Pajzsmirigy daganatok gyakori kérdések
Rák (carcinoma) a pajzsmirigy - egy rosszindulatú daganat epiteliális eredetű, amely megtalálható a emberek minden vozra-ISTS, nőknél gyakoribb (2-6-szor), mutató nagy razno-
A kép a morfológiai formák, különböző klinikai lefolyásáról és a prognózist.
Európában és Észak-Amerikában standardizált mutatója előfordulást 6 U 100 ezer. A népesség. A gyermekek, pajzsmirigyrák fordul frekvenciával 0,1-2,2 eset jut 1 millió gyermek évente.
A papilláris karcinóma (szinonima: papilláris adenokarcinóma-ma) - a leggyakoribb rosszindulatú shitovid tartó daganatos (80-95%). Citológiai jellemzői ennek a tumor tartják tojásdad, optikailag átlátszó mag hornyokkal és vnut-Inclusion riyadernymi, helytelen (szögletes, sokszögű) alakja a sejtek és a formáció similastov lamináris meszesedések (psammomnyh sejtek). A „klasszikus” papilláris karcinóma papilláris tumor formák (fa) szerkezetét, és abban az esetben, a follikuláris variánsát papilláris rákos daganat teljesen vagy majdnem teljesen álló tüszők. A különbség a ar-hitektonike megfigyelt diffúz sclerosis és szilárd karcinómák, amelyek nem jellemző follicularis vagy Pas pillyarnoyu szerkezetű, de mutatnak agresszív, és több mint-vstre chayut főleg gyermekeknél és serdülőknél.
A papilláris pajzsmirigyrák gyakran együtt stopper cal pajzsmirigy göbös golyva, és az Isten, de a bizonyítékok rosszindulatú jóindulatú patológiás szervezet jött létre.
Indukciós papilláris pajzsmirigy rák elsősorban strukturális mutációk (inverzió vagy transzlokáció) NO kódoló gén egy receptor tirozin-kináz-Ing lokalizált a sejtmembránon. Amikor ez a kombináció fordul elő ESTATE KET-TCA egy másik fragmens) gént.
16 Ismeretes, kiméra gének, az úgynevezett NO / Rs. Mivel a legmagasabb frekvencia ütközött megvalósításokban KET / PTC 1 (60-70%) és a NO / RTSZ (20-30%).
A papilláris karcinóma lehet kimutatni strukturális onkogén mutáció TKKL ^ T (10%) kódoló receptor tirozin kináz gént VKAR pontmutációkat (30%), foszforsav forilirovanie aktiváló protein-kináz-kaszkádot MAPK család onkogén mutáció KA8 ([1] . által okozott mutációk és kromoszómák 2. és 17., valamint a szindróma Ka Uden [2]. által okozott génmutációt R'1'1 „N (MMASG), található a kromoszóma hosszú karján I O,
A leggyakoribb mutáció található follicularis rák, minősül egy szerkezeti kiigazítási származó transz-helyét helyszínek a kromoszóma kar hossza I 2, és a kromoszóma rövid karján 3, ami kobrazonam és a „kiméra gén PAX 8 / RRAKu1. Nagyon pshichpy génmutáció csak follikuláris rák, eszköz funkcionális formák, amelyek okpzypap „negatív hatással van a száz-ség tireotsitoi genomban.
Ellentétben shshillnrpyh karcinómák, a follikuláris rák nem jellemző mmogofokusny növekedés és rendkívül ritka (1-2%), figyelhetők meg metasztázisok és a regionális nyirokcsomók. Távoli áttét-WIDE felmelegedjen, és a tüdőt és a csontokat.
A legkedvezőbb prognosztikai mini malnoinvazivnye karcinóma, melyek ritkán visszaesnek. Amikor makroinvazivnom follikuláris rák 5 éves túlélési arány tartalékai 60-70%.
Shohodifferentsirovshshyirak (szinonimák: plohodifferentsirovan-TION follicularis vagy papilláris karcinóma, follikuláris variánsa egy szilárd rák, trabekuláris karcinóma, insularis karcinóma) - zlokachest-vennoe neoplazma follikuláris epitélium, azzal jellemezve, hogy egy erősen differenciált papilláris vagy follikuláris rák és áll szilárd, trabekuláris és szigetszerű szerkezetek .
