Retinoblastoma (rák a retina), a kezelés, okai, tünetei, megelőzése
Mi Retinoblasztóma (a rák a retina)
Retinoblastoma (retina rák) - a szem rosszindulatú daganat, amely fejleszti túlnyomórészt gyermek embrionális szöveti eredetű. betegség csúcs 2 év. Szinte minden esetben derül fény előtt 5 éves kor.
Mi okozza Retinoblasztóma (a rák a retina)
A legtöbb esetben, retinoblasztóma genetikailag meghatározott (ha a gyermek örökli a mutáns allél a Rb-gént, a második mutáció előforduló már retinoblasztóma, ami a tumor kialakulását). Olyan esetek, amikor a szülők, akik talpra retinoblasztóma született egészséges gyermekek egy meglehetősen kis százaléka az összes gyermek az ilyen családok.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt Retinoblastoma (a rák a retina)
Retinoblastoma egyoldalú vagy kétoldalú. Kétoldalú mód leggyakrabban örökletes.
Kétirányú formája a betegség fordul elő körülbelül egynegyedét a betegek és a legtöbb esetben örökletes.
Egyoldalú tumor általában nem örökletes, de van egy tiszta összefüggést a betegség kromoszómaaberrációk.
Jellemzően, ez egy része a hosszú karjának deléciója egy 13. kromoszóma párok károsodás RB1 gén. Ez a károsodás jellemző mind retinoblasztóma és osteosarcoma esetében. Úgy véljük, hogy a retinoblasztóma fejlődik neurectoderm retina. Így tumorsejtek különböző mértékű differenciálódás. Nagyobb tumorok jellemzi gócok nekrózis és meszesedés. Retinoblasztóma képviseli kis differenciálatlan sejtek nagy sejtmagban. Tipikus többszörös gócok tumornövekedés a retinán. A legtöbb beteg hal metasztázisok a központi idegrendszer útján a látóideg, valamint a csontmetasztázisok és csontvelő vérben.
Tünetek retinoblastoma (retina rák)
A klinikai kép típusától függ a retinoblasztóma tumor: endofita vagy exophytic. Amikor endofita retinoblasztóma növekedési fejleszti a sejtekből található a belső felületén a retina. Amikor exophytic kiviteli alakja - a külső réteg a retina sejtek.
A legtöbb tumor akkor diagnosztizálják, amikor a folyamat még nem lépett túl a szemet. Jelei és tünetei a szem tumorai függ a mérete és elhelyezkedése.
Az egyik az első tünetek a daganat leykokoriya (fehér pupilla reflex) vagy tünet „macskaszem-szem”, amely gyakran úgy írják le a gyermek szülei, mint néhány szokatlan fény az egyik vagy mindkét szemét. Ez a tünet akkor jelentkezik, amikor a daganat már elég nagy, vagy abban az esetben, a tumor a retina a köteg, így a kiemelkedés a tumor tömegének a lencse mögött, ami látható a tanuló. Megjelenése előtt leykokorii kis daganatok közelében található a fovea (fovea) és macula (spot) elvesztéséhez vezethet a centrális látás, majd a veszteség binokuláris látás, amely gyakran következménye kancsalság.
Látásvesztés - egyik korai tünete retinoblasztóma, amely ritkán mutatható ki, mert a kisgyermekek nem tudják felmérni a fejlődését. Kancsalság - a második leggyakoribb daganat a tünet. Felfedte gyakrabban, mert észre mások.
Az intraokuláris tumorok fájdalommentes, ameddig nem alakul ki a másodlagos glaucoma vagy gyulladás. Által okozott fájdalom emelkedett szemnyomás - a harmadik frekvencia tünete retinoblasztóma.
A késői diagnózis, amikor bekövetkezik ekstraglaznaya szakaszában a betegség folyamata észlel elterjedt a pályára és funkciók terjesztési folyamat (távoli metasztázis).
Kétoldalú örökletes daganatok az esetek többségében a multifokális elváltozás több tumor szervezetek minden szem, míg a szórványos esetek általában van egy daganat helyén.
Intraocularis retinoblastoma szakaszában fenyegeti a látást. A tumor láthatóvá válik oftalmoszkópiásan, ha annak mérete eléri 0,25 mm átmérőjű. A tumor méretét, hogy belül fekszik a retina és képviseli formájában áttetsző félgömb alakú tömeg, amelyet eltakarja nézet oftalmoszkópiás lennie érhártya.
