amelynek jelenléte teszi diagnózisa ALS kétséges, és előírja, hogy a egyéb más betegségek kizárása (nyaki myelopathia, gyulladásos elváltozás a gerincvelő, stb).

Képalkotó eljárások fontos szerepet játszanak a differenciál diagnosztikájában BMN és potenciálisan kezelhető állapotok. A 16-67% -ában utaló jeleket mutattak hiperin piramis pályák az agy (Wallerian degeneráció). Gyanús betegek ALS kell végezni MRI legalább két részre (szinten érinti a betegség kezdete, és a legközelebbi szinten debütált). MRI segítségével kizárni fokális elváltozások az agy és a gerincvelő, ami hasonló tünetekkel.

A probléma ALS kezelésére az, hogy 80% a motoneuronok meghal, mielőtt klinikai megnyilvánulásai a betegség. Ma a világon nincs hatékony kezelés ALS, egy randomizált vizsgálatban a relatív gyógyszer hatásosságát a RILUTEK (riluzolt), amely meghosszabbítja a betegek túlélését csak 2-3 hónap, és nincs regisztrálva a Belarusz területén. Vannak ellentmondó nézetek kinevezéséről gyógyszer, valamint a magas ár és a hiányzó kezelés hatását, a fejlesztési mellékhatások korlátozzák a riluzol. Alapját ALS betegek hazánkban egy tüneti kezelés, amelynek célja súlyosságának csökkentésére egyes tünetek és meghosszabbítása a beteg életét egy időben történő alkalmazása kiegészítő orvosi ellátások (kivetése gasztrosztóma), és fenntartani a stabilitást a minőség.

Nézd meg ezeket a betegeket kell legalább 1 alkalommal 3 hónap tömeg monitoring, testtömeg index, a tanulmány a funkcionális vitális kapacitás (FVC), hogy értékelje a betegség progressziója és időben történő megszüntetésének a javaslatok étrend, a fizikai aktivitás, ápolási tervez perkután endoszkópos gastrostomia a szemgolyó rendellenességek és progresszív fogyás.

Komplex motoros rendellenességek betegeknél ALS orthopédsebé- korrekciós eljárások (például, ortopéd cipők a fejlesztés parézis a peroneális izomcsoport vagy puha megáll a fejlesztés headholder nyak extensor paresis). Járássegítő használat sétálók, vesszők, és a veszteség funkció elfogadható távolság - kerekes székek. Meg kell magyarázni, hogy a betegek, hogy a támogatások felhasználásának nem „ragad” őket a címke „fogyatékos személy”, hanem éppen ellenkezőleg, segít csökkenteni a nehézségeket a betegséghez kapcsolódó, a betegek megtartásában a körben a társadalmi élet, valamint javítja az életminőséget a szeretteik.

Mivel tüneti terápia, hogy csökkentse, fájdalmas izomgörcsök (görcsök) és fasciculatiókra választott gyógyszer a karbamazepin 200-600 mg / nap magnézium készítmények. Növelése izomtónus korrigált görcsös típusú izomrelaxánsok: baklofen, tolperizon, tizanidin, látható nonmedicamental expozíciós módszerek: a rendszeres testmozgás és hidroterápiás medence meleg vízzel (32-34 ° C).

Betegek ALS alakul megsértése kiürítését légcső váladékok és orrváladék gyengesége következtében az izmok részt vesznek a reflex köhögés, fúj az orr, csökkenti a köhögési reflexet. Ha gyors légzés, a száj légzés jelentkezik megvastagodása kiválasztást. Gyengesége miatt a hörgőizmából megsértette a köpés köhögés és felhalmozódása a légutakban. Ezért, a használata egy párásító ajánlott a szobában, ahol a beteg. nyál termékek ALS csökkent egészséges egyénekhez viszonyítva. Ugyanakkor, mint a fejlesztési dysphagia a betegnél nyáladzás, mert az képtelen lenyelni nyál és kiköp a felesleges, azonban ebben az esetben látható amitriptillin célból dózisokban nem haladja meg a 25-50 mg-os 2 vagy 3-szor egy nap. Szintén jó hatást figyeltek meg alkalmazásakor csepp 0,1% atropin 3-4 alkalommal naponta szublingválisan. További lehetséges beadása botulinum toxin a nyálmirigy.