A tumor gyakran alakul eredményeként anaplasia follikulyar-CIÓ vagy papilláris rák, de néha képződött ti \ y. Karcinóma sejtek nagy, polimorf, gyakran oxyphilic vagy op-illetö átlátszó citoplazmában. A mitotikus aktivitás a magasabb és vannak elterjedt elhalása a tumorszövetben.
Pathogenesis plohodifferentsirovannogo rák mutációival kapcsolatos KA8 (50%) és a TP53 (20-30%), amely egy fehérje kúp
rugók, ami az apoptózis és aktiváló celluláris leállítás! Egy ciklus javítás posztmitótikus DIC.
Plohodifferentsirovanny rák klinikailag Snack-gyűrű növekedési, invazív potenciál, kenhető és regionális nyirokcsomók a nyak, máj, tüdő, csont, a központi idegrendszer és a lágy 1kaii.
Index I 5 éves túlélés 50%.
Differenciálatlan (anaplasiás) karcinóma (szinonimák: a hit-tenokletochny, óriás sejtes karcinóma, pleomorph carcinoma) - az egyik legnagyobb rosszindulatú daganatok, rendelkezik a gyors extrathyroidal növekedés, amely magában foglalja a folyamat magist-eral véredényeket és szerveket, a nyak, intenzív fejlesztése limfogen-CIÓ és hematogén áttét.
Az anaplasztikus karcinómák jellemzi polimorfizmus ragasztó-precíziós alkatrészek és a magas mitotikus aktivitás. A tumorsejtek lehet kicsi, nagy, fusiform vagy közvetett formában-villa. Gianduiáris differenciálódás hiányzik.
Anaplastikus rák felmerül a korábbi eltérés-ment vagy plohodifferentsirovannyh carcinoma. Agresszivitása egy tumor helyén deléció miatt, a kromoszóma rövid karjának 17 lókusz TP53 gén (70%), és egy pontmutáció a fennmaradó másolatát a gén.
Jellegzetes klinikai megnyilvánulásai a rák nedifferentsirovanno- w: növekvő, malosmeschaemaya vagy rögzített tumor a nyakon, fájdalmas tapintása, rekedtség, dysphagia és duzzadt nyirokcsomók, amelyek alkothatnak Kong-lomeraty. Távoli metasztázisok fordulnak elő a tüdőben, a csontok, a máj, a központi idegrendszer és a nyirokcsomók távoli csoportok.
Anaplastikus karcinóma általában akkor évesen régi ő 60 éves, és casuistically gyermekekben ritka.
A prognózis a differenciálatlan pajzsmirigyrák rendkívül gyenge. Függetlenül attól, hogy a kezelés fájdalommentes shinstvo beteg hal követő 2 éven belül diag-Noz.
Pikkelysejtes karcinómája (szinonimája: epidermoid karcinóma) - ritka malignus pajzsmirigy tumor fejlődik ki metaplaziro vannogo epitélium a gyökök E thyroglossal második járatot, amelynek biológiai tulajdonságai és klinikai természetesen hasonló a differenciálatlan karcinóma.
Mukoepidermoidny rák fordul elő a metaplazirovannogo fúj-likulyarnogo epitélium és a tumor szövettani szerkezete hasonlít a nyálmirigyek tartalmazó mucin sztázisos l lendületet alifás hajók. A prognosztikai mukoepidermo- idiaya carcinoma közel follikuláris rák.
Skleroziruyuschii mukoepidermoidnyi karcinóma eosinophilia találkozó etsya nagyon ritkán, csak a nők, akiknek a mirigyek és az epidermis differenciálódását és együtt fejezzük beragasztott rozom, eozinofil és lymphocytás infiltráció. A tumor általában akkor fordul elő a háttérben a krónikus Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, razziák, ad egy olyan tendencia, hogy növelje ekstratirsoidpomu kiterjed Lim fogenno, hatással lehet a tüdő és a fonat. és.
Nyálkás rák tartalmaz klaszterek a malignus sejtek vannak körülvéve extracelluláris felhalmozódást konjugált lisztet kialakítva mindegyike végső mobronhialnyh sejtek (származékai április 6 kopoltyús ívek). Előrejelzés-ügynökség klinikai lefolyásáról és a biológiai tulajdonságai nem teljesen ismert,
Medulláris carcinoma (szinonimái: szilárd rák amiloidózissal járó stroma, C-klegochny rák, neuroendokrin karcinóma a pajzsmirigy) adódik az parafollicularis termelő sejtek kaltsitonip. Az embrionális fejlődés során a C-sejt prekurzorok vándorolnak igénypont parenchima középső harmadában mind lebeny shchito-prominens mirigyek, ahol rendezett formában izolált sejt klaszterek.