A daganat növekszik, és egyre inkább át nem eresztő, gyakran slaborozovogo színe miatt az erek, amely lehet a felületén. A tumor lehet nőnek befelé (endofita típusú növekedés) az üvegtestben. Endofita retinoblasztóma általában laza, mintha áttétet belül üveges, terjednek az elülső csarnokban a szem. Az első fázis alatt szemészeti betegség gyakran alakulnak ki glaucoma. Glaukóma alakul ki, amikor a tumor eléri a nagy méretű, kitöltve a szemgolyót vagy tumor okoz a retina leválás. Az ilyen kivált-tumor vaszkularizációját erősítés az írisz, amely nincs kizárva az eredménye iszkémia az elsődleges választ. Ez a fejlesztés a vaszkularizáció vezet folyamatosan emelkedett intraokuláris nyomást, ami általában növekedést okoz a gyermek szemgolyó. A szem válik vak, fejleszt fájdalom, hányás, étvágytalanság. A tumor növekedését kimegy túl a retina. A tumorokat a fenti tünetekkel nevezzük exophytic növekedést. Az egyik szemét is megfigyelhető a növekedés a két tumortípus.
Extraocularis szakaszban retinoblasztóma fenyegeti nemcsak látás, hanem a beteg életét, mivel a közvetlen forgalmazás a központi idegrendszerre. Szaporítása központi idegrendszeri daganatok tipikusan Pial keresztül lamina cribrosa, amely behatárolja a szem az agy, valamint a daganat terjedését a látóideg mentén, leggyakrabban - az ő koponyán belüli részletét. Terjesztése tumor érhártya okoz hematogén metasztázis. Egy daganat növekedhet és ínhártya. A későbbi szakaszában a betegség befolyásolja a regionális nyirokcsomók és távoli áttétek.
Diagnózis retinoblasztóma (retina rák)
Általában ellenőrzés halad altatásban. Egy vizsgálatban a leggyakrabban használt módszer az ultrahang, MRI, CT. Gyakran biopsziát csontvelő és gerinccsapolást. Attól függően, hogy az előrejelzés a megőrzése minden beteget 5 csoportra osztjuk. 1. a legkedvezőbb és a legkedvezőtlenebb 5.
Mivel retinoblastomák kezelési stratégia méretétől függ a tumor és a mértéke a proliferáció tumor, átmeneti szükséges.
A leggyakoribb besorolás fázisos Reese-Ellsworth-besorolás (1969). Azonban ez az osztályozás csak a szemen belüli elváltozások. Az osztályozás alapja a prediktív közötti kapcsolat a tumor elhelyezkedésétől, a mértéke a tumor pusztulását és, ennek megfelelően, a lehetőségét, megőrzése látás. Ezen osztályozás szerint, minden beteget 5 csoportra osztottuk, attól függően, hogy az előrejelzés a megőrzése (de nem kapcsolatos a betegség prognózisa).
Lépcsős besorolás (Reese-Ellsworth).
I. csoport (legkedvezőbb).
- A. szoliter daganatok kevesebb mint 4 tárcsa átmérő, található, vagy mögött az egyenlítő;
- B. áttétes daganatok, legfeljebb 4 lemez átmérőjű, minden található, vagy mögött az Egyenlítő felé.
- A. szoliter tumorok 4-10, korongátmérők, található, vagy mögött az egyenlítő;
- B. Több tumorok 4-10 korongátmérő mögött elrendezett egyenlítője.
- A. Az elváltozás anterior az egyenlítő.
- B. magányos tumorsejtek több mint 10 lemezt átmérő mögött az egyenlítő.
- A. többszörös daganat, amelyek mindegyike több mint 10 lemezt átmérők.
- B. Minden vereség előtt a ora serrata.
V. csoport (legkedvezőtlenebb)
- A. A tumorok amelybe több mint a fele a retina.
- B. üvegtest vetés.
A tumor mérete határozza hagyományosan méretű optikai lemez, amely 1,5 mm-es.
Jelenleg nincs egyetlen fázisos besorolása retinoblastomák bármelyike tumorproliferációt. Szakemberek St. Jude Childrens Research Hospital (SAA) felajánlott egy másik szakaszban besorolás.
- Stage I - a tumor korlátozódik a retinára.
- Stage II - a tumor korlátozódik a szemgolyó.
- Stage III - extraocular forgalmazás (regionális, helyi).
- Stage IV - távoli áttétek.
- Az intraokuláris tumorok;
- Győzd a látóideg;
- A terjedését a pályák szövetek;
- Távoli áttétek.
Retinoblastoma kezelés (retina rák)
Jelenleg kezelésére használt retinoblasztóma: műtéti technika, a sugárkezelés és a kemoterápia. A helyes kombináció a javasolt módszerek lehetővé teszi, hogy a jó eredmények elérése. Ezért a tervezés során a kezelést a következő alapvető pontok elengedhetetlenek:
- legyőzni egy- vagy kétoldali;
- látás őrizni és meg lehet menteni;
- legyőzni csak a szemen belüli vagy a folyamat már átterjedt a látóideg;
- hogy van-e a terjedését a pályára, a központi idegrendszer, a távoli metasztázisok.