Meg kell, hogy végezzen mechanikus vagy csatornázás az orális gyógyszerek: gyakori öblítő fertőtlenítő oldatok (miramistin, furatsilin, kamilla, orbáncfű), a fogak tisztítására. Limit termékek, sűrítő nyál és megnehezíti, hogy evakuálni: tejtermékek, hogy csökkentik a túl édes és túl savas élelmiszerek serkentik a nyálmirigyek. Ahhoz, hogy a nyál volt több folyadékot, meg kell inni sok folyadékot.

További folyadék bevezetésének (5% glükóz) adott esetben formájában csepegtetővel. Meg kell fogyasztani, mint a sűrű folyadék lehet, valamint a pudingok, zselék, joghurt, gyümölcs konzerv. Korlátozza élelmiszerek jelentő a szájban - fagylalt, édes kocsonya.

Emellett lassul nyelési rendellenességek és zavart beszéd beteg felmerül artikulációs zavar, amely attól függően, hogy milyen jellegű a léziók lehet nazofoniey spasztikus vagy az ernyedt rekedtség. Ha görcsös diszartria használt gyógyszerek, amelyek csökkentik az izomtónust, jégkockát a nyelv, bármilyen típusú artikulációs használata ajánlott a rövid és egyszerű beszéd struktúrák kommunikáció megkönnyítése érdekében másokkal.

Dysphagia vezet a fejlődés az ALS-asszociált cachexia - fokozatos csökkentésére a súly, ha 6 hónapig. a beteg elveszti több mint 20% -a az egészséges testtömeg. Az ok a cachexia egy katabolikus folyamatok kapcsolódó tömeges elvesztése motoros neuronokat. Szondatáplálás használják ideiglenes rövid távú intézkedés, a csövön van telepítve csak az egészségügyi személyzet. Szövődményei a technika közé tüdőgyulladás miatt aspirációs, gastrooesophagealis reflux (gyomorégés), irritáció a oropharynx és a nyelőcső, vérzés vagy szűkület a oropharynx és az alsó nyelőcső-záróizom.

A megfelelő higiéniai a légcső fa látható nyálkaoldó (N-acetil-cisztein 200-400 mg naponta 3-szor), hörgőtágítók. Progression dysphagia kialakulásához vezet a tápanyaghiány, a másodlagos immunhiányos. Ezért a betegnek célszerű homogén félig szilárd termékek (burgonyapüré, felfújt, kása, stb), a táplálékfelvételt függőleges helyzetben.

Depresszió, érzelmi labilitás tölteni amitriptillin fluoxetin. Jelenlétében alvási apnoe előírt fluoxetin 20 mg / nap egy éjszakán folyamán 3 hónap.

A legsúlyosabb szövődménye ALS légzési elégtelenség. Légzőszervi rendellenességek erednek parézis és sorvadása a membrán, és támogatja a légúti izomzatát vagy degenerációja a légúti központ a medulla oblongata. Először is, ők is csatlakoztak a progresszív bulbáris bénulás, diffúz, és az emlő nyílások ALS. Tünetei légzési elégtelenség: orthopnea, légszomj terhelésre, vagy beszél, a túlzott nappali álmosság, fáradtság, anorexia, depresszió, csökkent koncentráció és / vagy memória, reggeli fejfájás.

A vizsgálat lehet azonosítani: szapora légzés, bevonásával tartozék izmok, paradox hasi mozgás, csökkentve a mellkas emelkedik, gyenge köhögés, izzadás, tachycardia, fogyás.

A megelőzés a légzőszervi rendellenességek látható, kezében légzőgyakorlatok, kézi és vibrációs masszázs a mellkas, a testmozgás, a testsúly fenntartásában. A tünetek enyhítésére a légzési elégtelenség és meghosszabbítja az életet a beteg alkalmazott két-szintű, nem-invazív lélegeztetést pozitív légúti nyomás (BiPAP -BilevelPositiveAirPressure), amely zajlik a hazai jelenlétében a készülék.

Amikor az állam a dekompenzáció, fejlődésének súlyos nehézlégzés, légszomj látható Diazepam 5,10 mg / 2,3 p / d, fentanil tapasz (25-50 mg / nap), a morfin, a morfin dózis 5 mg / nap tabletták, vagy 1 ml 0,1% -os p / oxigén terápia térfogatra 2-4 liter / perc jelei hipoxia.

A legtöbb diagnosztikai és terápiás ellátás Központ Neurológiai és Idegsebészeti van republikánus Klinikai Medical Center, ahol tartott poliszomnográfiát és kiválasztása légúti támogatás által létrehozott rendszereket perkután endoszkópos gastrostomia betegek számára ALS.