Poykilodermii eladási a házban
veleszületett poykilodermii
Veleszületett vagy poykilodermii Thomson-szindróma észlel az első életévben, és gyakran jár együtt más fejlődési rendellenességek (kongenitális szürkehályog, kóros köröm szerkezete, fogak, növekedési retardáció, és mások). Veleszületett poykilodermii - magzati károsodás ekto- és mesodermát. Thomson-szindróma utal, hogy a számos veleszületett betegségek egy recesszív öröklődés módja. Elég gyakran poykilodermii familiáris esetekben a betegség sokkal gyakoribb a testvérek.
A veleszületett poykilodermii bőrelváltozások kezdődik az első életévben, legalább évesen 2-3 év. Az állán, arc, homlok, fül jelenik meg ödéma és bőrpír, fokozatosan kiterjeszti a felszínre a lábak, karok, fenék. Később kezd kialakulni foltos, nettó sorvadás, depigmentációt és hiperpigmentációt. Miután két vagy három év, állapotában bekövetkező változásokat a bőr megszűnik növekedni, és hogy tartós jellegét. A törzs a bőrelváltozások ritkák. Leírják és lichenoid follikuláris papulák, hyperkeratosis, peeling és bőrszárazság. Verru- típusú veleszületett poykilodermii áll szemölcsös hyperkeratosis. Egyes betegeknél van fokozott érzékenység a napsugarakat, ami abban nyilvánul meg, hogy erősödnek a bőrelváltozások formájában hólyagos dermatitis, pruritus. Az életkor, a betegség súlyosságától változások csökken.
A veleszületett csont rendellenességek fordultak elő poykilodermii „perforált koponya” megsértése csontosodási a hosszú csontok, háromszög alakú arc széles magas homlok és keskeny áll, gótikus szájpad, hipo- vagy aplasia a ujjperceinek, frontális hyperostosis és mások. Elég gyakran vannak anomáliák és a fogak hypotrichosis. Alacsony termetű betegek az esetek többségében Thomson szindróma.
megszerzett poykilodermii
Szerzett poykilodermii fejlődik hatása alatt a külső tényezők. Hosszan tartó bőrrel való érintkezés, a gyantával, a kátrány, a kenőolajok néhány kozmetikumok, ionizáló sugárzás, magas hőmérsékleten. Ha vásárolt poykilodermii leggyakrabban befolyásolja a bőr a nyak, arc, a mellkas felső részén. Poykilodermii is látható bizonyos betegségek - leukémiás, és lichenoid plakk paropsoriaze, dermatomyositis, a scleroderma, endokrin betegségek. Során poykilodermii szerzett krónikus, szimmetrikus léziók, néha van peeling, viszketés, általában nem figyelhető meg. Fokozatosan, több éven át, a bőrelváltozások válik petyhüdt, ez lesz a stagnáló szín jelenik meg hálószerű hyperpigmentation, kis fehéres területek sorvadás, hajszálértágulat.
Atrófiás vaszkuláris poykilodermii Jacobi
A etiológiája és patogenezise még nem állapították meg. Szakemberek nincs konszenzus poykilodermii függetlenségét. Természetesen, idiopátiás forma létezik, de főleg poykilodermii előfordul másodlagos, járulékos a gomba avium, paropsoriaze, dermatotiozite és más krónikus dermatoznyh bőrelváltozások, valamint a kombinált hatása káros tényezők, mint például a kőolajtermékek, a túlzott napozás, mérgezés szennyezőanyag (bizmut, arzén és mások)
Jellemző a markáns klinikai kép miatt kombinációja nem ejtik bőrpír, hálószerű található sorvadásos változásait, purpura, hyperpigmentáció hajszálértágulat. Vellus haj a központokban esik ki, a bőr száraz, pikkelyes. Néha van némi viszketés. Bőrléziókról elterjedt, egyetemes lehet. Atrófiás érrendszeri poykilodermii lehet bármely életkorban kialakulhatnak, a gyermekkortól.
Szövettani diagnózis érzékeli a bőr elvékonyodása epidermisz, vakuoláris degenerációja a bazális sejtek a bőrben - korai szakaszában a bővítése vaszkuláris betegség, perivaszkuláris beszűrődés, melanophages mely limfociták, histiocyták, egy későbbi szakaszban - a eltűnése és a fragmentáció az elasztikus rostok.
differenciáldiagnózis
A betegség meg kell különböztetni az X-ray károsítják a bőrt, a lupus erythematosus. szenilis atrófia, poykilodermatomiozita, idiopátiás progresszív bőr atrophia, lichenoid parapsoriaza, pellagra, poykilodermii veleszületett szindróma Cushing.
Megnyilvánulásai röntgen sérülés a bőrön, ellentétben érrendszeri atrófiás poykilodermii, korlátozott területen röntgen expozíció: a kezét dolgozók radiológiai műtétek, a betegek - különböző területeken a bőr, ami kiderült, hogy röntgen besugárzással. Senile atrófiát a nyitott területek a test, a vaszkuláris komponense és sokfélesége a lézió kevésbé kifejezett, mint a poykilodermii. Idiopátiás progresszív bőr atrophia, ellentétben poykilodermii változások úgy tűnik, főként a végtagok, ritkán érinti az arc és a test által uralt súlyos sorvadása a bőrt. A változatosság hangsúly nem specifikus poykilodermii. Lassú haladás a betegség. Megnyilvánulásai pellagra található nyitott területeken a test, pigmentáció nem mesh típusú jellemző poykilodermii, atrófiás léziók alakulnak ki a hosszú távú áram ismeretlen formáját, azzal jellemezve, zavar a szokásos tevékenysége a gyomor-bélrendszer és a központi idegrendszerre.