Az így kapott tumor és magában foglalja a) insularis, trabekuláris, CO-Lydney elemek, de képezhet papillomák vagy follikuláris-poláros struktúrát, és bizonyos esetekben ez lehet kapszulázva.
A morfológiai diagnózist medulláris rákok, továbbá a hagyományos módszerek Sistino mikroszkópia használjuk festés hisztológiai preparátumokban amiloid immunogisto- kémiai kutatás végzett antitestekkel kalcitonin, hromograni- is (neuroendokrin differenciálódási marker) és a tiroglobulin (follikuláris sejt-marker).
Két formája medulláris rák: örökletes és szórványos kormányzati, tumor kapcsolódó szindrómák többes-sósavval endokrin neoplázia neopdazii 2-A (Sipple szindróma), MEN 2 vagy B család medulláris pajzsmirigyrák. A alkotóelemei Sipple szindróma (MEN 2-A) A rák mellett tekinthető medulláris pheochromocytoma, adenoma hiperplázia vagy paraschitovid-CIÓ mirigyek. A szindróma MAN 2 ganglioneyromatoz kimutatható a szájüregben, a gége, a gyomor-bél traktus, kötőhártya, phaeochromocytoma és mor- fanopodobny fenotípus beteg.
Family velős rák létre csak abban az esetben, ha legalább 4 egy család tagjai szenvednek ebben Zabolev-Niemi klinikai tüneteit nem mutató Maine.
Tól Pathogenesis sejtes karcinómák oyuslonlei erminativnymi I vagy szomatikus pontmutációk Rbl gén (kromoszóma K)).
Örökletes formái medulláris rák jelennek multi-fokális elváltozások mindkét lebeny shitovidnoy zselés I.1 háttér (.'- sejt hiperplázia, amely megelőzi a genetikailag-bányászott determinisztikus változata a betegség. A sporadikus medul-poláros karcinómák ilyen változások figyelhetők (TIS> L.2 (>).
Medullaris karcinóma jellemzi agresszív természetesen nagy a valószínűsége a metasztatikus „nyirokcsomók a nyak és a mediastinum (50%), valamint a intenzív hematogén (15- 20%) eloszlás. A tumor magas metabolikus ak-konyság, szekretál kalyshtopin, prokalcitonin, szomatosztatin, ACTH, szerotonin, prosztaglandinok, vazoaktív intesztinális peptid, neuron-specifikus enoláz és karcinoembrionális antigén.
Az előrejelzés szerint velős rák játszik köztes helyzetben a papilláris és anaplasticus carcinoma, tíz éves mutatója túlélés 60-70%. Kedvezőtlen faktor-a madárriasztó tekinthető hasmenés, pers Yoichiro giperkaltsito ninemiya távoli metasztázisok és tumorok.
Vegyes medulláris és follikuláris sejt karcinóma (szinonimája, kevertünk follikuláris és C-sejtes carcinoma, kombinációk, Rowan medulyarno-follikudyarny rák) rendelkezik morfológiai tulajdonságai medulláris carcinoma
Veretenokletochnan a timusopodobnoy tumor differenciálódásának (szinonimái: veretepokdetochplya tumor nyákos ciszták, malignus teratoma, thymoma, pajzsmirigy gyermekkori) - egy ritka, lassan növő rosszindulatú leves-tovidnoy mirigy lobuláris architektúra, rostos szeptum, mirigyekbe és epiteliális neretenokletochnym valaki Ponente. Dechey fordul elő tinédzserek és fiatal felnőttek. Leggyakrabban nyilvánul plotnoelasticheskoy, fájdalommentes csomópont a leves tovidnoy mirigy és csak bizonyos esetekben van egy gyors növekedés a klinikai tünetek tömörítési nyak szervekben. A tumor általában maximum 3 cm legnagyobb mérete, a bekapcsolási idő tartozik a cisztás üregbe. Áttétek előfordulhat sok évvel a diagnózis után. A leggyakrabban megfigyelt tüdő, nyirokcsomó cal csomópontok, a vese és a lágy szövetek.
