Idiopátiás epilepszia kamaszkor, mintegy Badalyan
Az „idiopátiás epilepszia” származik a görög szó „idios” - „saját” és a „pátosz” - „fájdalmas”, és azt jelenti, hogy ebben a formában az epilepszia okozta zavar az agy is. Amikor nincs betegség idiopátiás formák, amelyek lehet az oka az epilepszia és ez független a betegség; mint etiológiai tényező a genetikai determinizmus. A szakirodalom szerint, idiopátiás generalizált epilepsziában (IGE) között minden formája jelentős részét - 25-29%, ez prognosztikai kedvezőbb.
Jelenleg EGE definiáljuk, mint egyfajta generalizált epilepszia, amelyben minden támadás - generalizált kezdettől fogva; neurológiai állapota általában nem szentel tünetei a csökkenés intelligencia; Patterns of electroencephalographia (EEG) primer generalizált, kétoldalú szinkron és szimmetrikus intakt elsődleges háttér aktivitás rekordot; amikor neuroradiologiai vizsgálatban nem strukturális változások az agyban.
A koncepció a IGE (vagy primer generalizált epilepszia (PGE - primer generalizált epilepszia), hogy jobban leírja azt), arra utal, hogy ezek a szindrómák is genetikai alapja, a prognózis kedvező, a jellegzetes formája az EEG - tüske-hullám frekvenciája 3 Hz, anélkül, hogy a kapcsolat strukturális agyi betegség és amelyek kapcsolatban vannak bizonyos típusú támadások, mint például a myoclonus, hiánya vagy generalizált tónusos-klónusos rohamok. Ezek a támadások általában akkor reggel, ébredés után, és gyakran váltja ki az alváshiány.
A probléma a serdülő epilepszia, kétségtelenül fontos érdek, mivel a pubertás, neuroendokrin és pszicho-emocionális kiigazítás válik epilepsziával társuló felett.
Szempontok IgE tizenévesek számára:
- serdülőkorban;
- jó lehetőség van a kezelésre;
- IGE - episindroma különböző, a fő szempont - összes lefoglalás EEG általánosított kezdettől fogva;
- rohamok: epilepsziás rohamok távollétét, izomgörcsös rándulások, primer generalizált rohamok (PGSP);
- EEG: primer generalizált kétoldalúan szinkron, szimmetrikus.
Jellemzők (nem abszolút)
- debütált gyermekkorban vagy serdülőkorban;
- Triad PGSP: epilepsziás rohamok távollétét, izomgörcsös rándulások, generalizált rohamok (GSP);
- A genetikai hajlam: nagyfrekvenciás rokonok között a proband (5-45%);
- nincs változás neurológiai állapot és intelligencia;
- hiányában a szerkezeti változások az EEG, a megőrzése az alapvető ritmusát;
- hiánya patológia szerint a számítógép és a mágneses rezonancia;
- A interictalis EEG nem általánosítható polipikovoy tevékenység;
- EEG támadás: generalizált kétoldalúan szinkron tüske-hullám aktivitást;
- kedvező prognózist: remisszió - 60-85%;
- egy jó terápiás válasz valproát (VPA);
- tendencia, hogy transzformációs formák: a juvenilis absence epilepszia (JAE) - juvenilis myoclonusos epilepszia (JME);
- Egyes jelentések szerint jelei lehetnek a maradék-szerves encephalopathia.
Az osztályozási rendszer kiosztott 10 ILAE típusú IGE (bizottsági osztályozásával és terminológia a Nemzetközi Liga epilepszia ellen 1989):
- jóindulatú újszülöttkori görcsök;
- jóindulatú örökletes újszülött görcsök;
- Jóindulatú myoclonusos epilepszia, gyermekkori;
- gyermekkori absence epilepszia (DAE);
- JAE;
- JME;
- epilepszia GSP ébredés;
- epilepszia izolált GSP;
- primer fényérzékeny epilepszia (PSE);
- nem minősített „átmeneti formák”.
Tekintsük a különböző szindrómák IGE tizenévesek.
