Diagnózis az Addison-kór
laboratóriumi adatok
Addison-kór Na jelzik alacsony szérumtartalmú (kevesebb, mint 130 mEq / l), a magas K (nagyobb mint 5 meq / l) és a vér karbamid-nitrogén a háttérben a jellegzetes klinikai képet. A szint plazma renin nőtt.
Specifikus diagnosztikai mutatója mellékvese-elégtelenség növekedése hiányának kortizol szintje a plazmában vagy a vizelet szabad kortizol ürítés beadása után kortikotropin (ACTH). Szabad kortizol a vizeletben nélkül exogén ACTH nem megbízhatóan jelzi a funkcionális aktivitásának a mellékvese kéreg, mivel az alsó határt a normális e mutató és annak szintje a patológiás állapot nem egyértelműen körülhatárolt. Egy definíciója kortizol szintje a plazmában vagy ürítésével szabad kortizol a vizeletben is ad fuzzy eredményeket, ami hibákhoz vezethet diagnózis. Értelmében azonban súlyos stressz vagy sokk a beteg csökkent kortizol szintje a plazmában még egyetlen meghatározás jelentős jelzése mellékvese-elégtelenség. Diagnosztikai funkció is emeli a plazma ACTH szintje a háttérben alacsony kortizolszint.
A teszt mellékvese-elégtelenség az alábbiak szerint végezzük. Mielőtt 09:00 kosintropina beadott 0,25 mg / a. Általában a háttér a kortizol szintje a plazmában, megfelelő 5-25 mg%, után 60-90 perc megduplázódik. Betegek Addison-kór a kortizol szintje alacsony, vagy normális, és nem emelkedik a hatása alatt kosintropina.
Differenciálása elsődleges és másodlagos mellékvese-elégtelenség. Ha mellékvese-elégtelenség társított elváltozások a test, ez nagy mennyiségben tartalmaz ACTH a plazmában (> 50 mg / ml) szemben a betegek hypophysis meghibásodása, akik a plazma ACTH-koncentráció csökken. Ha meghatározzuk a ACTH szintje nem lehetséges, meg kell, hogy végezzen vizsgálatot metyrapone. Blokádja 11-hidroxilezése a kortizol prekurzorok metirapon csökkenti a kortizol szintje a plazmában. Az egészséges emberek, a csökkenés a kortizol stimulálja az ACTH és a vezet fokozott termelése kortizol prekurzorok, különösen a 11-deoxycortisol kimeneti a vizeletben, mint metabolit - tetrahidro-S.
A legegyszerűbb és leghatékonyabb módszer az, hogy elfogyasztása 30 mg / kg metirapon 12 órával éjszakán át (egy kis mennyiségű étel, hogy elkerüljék irritáció a gyomor nyálkahártyáját). Kortizol szintek a plazmában reggel 8 órakor alatt kell lennie 10 mg%, és a 11-deoxycortisol koncentrációt ( "vegyület S") - 7-22 ug%. Szenvedő betegek primer mellékvese-elégtelenségben legyen alacsony mindkét vegyület, a beteg Hypopituiter fog reagálni kosintropin de nem metirapon. Abban az esetben, mellékvesekéreg társult atrófia hipofízis rendszer elégtelensége, a vizsgálat előtt egy beteg kosintropinom néha szükséges bevezetni egy hosszú hatástartamú ACTH (20 NE / m 2 nap 3 napig), így a mellékvese választ. Ez a képzés megfelelő, ha van egy kis, de még mindig észrevehető reakció metyrapone.
Hogy megkülönböztessük a hipotalamusz és a hipofízis elégtelenség használhatja a válasz kortikotropin-releasing hormon (CRH). Intravénás injekció formájában 100 mikrogramm (vagy 1 ug / kg) egy CWP általában növekedéséhez vezet a plazma ACTH szintje 30-40 pg / ml, a betegek jól ACTH hipofízis elégtelenség nincs reakció.
Az alapja diagnózis jelenlétében jellemző klinikai tünetek és laboratóriumi eredmények a fent leírt. Meg kell jegyezni, hogy sok beteg, akiknek a mellékvese működését bizonyos mértékben megmarad, de a funkcionális tartalékok ezen mirigyek korlátozottak, meg elég egészséges, míg a stressz nem váltanak kialakulásukat akut mellékvese-elégtelenség.
Általában gyanús Addison-kór akkor jelentkezik, ha van hyperpigmentation, bár néha van kifejezve csak minimális mértékben. A gyengeség a korai szakaszában a betegség, annak ellenére, hogy világosan kifejezi, miután a többi megy szemben a gyenge, amelynek neuro- vagy pszichogén jellegű; az utóbbi esetben van egy gyengesége reggel több mint edzés után. A legtöbb esetben a myopathia lehet megkülönböztetni a megoszlása a vereség az egyes izomcsoportok, és hiányzik a pigmentáció, valamint a tipikus laboratóriumi adatok.
Betegek hipoglikémia által okozott túlzott inzulinszekréció, támadás is előfordulhat bármikor, de ezek általában van fokozott étvágy, súlygyarapodás, és a normál funkció a mellékvesék. Betegek mellékvese-elégtelenség kialakulhat hipoglikémia csak éhgyomorra, mert gyengült a glükoneogenezis.
Csökkentett Na szintet a szérumban meg kell különböztetni attól a betegek ödéma (különösen, ha figyelembe diuretikumok), való hígítással hyponatraemiás szindróma rendellenességek ADH szekréció és - ritkán - a Jade sókat veszteség. A betegek utóbbi csoportok szinte bizonyosan nem hiperpigmentáció, hiperkalémia és a megnövekedett karbamid-nitrogén a vérben - a jellemző tüneteinek mellékvese-elégtelenség.
Meg kell jegyezni, hogy hyperpigmentatiója is végbemehet a bronchus carcinoma, mérgezés által nehézfémek (mint például a vas vagy ezüst), a krónikus bőrbetegségek vagy haemochromatosisban. A jellemző pigmentáció a szájnyálkahártya és a végbél a szindróma Peutz-Dzhigersa nem nehézséget okoz a differenciál diagnózist. Diagnosztikus jele az Addison-kór lehet kombinációja hiperpigmentációja vitiligo, bár előfordul, és hyperpigmentatiója összefüggő egyéb okok miatt.