A mellékvese-elégtelenség - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
mellékvese-elégtelenség
A mellékvese-elégtelenség - betegség, amely miatt előfordul, hogy a nem megfelelő szekréciója mellékvese kéreg hormon (primer), vagy szabályozzák a hipotalamusz-hipofízis (másodlagos mellékvese-elégtelenség). Mutatnak jellegzetes bronz pigmentáció a bőrön és a nyálkahártyákon, súlyos gyengeség, hányás, hasmenés, ájulás hajlam. Ez vezet a bontást a víz és elektrolit-anyagcserében, és a szív-rendellenességek. Az extrém megnyilvánulása mellékvese-elégtelenség mellékvese krízist.
Mellékvesekéreg anyag generál glükokortikoszteroid (kortizol és kortikoszteron) és mineralokortikoid (aldoszteron) szabályozó hormonok metabolizmusa a fő típusai a szövetek (protein, szénhidrát, víz és só), és az alkalmazkodási folyamatok a test. A szekréciós aktivitása a mellékvese kéreg szabályozást végzi a hipotalamusz és a hipofízis ACTH kiválasztásával hormon és a kortikotropin.
Mellékvese-elégtelenség egyesíti a különböző etiológiai és patogenetikai változatok hypocorticoidism - állam, a fejlődő eredményeként alulműködése a mellékvese kéreg és a hiány által generált a hormonjai.
Osztályozása a mellékvese-elégtelenség
Mellékvesekéreg-elégtelenség lehet akut és krónikus.
Akut mellékvese-elégtelenség formájában nyilvánul súlyos állapot fejlődése - addisonicheskogo válság, tipikusan egy dekompenzáció krónikus formája a betegség. A krónikus formája mellékvese-elégtelenség kompenzálható vagy dekompenzált subcompensated.
Szerint kezdeti feltárási hormonális funkció krónikus mellékvese-elégtelenség szét egy elsődleges és egy központ (másodlagos és harmadlagos).
Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség (1-NN, elsődleges gipokortitsizm, bronzból vagy Addison-kór) okozza kétoldali mellékvese elváltozások magukat fordul elő több mint 90%, nemre való tekintet nélkül, gyakran a középső és idős korban.
A szekunder és tercier mellékvese-elégtelenség sokkal kevésbé gyakori, és hiánya okozza az ACTH az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz kortikotropin, ami a sorvadás a mellékvese kéreg.
Okai mellékvese-elégtelenség
Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség alakul ki 85-90% lézió mellékvese szövetet.
A 98% -ában elsődleges oka hypocorticoidism idiopátiás (autoimmun) sorvadás a mellékvese kéreg. Így, ismeretlen okból, a test alakult autoimmun antitest az enzim 21-hidroxiláz, az egészséges szövetet megsemmisítik, és a mellékvese sejtekben. Továbbá, 60% -ánál a primer idiopathiás forma mellékvese-elégtelenség megfigyelt autoimmun elpusztítása más szervek, leggyakrabban - autoimmun pajzsmirigygyulladás. Tuberkulózis mellékvese mirigyek fordul elő 1-2% -ánál, és a legtöbb esetben kombinálva tüdőtuberkulózisban.
A ritka genetikai betegség - adrenoleukodisztrófia okozza primer mellékvese-elégtelenségben 1-2% -ában. Ennek eredményeként a genetikai defektus X kromoszómán hátránya felmerül enzim hasítási zsírsavak. Preferenciális felhalmozódása zsírsavak a szövetekben az idegrendszer, és mellékvese kéreg okoz nekik disztrófiás változásokat.
Ez ritkán a fejlődés primer mellékvese-elégtelenségben ólom koagulopátia, mellékvese tumor metasztázisok (leggyakrabban a tüdőben vagy a mell), miokardiális kétoldali mellékvesekéreg, HIV-vel társult fertőzések, kétoldalú adrenalectomia.
Hajlamosítanak a sorvadás a mellékvese kéreg súlyos gennyes betegség, szifilisz. gombás és amyloidosis mellékvese rák, a szívbetegség. Bizonyos gyógyszerek (véralvadásgátlók, blokkolók steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturátok), és így tovább. d.
Másodlagos mellékvese-elégtelenség okozta destruktív vagy neoplasztikus folyamatok a hipotalamusz-hipofízis régió, ami a megsértése kortikotropnoy funkció, ami:
- tumorok az agyalapi és a hipotalamuszban: kraniofaringióma. adenoma, stb.;
- érrendszeri betegségek: vérzés a hipotalamusz vagy agyalapi nyaki artéria aneurizma;
- granulomatozus folyamatok területén hipotalamusz vagy agyalapi mirigy: szifilisz, sarcoidosis. granulómás vagy autoimmun hypophysitis;
- destruktivnotravmaticheskih beavatkozás: sugárterápia az agyalapi és a hipotalamuszban, a műtét, a hosszú távú glükokortikoid kezelés, stb ...