JAE. 12% -a az összes IGE. A bemutatkozó zajlik általában a 9-21 év (75% a 9-13 év). Debütált SHG előfordul 41% -ában, a hiányzás - 47%. A megnyitó a GPS rendszerint gyorsan csatlakozásával távollét, a debütáló távollét a GPS keresztül csatlakoztatott 1-8 év. Van egy kapcsolat a GPS ébredés és az elalvás. Lázas rohamok a történelemben 12% -ánál. JAE gyakran átalakult a DAE.
Tünettan: domináló egyszerű távollét. Lehetnek myoclonusos távollét (szemhéjak, a periorális, perinazalny) rövid távollét és pharyngo-orális automatizmusok. Általában van szórványos támadások 2-3 nap. SHG válthatják ki az alváshiányt, a hiányzás - hiperventilláció.
EEG jellegzetes JAE kevesebb, mint amikor a DAE. Pristupnaya EEG kisüti rövid, gyors, kétoldalúan szinkron, generalizált csúcs hullám ritkán polipik-hullám tevékenység (3-5 Hz). Okozta photostimulation. A fő tevékenység a háttérben megmarad.
Minta occipitalis delta ritmus inkább jellemző a DAE (33: 9%).
Epiactivity rosszabb reagál a kezelésre, és fennállhat hosszú ideig. Ismétlődik provokáció (alváshiány, dózis csökkentésére antiepileptikus hatóanyagokkal (AED)). A kritérium a rossz prognózis az egyetlen leggyorsabb rövid bit csúcs-hullám tevékenység során fotikus stimuláció. Abban a pillanatban, amikor a terápiás remisszió JAE körülbelül 60% (+ SHG távollét - 50% tisztaságú távollét - 70% -os javulást -. 35% -a rezisztens formái tartalmazhat körülbelül 5%).
A kezelés. A választott gyógyszer Jae vannak a VPS. Amikor lehetséges mellékhatások a VPA kezelés kezdődik topiramát (TPM) és levetiracetam (LVT).
Beadva rezisztens absansah kombináció: VPA + etoszuximid (EFV) + klonazepám VPA, VPA + lamotrigin (LTG). Rezisztens formái a GPS cél kombinációk igényel WPA + TPM + VPA LVT.
JME (Janz szindróma) - egy nagyon gyakori formája, meg kell különböztetni a frontális epilepsziában. Között minden formáját, 4-12%. Debut általában serdülőkorban - 50%. A gén található a kromoszóma rövid karján 6. Öröklési a családban a proband - lehet bármilyen formában IGE. Mutatkozott be a 2-22 év (80% - 12-18 éves kor között). A tünetegyüttes uralja perzisztens mioklónusos görcsrohamok (MP). Debütál az MP 30% -ában. Az is lehet, masszív szimmetrikus és aszimmetrikus aszinkron szinkron gemiklonii a betegség korai. Gemiklonii lehetséges egyszeri és többszöri, változó amplitúdójú, gyakorisága és intenzitása. Ezek gyakrabban fordulnak elő a karok és a váll (50%).
Mioklónusos-asztatikus rohamok lehet 19% -ában. MP arc, nyak, a fejbőr is előfordulhat betegek 19% -ánál. Szerint a a rohamok gyakoriságát a következő: napi - 40%, a 3-5 p / hét .. - 43%, ritkán - 40%. Ez akkor fordul elő az esetek 80%, az 1. óra ébredés után. Provokált alváshiány - 70%, erőszakos ébredés - 30%, photostimulation - 25%. Szerint a szerkezet megfelel az alábbi lehetőségek: MP GSP + - 30%, MP + távollét GSP + - 40-50% -os izolált MP ritka. SSE at JME fordulnak elő 65-95% -ánál.
GSP debütáló, gyakran több év után a képviselő. Debut a GSP + MP található 30% -ában. Változatok SHG: egy sorozat növekvő jár MP halad át SHG - rángásos-tónusos rohamok - 30%, a GSP ébredés - 70%, a alvás - 10%. Részeként JME 50% -ában is előfordulhat távollét. Debut általában akkor fordul elő a pubertás és a 13 év alatt. 17 év után, mint általában, nem debütál. Uralja komplex távollét a myoclonusos komponens.
