Szerzett haemolyticus anaemia
A patogenezisében megszerzett hemolitikus anémia egy autoimmun folyamat miatt a megjelenése a szérumban levő antitestek a beteg ellen a saját vörösvérsejtek. Értéket is megadtuk, hogy fokozza eritrofagotsitarnoy másodlagos funkciója a retikuloendoteliális rendszer, különösen a lépben. Az okok immunizálására az organizmus lehet át fertőző betegség, hosszú mérgezés, különböző kémiai, a kábítószer, és egyéb tényezők, amelyek alakult hatása alatt az antitestek a vörösvértestek. Gyakran előfordul, hogy az oka a szerzett hemolitikus anémia továbbra is tisztázatlan.
Eritrocita antitestek termelt selozenke és egyéb szervek, a retikuloendoteliális rendszer. Ezekben a szervekben és a vörösvértesteket elpusztító. eritrociták összeomlása a mechanizmus nem teljesen ismert. Úgy tartják, hogy a vörös vérsejtek által károsított blokkolja antitestek elfogott szöveti makrofágok, lép elsősorban. A autoantitestek jelenléte a szervezetben a betegek szerzett hemolitikus anémia Coombs teszt bizonyult pozitívnak. Tegyünk különbséget a közvetlen és közvetett Coombs teszt.
Elvégzése során közvetlen reakció Coombs 2% -os szuszpenzió mosott vörösvértestek a téma keverve a nyúl szérummal immunizált humán szérum globulin. Ebben az esetben az agglutinációs vörösvértestek egy egészséges ember nem fordul elő, és a beteg vörösvértestek összetapadnak szerzett hemolitikus anémia. A pozitív eredményt a direkt Coombs minta azt jelzi az antitestek jelenlétét a rögzített a beteg vörösvértestek. Negatív Coombs nem zárja ki az autoimmun eredetű betegségek, például a rendelkezésre állhat a beteg plazmájában agglutinineket - konglutin denaturálódását okozza.JA potenciálisan képes (bizonyos körülmények között) blokk eritrociták. Konglutin denaturálódását okozza.JA talált indirekt Coombs-teszt. Ehhez a beteg szérum összekeverjük a vörösvértestek egy egészséges személy (donor), így átvette a konglutin denaturálódását okozza.JA beteg. Ezekkel előkezelt vörös vérsejtek és termel a szokásos direkt Coombs-teszt.
Egyes betegeknél, van egy pozitív reakciót a hő hemolizinrésze, hogy azt mondja csatlakozása intravascularis hemolízis. Ezekben az esetekben néha van haemoglobinuria. Fejlesztése intravascularis hemolízis gyakran társul vérátömlesztés, a beszívott drogok vagy összekötő fertőzés.
Tünetei szerzett hemolitikus anémia
Szerzett haemolyticus anaemia lép fel, bármely életkorban. A betegség fokozatosan alakul ki, de néha kezdődik akut hemolitikus válság. Panaszok a betegek általában ugyanaz, mint a veleszületett formában (lásd. Veleszületett hemolitikus anémia), és főleg a növekvő vérszegénység. Sárgaság többnyire gyenge, néha jelölt csak subikterichnost bőrt és ínhártya. A lépet ki van nagyítva, gyakran sűrű és fájdalmas. Egyes esetekben ez lehet egy nagyobb máj. A testhőmérséklet normális krónikus alacsony fokozatú vagy krízisek idején magas lehet.
A betegség krónikus, időszakos exacerbációk formájában hemolitikus válság. Néha során autoimmun hemolitikus anémia lép fel erythroblastopeniát állapotban, gyengülése miatt kialakulásának eritroblasztok a csontvelőben, eritropoaea kimerülése miatt megnövekedett bomlási vörösvérsejtek, valamint a megjelenése elleni autoantitestek csontvelő eritroblasztokat.
Prognózis kedvezőtlenebb, mint a forma veleszületett hemolitikus anémia. Ismert veszély észlelése esetén néha trombózisa kapuér, lép thrombophlebitis, ami nagyban megnehezítheti a a betegség lefolyását. A kapcsolat a bevezetése a gyakorlatban a kezelés a szteroid hormonok kilátások jelentősen javult.
Kezelés priobrotennoy hemolitikus anaemia
A vezető szerepet a kezelés a hemolitikus anémia priobrotennoy vesz szteroid terápia, a hatás az, amelynek alapja az a képesség, hormonok termelésének gátlására autoantitestek. Szteroidokat ajánlatos kezdeni, amint a beállított autoimmun betegség természete. Az első napokban nevez 30--60 mg prednizonnal vagy kortizont 150-200 mg. A kezelést végezzük általános szabályok szerint. Ebben a korlátozott mennyiségű napi sót, majd 8,5 g kálium-sók vannak rendelve.
A javulás az általános állapota fokozatosan csökkentse az adagot. A betegek többsége kezelés után hormonok megfigyelt klinikai javulás, növekvő katolicizmus hemoglobin és vörösvérsejtek, csökkenti az összeget a bilirubin a vérben eltűnik urobilinuria. Azonban atieritrotsitarnye autoantitestek többnyire maradnak. Ez szükségessé teszi a hosszú obstoyatelstvo hormonkezelés beállta után teljes remisszió. Klinikai megfigyelések azt mutatták, hogy a fenntartó kezelésére hormon-hemolízis általában nem fordul elő, akkor is, ha Coombs pozitív marad. Ami a génterápia, majd az autoimmun hemolitikus anémia, hatástalan, mivel a transzfundált vörösvérsejtek a donor mennek agglutinációs és hemolízis beteg plazma antitestek és, ráadásul, a betegek a transzfúzió utáni látott gyors választ. Ha a vérszegénység ajánlott gyorsan növekszik a háttérben hormonális vérátömlesztés kompatibilis Coombs teszt, meghatározása vérkompatibilitás a donor és a recipiens készül indirekt Coombs tesztet.
Amikor meghibásodása konzervatív kezelés elhúzódó látható splenektómia, amely, ha megszerezte a vérszegénység gemolitichesnoy kevésbé hatékony, mint a veleszületett formája, és nem akadályozza a visszaesés, de a legtöbb esetben vezet javulást. Abban az esetben, megőrzése autoagglyutininov vér mutat folytatása hormonterápia, a műtétet követő, amely több érzelmi és gyakran ad jó eredményt.