Elsődleges gipokortitsizm kíséri csökkenése a váladék a a mellékvesekéreg-hormonok (kortizol és aldoaterona) vezet zavar a metabolizmus és az egyensúly a víz és sók a szervezetben. A hiány aldoszteron alakul progresszív kiszáradás elvesztése által okozott nátrium- és kálium-késleltetés (hiperkalémia) a szervezetben. Víz és elektrolit rendellenességek rendellenességeket okoznak az emésztőrendszer és a kardiovaszkuláris rendszerre.
Kortizolszint csökkentésében csökkenti a glikogén szintézisét, ami a fejlődését hipoglikémia. A feltételek hiányossága kortizol povyshenno agyalapi kezd termelni az ACTH és a melanocita-stimuláló hormon növekedését okozza pigmentáció a bőrön és a nyálkahártyákon. Különböző fiziológiai stressz (trauma, fertőzés, dekompenzáció társbetegségek) oka progressziójának primer mellékvese-elégtelenségben.
Másodlagos gipokortitsizm jellemezve csak kortizol hiány (hiánya miatt ACTH) és az aldoszteron védelmi termékeket. Ezért, másodlagos mellékvese-elégtelenség, összehasonlítva az elsődleges, áramlik viszonylag könnyen.
Tünetei a mellékvese-elégtelenség
Ólom kritérium primer mellékvese-elégtelenségben egy krónikus hyperpigmentatiot bőrt és a nyálkahártyákat, amelynek intenzitása függ a időtartamát és súlyosságát hypocorticoidism. Kezdetben sötétebb veszi a nyílt területeken a test napsugárzásnak kitett - arcbőrre, nyak, kezek, valamint a területek, amelyek általában sötétebb pigmentációs - bimbóudvar, vulva, herezacskó, gát hónaljtájékán. A jellemző az, hyperpigmentation tenyéri gyűrődések, feltűnő a háttérben világosabb bőr, sötétebb a bőr, hogy nagyobb mértékben érintkezik ruhát. Skin színe a világos sárgásbarna színű, bronz, füstös, piszkos bőr diffúz sötétben. Pigmentáció a nyálkahártyák (belső felülete az arcon, nyelv, a szájpadlás, íny, hüvely, végbél) kékes-fekete színű.
Kevésbé gyakori mellékvese-elégtelenségben kevés hangsúlyos hyperpigmentation - „fehér addisonizm”. Gyakran a háttérben területeken hyperpigmentációját betegek melaninhiányos talált fényes foltok - vitiligo. mérete a kis és nagy, szabálytalan alakú, kialakult sötétebb bőr. Vitiligo fordul elő kizárólag beteg autoimmun krónikus primer gipokortitsizm.
A krónikus mellékvese-elégtelenség csökkenti a testtömeget egy mérsékelt fogyás (3-5 kg), hogy jelentős alultápláltság (15-25 kg). Jelzett gyengeség. ingerlékenység, depresszió. gyengeség, letargia, amíg a fogyatékosság, csökkent szexuális vágy. Ott ortosztatikus (a hirtelen testhelyzet), alacsony vérnyomás, ájulás. okoz lelki megrázkódtatások és a stressz. Ha, kialakulása előtt a mellékvese-elégtelenség a beteg kórtörténetében hypertonia jelen volt. BP lehet normális határokon belül. Szinte mindig fejleszteni emésztési zavarok, - hányinger, étvágytalanság, hányás, gyomortáji fájdalom, hasmenés vagy székrekedés. anorexia.
A biokémiai szinten, van egy megsértése fehérje (protein szintézis csökkenése), szénhidrát (csökkentése éhgyomri glükóz és a cukor lapos görbét glükózterhelés után), a víz és a só (hiponatrémia, hiperkalémia) cserék. A betegek hajlama lényegesen inni kifejezettebb sós ételek, amíg a tiszta só fogyasztás jár a progresszív elvesztése nátriumsók.
Másodlagos mellékvese elégtelenség lép fel, anélkül hiperpigmentációt jelenségek, valamint az aldoszteron hiba (artériás hypotonia függőség sós, emésztési zavarok). Jellemzője, hogy a nem-specifikus tünetek: a jelenség általános gyengeség és súlyos hipoglikémiát fejlődő néhány órával étkezés után.
Szövődményei mellékvese-elégtelenség
A legsúlyosabb szövődménye a krónikus hypocorticoidism ha nem kerül sor, vagy a rossz bánásmód mellékvese (addisonichesky) válság - hirtelen dekompenzáció krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásával kóma. Addisonichesky rezchayshey válság jellemzi gyengeség (akár egy állami levertség) Blood nyomásesés (akár összeomlása és eszméletvesztés), ellenőrizhetetlen hányás és laza széklet egy gyors növekedése kiszáradás, acetonos lehelet szag, klónusos görcsök, szívelégtelenség. további pigmentáció a bőrön.
Akut mellékvese-elégtelenség (addisonichesky válság) által a prevalenciája tünetek léphetnek fel három klinikai formák:
- szív- és érrendszeri, amikor uralja keringési rendellenességek: a bőr sápadtsága, akrozianoz, hideg végtagok, tachycardia. alacsony vérnyomás. szálas impulzus, összeomlás, anuria;
- gasztrointesztinális-szerű tünetek jeleit az ételmérgezés vagy akut has klinikán. Miután hasi görcsök, hányinger ellenőrizhetetlen hányás, laza széklet vérrel, puffadás.