Jelenleg van egy tendencia, hogy a lehető legnagyobb konzervatív kezelés. Krioterápia és fotokoagulációs - két gyönyörű kezelésére retinoblastoma, amely lehetővé teszi, hogy mentse a szem és a látás, és gyakorlatilag nem ad komplikációk. Abban az esetben, a betegség kiújulását is meg lehet ismételni a kezelést. Azonban, a konzervatív kezelés csak akkor hatásos a kis tumorok. Krioterápia javallt elváltozások az elülső retina osztály fotokoagulációs - a vereség a háton és a retina osztály.
A leggyakoribb típus a műtét retinoblastomában van enucleatio. A jelzések enukleációt a hatalmas természet a szemen belüli elváltozások glaukóma által indukált proliferációját a vascularis tumorokat, és a hiányzó lehetetlensége a regeneráció.
A legfontosabb szempont ennek a műveletnek van vágva a látóideg, amennyire csak lehetséges. 6 héttel a műtét után már lehetséges fogpótlások. Magtalanítás - a jó kezelés, hogy adja a legjobb eredményt a túlélésre. Mortalitás enucleatio minimális. Miután ez a művelet nem szükséges a későbbi rendszeres vizsgálat altatásban.
Mivel azonban ez a művelet általában végzik kora előtt három évvel, a vele járó nagy kozmetikai hibák, mivel ebben a korban a pályán még nem véglegesen kialakult, a műtét után hiánya miatt a szem csontok alkotják a pályán, egyre aktívabb, ami kozmetikai hiba.
Távoli szem kell alávetni alapos szövettani vizsgálatot. A fő meghatározói a rossz prognózis van invázió a látóideg, különösen a szélén a kimetszett, intenzív invázió érhártya, extrascleral invázió. Azokban az esetekben, szaporítási extraokuláris neoplasztikus látható eljárás orbitális exenteration - tönkretevő művelet több, mint a sejtmag-mentesítést.
Mivel a betegek retinoblastomában - elsősorban három évnél idősebb gyermekek számára sugárkezelés gyakran altatásban és egy speciális asztalt rögzítő beteg.
Retinoblastoma - egy tumor, rendkívül érzékeny a sugárkezelés. Fogadása csak sugárterápia, 75% -ánál lehet kezelni, és hozzátéve, krioterápia gyógyulási arány magasabb is lehet.
Az optimális sugárkezelés részvétele szükséges egy szakértői csoport, amely magában foglalja a testvér, az orvosok a különböző területeken, aneszteziológus, akik ismerik ezt a patológia.
Bizonyos esetekben használni a radioaktív lemezek, de használatuk korlátozott, mert a sugárdózis egyenetlenül oszlik, akkor a magas csak a beültetés helyén. Ez a nagy dózis okozhat vaszkuláris károsodást és az ezt követő vérzés. Ezért, ez a módszer a sugárzás kezelés javallt csak a nagyon kis tumorok kívül található az optikai lemez. Továbbá, ez a technika nem javallt gyermekek örökletes retinoblasztóma, mivel ebben az esetben a legvalószínűbb multifokális jellege az elváltozás.
Műtéti technika és a sugárterápia nyújthat gyógyulást csaknem 80-90% -ában. CT kell alkalmazni abban az esetben, masszív szemen belüli elváltozások, invázió a látóideg, különösen, ha van egy invázió a kimetszett ideg élek, amikor az elváltozások a pályára, a regionális áttét.
Retinoblastoma jól érzékeny a kemoterápiás szert. A kezelés kombinációját használja a több citosztatikum. A kombináció a vinkrisztin, karboplatin, vepezide - a leghatékonyabb ebben az időben. A vinkrisztin, ciklofoszfamid, doxorubicin - is hatásos, de az utóbbi időben az első előnyös kombinációja mert az a tény, hogy a ciklofoszfamid növeli a másodlagos tumorok fejlődésének vezet betegek sterilizálás.
Az utóbbi években a fejlett országokban, mivel a jó diagnózis nőtt a betegek száma a betegség korai fázisában. Ezekben az esetekben a krioterápia, fotokoagulációval és sugárkezelés elegendő lehet gyógyítani a beteget.
Megelőzés Retinoblasztóma (retina rák)
Megelőzés retinoblasztóma időben genetikai vizsgálata azok a családok, akiknek a rokonai kezeltek retinoblasztóma a múltban.