Rák a timusopodobnoy diff ^ n'rents és vizesárok Coy (szinonimái: limfoepite- liomonodobny pajzsmirigyrák, epiteliális intrathyroid-ügyi thymoma, primer pajzsmirigy thymoma) - származik egy fragmense a látvány a méhen kívüli mellfelvarrást, gyakori a középkorú emberek egy tipikus lokalizáció az alsó pólusa a pajzsmirigy lebeny. Prognózis és kórlefolyás még kevéssé ismert.
A klinikai képet. Az esetek többségében a pajzsmirigyrák alakul tünetei. Leggyakrabban a tumor kimutatására etsya baleset során megelőző vizsgálatok, kevesebb beteg saját független egység érzékeli, illetve egy olyan érzés, nyomás a nyak. A növekedés a tumorok méretét, valamint a terjedési rák túl a pajzsmirigy tüneteit diszfunkció a szomszédos szervek.
Rekedtség vagy hangvesztés - hiteles elegáns MRI sérülés a visszatérő gége-ideg. L gyakran kíséri th légszomj, okozta bénulás a vokális és csökkenti steioyum tórusz-Gami. A köhögés általában száraz, paroxizmális, légszomj és pridorozh karakteres légzés jelezheti az inkák „UU tumor és a légcső, és a dysphagia - a vereség a nyelőcső. Nagy-novoobra mations általánosan nyaki-mediasztinális május raznivsh sya sipd rum szorította a vena cava superior vagy emlős simptomokom Horner. Áttétek a tüdőben, általában tünetmentes. N Még ha egy jelentős része a légúti parenchyma helyébe tumorszövetben, a tünetek továbbra is szűkös, és csak a terminális fázisban a fejlesztés az áttétes betegség jeleit mutatják kardiopulmonális betegség, metasztatikus csontbetegség fájdalom jellemzi, és patológiás törések.
Betegek medulláris pajzsmirigyrák lehet on-hasmenést figyeltek miatt a váladék a prosztaglandinok és Ba yuaktivnogo intesztinális peptid. Amikor laphámrák néha megtalálható leukocytaszám és hypercalcaemia (2.7 táblázat).
Klinikai megnyilvánulásai pajzsmirigy daganatok
Expression tumor kolónia-stimuláló faktorok (pikkelyes sejt karcinóma)
Diagnózis. Az elsődleges diagnózis alapja klinikai megnyilvánulásai a betegség, az eredmények az ultrahang és a nyak vékony tűvel biopszia a tumor. 11omimo ezt a számos kötelező Diag-nosticheskih kutatási módszerek közé tartozik az X-ray ORGA-új mellkas és két kiálló, tomográfia a nyak és a mediastinum, és Larin az állami n és i.
A tapintás, hogy meghatározzák a száma, mérete, a következetesség és a mobilitás csomópont tumorok és pajzsmirigy. Amikor a kéz egységek gyakran sűrű con sistentsiyu, egyenetlen felületű, csomópontok fájdalommentes, akkor CPAC-tatsya a környező szöveteket és deformálhatja a nyakát.
Ultrahang, hogy meghatározza a mérete és alakja a pajzsmirigy zselés-PS, a topográfiai kapcsolatban a szervek és izmok, a nyak, valamint részei a pajzsmirigy parenchyma megváltozott sűrűségű.
Fontos ultrahangos jelei a rák - jelenléte gipoehogen- ÁLLAMI telek nélkül egyértelmű határokat.
5-10% -ban olyan rákos megbetegedést is kimutatható izoehogennoe vagy hyperechoic területeken. Ultrahang észlelése élhet-elmeszesedés pajzsmirigy parenchyma mint hyperechoic csomópontokat.
A megbízható jelzése rosszindulatú ultrahangjelei - zavarni a pajzsmirigy kapszula.
Döntő jelentőségű létrehozó preoperatív diagnózis tartozik citológia biopszia.
Az egyéni jelzések tett „yufagografiya W 1. megoszlása a tumor értékeltük TNM osztályozás.
Pajzsmirigy rák meg kell különböztetni a adenóma és fokális noduláris golyva alaktól krónikus thyreoiditis.
T - A primer tumor
Tx - elegendő adat hossza becslése a primer tumor;
TO - a primer tumor nem határozza meg;