- neuro-pszichológiai, túlnyomórészt fejfájás. agyhártya tüneteket. görcsök, fokális tünetek, delírium, letargia, kábulat.
Addisonichesky válság nehéz köpölyözés és ez okozhatja a beteg halálát.
Diagnózis a mellékvese-elégtelenség
Diagnózis a mellékvese-elégtelenség kezdődik értékelést történelem, panaszok, a fizikális vizsgálat, az ok megállapításához hypocorticoidism. Töltsön ultrahang mellékvese. Körülbelül primer mellékvese-elégtelenségben tuberkulotikus származási bizonyít jelenlétében meszesedés vagy gócok tuberkulózis a mellékvesék; az autoimmun jellegű hypocorticoidism autoantitestek jelen a vérben, hogy a mellékvese antigenu21-hidroxiláz. Ezen túlmenően, az okait a primer mellékvese-elégtelenségben szükség lehet egy MRI vagy CT a mellékvesék. Annak megállapítása érdekében, okainak másodlagos tény, hogy a mellékvese kéreg CT és MRI az agy.
Annak igazolására, szekunder mellékvesekéreg elégtelenség alkalmazni minta inzulin indukálta hipoglikémia, ami jelentős felszabadulási sebesség és ezt követő növekedése ACTH kortizoikiváiasztás. A primer mellékvese-elégtelenségben hiponatrémia meghatározni vérben, hiperkalémia, lymphocytosis, eosinophilia és leukopénia.
A kezelés a mellékvese-elégtelenség
Contemporary Endocrinology rendelkezik hatékony kezelése mellékvese-elégtelenség. A kezelés kiválasztása függ elsősorban a betegség okát, és két célja van: a okainak megszüntetése a mellékvese-elégtelenség és a helyettesítő hormon hiány.
Eltávolítása az oka a mellékvese-elégtelenség tartalmaz gyógyszert a tuberkulózis, a gombás betegségek. szifilisz; tumorellenes sugárterápia alkalmazni a hipotalamusz és az agyalapi mirigy; sebészeti eltávolítását tumorok, aneurysmák. Azonban, jelenlétében visszafordíthatatlan folyamatokat a mellékvesék, gipokortitsizm tartósított és előírja egész életen át tartó helyettesítési terápiát hormonok a mellékvese kéreg.
A primer mellékvese-elégtelenségben tölteni glükokortikoid és mine gyógyszerek. Enyhébb formában hypocorticoidism kijelölt kortizon vagy hidrokortizon, súlyosabb - a kombináció a prednizolon, kortizon-acetát, hidrokortizon vagy mineralokortikoid (trimetil-dezoxikortikoszteron, Doxey - dezoxikortikoszteron-acetát). A kezelés hatékonyságát úgy becsültük meg, a vérnyomás mutatók fokozatos regressziós hiperpigmentáció, súlygyarapodás, javítja az egészségügyi, eltűnése diszpepszia, anorexia, izomgyengeség, és így tovább. D.
Hormonterápia kezelt szekunder mellékvese-elégtelenségben végzik csak glükokortikoidokkal, t. Hogy. Az aldoszteron szekréciót megmarad. Amikor különböző stressz tényezők (sérülés, műveletek, fertőzések, stb) dózisú kortikoszteroid növeli 3-5 alkalommal, enyhe növekedés terhességi hormon dózis csak a második trimeszterben.
Cél az anabolikus szteroidok (nandrolon) krónikus mellékvese-elégtelenség látható a férfiak és a nők aránya legfeljebb 3-szor egy évben. Betegek hypocorticoidism ajánlott étrend, gazdag fehérjék, szénhidrátok, zsírok, nátrium-sók, vitaminok B és C, de a korlátozás káliumsók. Mert köpölyözés jelenségek addisonicheskogo válság vezényel:
- rehidratálási terápiában oldat izotóniás NaCl-térfogatban 1,5-2,5 l naponta kombinálva 20% -os glükóz-készlet;
- intravénás helyettesítő terápia hidrokortizon vagy prednizolon elkeskenyedő mint remittáló jelenségek akut mellékvese-elégtelenség;
- tüneti kezelés miatti betegségek dekompenzált krónikus mellékvese-elégtelenség (több antibakteriális fertőzések terápia).
Prediction és megelőzésére mellékvese-elégtelenség
Abban az esetben, időben kijelölését megfelelő hormonpótló terápia viszonylag kedvező mellékvese-elégtelenség. A betegek prognózisa krónikus gipokortitsizm nagyban meghatározza a megelőzés és a kezelés a mellékvese krízisek. Ha egyidejűleg fertőzések betegség, trauma, sebészeti beavatkozás, a stressz, gyomor- és bélrendszeri rendellenességek azonnali dózisnövelés kijelölt hormon.
Meg kell egy aktív azonosítása és megfogalmazása a klinikai fiók endokrinológus betegek mellékvese-elégtelenségben és veszélyeztetett személyek (figyelembe kortikoszteroidok hosszú ideig a különböző krónikus betegségek).