Krónikus mielogén leukémia Philadelphia kromoszóma

1. CML nélkül Philadelphia kromoszóma. Valószínűleg egy külön betegség. A különbségek a következők:

- Rosszabb prognózist.

- gyerekek általában szenvednek a fiatalabb és az idősebb.

- Alacsonyabb fehérvérsejtek és vérlemezkék.

- A magasabb aktivitását alkalikus foszfatáz neutrofilek.

- A nagyobb százalékát az éretlen mieloid sejtek a csontvelőben.

2. Philadelphia-kromoszóma a akut leukémia. Felnőtteknél ALL Philadelphia kromoszóma található mintegy 25% -ában, és az AML - 2%. Ez az anomália jelentősen rontja a prognózist. Néhány ilyen esetben még egy robbanás válság CML jelenített, és a háttérben a kezelés a betegség visszatérhet az előrehaladott szakaszában.

II. Clonality. Spektruma izoenzimek a G-6-PD azt mutatta, hogy a mutáns CML alakul ki egy olyan őssejt. A malignus klón előnyösebben mieloid és eritroid sejtek, megakariociták, és a legtöbb limfociták.

III. For. A fő klinikai megnyilvánulásai által okozott folyamatos CML elterjedése granulociták. Osztja telepített színpadon gyorsítási fázisban és a robbanás válság. A betegek általában fertőzés vagy vérzés:

- Kiterjesztett szakaszban tart általában 3-4 év, és megmutatja hepatosplenomegalia és leukocytosis; tünetek enyhék. Száma granulociták folyamatosan növekszik, de ritka esetekben a rájuk szintje spontán ingadozások. A betegség ellen az a kemoterápia és általában nem sérti a páciensek élete.

- Stage gyorsulás. Ebben a szakaszban már nem érvényes kemoterápia segített a előrehaladott állapotban van. Cytopenia alakul ki. fokális elváltozások csontok és más szervek, láz. csökkent étvágy. lemorzsolódás. Gyorsan nő a lépben. gyorsítási szakaszban tart általában 3-6 hónap, a különböző okok megölt mintegy 15% -ánál.

- Sokkoló válság alakulhat ki anélkül, hogy a színpadon a gyorsulás. Eddig a pontig túlélni mintegy 85% -ánál. Függetlenül attól, hogy a korlátozások a betegség kockázatát blasztos válság mintegy 25% -kal nőtt. Ez diagnosztizálnak jelenlétében 20% vagy több, a blaszt a vérben vagy a csontvelőben. valamint a megjelenése gócok extramedullaris blasztos beszivárgás. További kromoszomális rendellenességeket mutatott több mint 75% -ánál. Körülbelül 30% blaszt van limfoid eredetű. Ebben a szakaszban, a betegség jellemzője az akut leukémia kemoterápia csak rendkívül alacsony hatékonyság.