Festés jellemzett EEG kisülések generalizált jelentése 4-6 Hz polipik-hullám aktivitás 80-95% - a interictalis időszakban. Mielőtt amelynek lassú hullámú kisülések magas 15-300 mV felületaktív sok csúcsból negatív. EEG-mintázat lehet klinikai és szubklinikai. Több mint 4 tüskék nagy valószínűséggel összefügg MP. Alapvető háttér felvétel aktivitás megmarad. Gyakran bifrontalnogo kaphatnak rendszeres ritmusban lassulás.
Epilepszia izolált GSP ébredés. Genetikailag meghatározott. Bevételek aura nélküli és a hangsúly az EEG. Debut általában akkor fordul elő 7-11 év. Szerint a szerkezet a támadások - primer generalizált görcsös. Is előfordulhat idővel a 30 másodperc és 10 perc. Ez változó frekvencia - 1 db / hét .. 1 db. / Év, esetleg állapotát. Ott szülést támadások ébredés. Okozta alváshiány. A nők 30% -át ebben a formában a támadások fordul elő perimenstrual időszakban (gyakran tárgya menstruációs epilepsziával).
Csatlakoztatása távollétek vagy myoclonus a átalakulás a JAE vagy JME. Általában van egy normális EEG interictalis időszakban. EEG pristupnaya - rövid bevezetések generalizált polipik hullámú aktivitás bifrontalnye prevalenciája EEG. A fő tevékenysége nem változott, nincs hosszú regionális lassulás.
Eljárás: az alap AED-k: TPM, VPA, karbamazepin (CBZ). Kezdés terápia javasolt TBI 100-400 mg / nap. Második választás: VPA (30-50 mg / kg / nap). Harmadik választás: CBZ (20 mg / kg / nap). Igényel gyakori monitorozása EEG.
Amikor a rezisztens formákat adjuk kombinációjával VPA TBI, CBZ, LTG.
Drug remisszió nem következik be a 90% -ában. Hatás hiányát gyakran társul hibás diagnózist.
epilepszia formák FS. Epilepszia FS - a leggyakoribb fajta reflex epilepszia, görcsök okozta vizuális stimuláció. PSE - életkor-függő szindróma.
Debut általában jelölve 10-25 éves, a csúcs - 12-14 év. A prevalencia 5-15%. 65% PSE utalhat IGE, t. E. genetikailag meghatározott.
"Tiszta" PSE 14%. A kezdet a támadások provokálnak csak időszakos photostimulation nem keletkező spontán. Predominant SHG izolált (84%), epilepsziás rohamok távollétét megfigyelt 6% az esetek, komplex parciális rohamok (NGN) - 2%, myoclonus - 1,5%.
PSE kombinálva spontán rohamok - a leggyakoribb IGE: JME, JAE, WBS, occipitalis epilepszia.
Egyéb formái epilepszia FS
Unferrihta szindróma - Lundborg - FS progresszív myoclonus epilepszia, myoclonus század távollét (Dzhivonsa szindróma), öngerjesztő PSE, mintázat fényérzékeny epilepszia (látásromlás: rajzok, fekete-fehér csíkos és pontok, tapéta, függönyök, mozgólépcső lépéseket, notebook cella), epilepszia rohamok (hiányzás, mioklonikus rándulások), amely akkor jelentkezik, ha a veszteség vizuális rögzítés (zárás a szemek, az átmenetet a világostól a sötét), a televízió epilepszia (támadások GPS).
Tényezői provokáció lehet TV, számítógép, lombozat, fények, Lumiere, kijárat a világosságot a sötétségtől.
EEG: ébredéskor EEG mintázatok vannak tiltva a lassú alvás, generalizált Epiactivity csukott szemmel.
A kezelés. CBZ tilos gyógyszerek miatt súlyosbodása, választott hatóanyagokkal - VPA 30-50 mg / kg / nap. Amikor a rezisztens formáival előírt kombinációját AEP: VPA + TBI (5-8 mg / kg / nap), EFV (20-30 mg / kg / nap), LTG (35 mg / kg / nap). A kombináció a VPA + clonazepam protivofotosensitivny ad kifejezett hatást. Megelőző intézkedések árnyékolás egyik szemét, napszemüveg kék színű televízió képernyőjén frekvenciája 100-200 Hz, megfelel a 2 m távolságban a televíziók, nagy képernyő megvilágított külön fény.