Hipofízis elégtelenség (agyalapi hiba) tünetek, kezelés, okoz, diagnózis,
Hipofízis áll az elülső lebeny (adenohipofízis) és egy hátulsó lebenye (a neurohypophysis).
Center menedzsment az agyalapi mirigy, a hipotalamusz. Elülső agyalapi hormon szabályozza öt tengelye
- Thyrotrophic tengely (pajzsmirigy) keresztül TTG
- Kortikotropnuyu tengely (mellékvesekéreg) keresztül adrenokortikotrop hormon (ACTH)
- Gonadotrop tengely (herék / petefészkek) révén follikulus stimuláló hormon (FSH) és a luteinizáló hormon (LH)
- Szomatotrop tengely (a váladék a szomatotropin vagy a növekedési hormon (GH)
- Lyuteotropnuyu tengely: a prolaktin.
Hormonok által neurohypophysis az övezetben:
- Antidiuretikus hormon (ADH vagy vazopresszin)
- Az oxitocin.
néhány vagy az összes hormonális tengely érinthet hipofízis elégtelenség. Továbbá a hipotalamusz és az agyalapi mirigy lehet tekinteni egy funkcionális egységet, és kár, hogy a két régió vezethet hipofízis elégtelenség.
Az okok a hypophysis betegség (agyalapi elégtelenség)
Az okok a hipofízis elégtelenség lehetnek:
- Traumás agysérülés, az elkülönítés az agyalapi szár, vérzés, és a vena portae rendszer sérülése - történhet különösen törések a koponya bázis
- Működés, például átmeneti hibákra, gyakran reszekció utáni hipofízis adenoma
- A besugárzás (talán még néhány év)
- Daganatok (macroadenoma, ritkán microadenomas, kraniofaringeomy, meningiómákat, áttétek, ritkán limfóma, glióma, asztrocitóma, chordoma, teratoma)
- Ischaemia hipofízis Shihena szindróma (agyalapi szülés körüli ischaemiás nekrózis)
- Gyulladás: autoimmun hipofízis, agyalapi infiltráció granulomás betegségek (tuberkulózis, szarkoidózis, Wegener-granulomatózis), haemochromatosis, ritkán tályogok
- Hosszú távú glükokortikoidkezelés, a hirtelen befejezés glükokortikoidkezelésre.
Tünetek és jelek hormon hiányának (hipofízis elégtelenség)
A klinikai kép határozza meg, továbbá a hormonális hiány, különösen, ami miatt ez a hiba oka. Amikor ömlesztett folyamatok a területen az agyalapi mirigy lehet fejfájás, valamint, ennek eredményeként a tömörítés a látóideg vagy chiasm a látóideg, homályos látás vagy a látómező elvesztéséhez; károsodást agyidegek III, IV és VI lehet törött szem mozgását. A tünetek ischaemiás agyalapi hirtelen súlyos fejfájás és homályos látás.
ACTH-hiány miatt nem másodlagos mellékvesekéreg glükokortikoid hiány (fáradtság, csökkent a teljesítmény, gyengeség), néha egyszerűen ortosztatikus hipotenzió, bőr hyperpigmentatiója.
DHEA-hiány (= degidroepisterona nemi szteroid prekurzor) vezet hiány nők androgén elvesztése a másodlagos nemi haj eloszlása, a bőr kiszáradását, és csökkent libidó.
MEGJEGYZÉS: krónikus másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség esetében a járulékos stressz tényezők (művelet) fertőzés kialakulhat akut mellékvese-elégtelenség.
TSH hiány okoz másodlagos hypothyreosis fokozott fáradtság, gyengeség, levertség, érzékenyebbé válhat a hidegre, súlygyarapodás, száraz bőr durva.
Csepp gonadotrop tengely (ösztrogén és tesztoszteron) elvesztéséhez vezet petefészek vagy here funkció (szekunder hypogonadismus). Klinikailag az ösztrogén-hiány a nők nyilvánul elsősorban amenorrhoea és hőhullámok és a depresszió. Férfiaknál a merevedési zavar figyelhető meg, csökkent libidó és nem a szakáll növekedését.
A prolaktin-hiány rendszerint klinikai manifesztáció nélkül. A szindróma Shihena hiányában szülés utáni laktáció lehet egy első tünete a hipofízis elégtelenség.
Figyelmeztetés: a tömeges folyamatok az agyalapi miatt tömörítés a hypophysis szár és nincs dopamin bevételt esetleg megnövekedett prolaktin (hiperprolaktinémia). Ez úgy nyilvánul szekunder hypogonadismus, és néha galactorrheában (mindkét nemben).
A növekedési hormon-hiány gyermekeknél és serdülőknél vezet lelassul vagy megszűnése a növekedés hosszúságú. Felnőtteknél, a karosszéria szerkezeti változásokat, először is, zavart zsíreloszlás (megnöveli az hasi zsírszövet, az izomtömeg csökken).
Hipofízis kóma egy nehéz típusú áramlási hipofízis elégtelenség és expresszálódik, különösen, kicsapódását TSH és ACTH, hypothyreosis követett és a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség. A klinikai tünetek súlyos tudatzavar, hipotenzió, bradycardia, izomgyengeség, hányinger / hányás, hipotermia, hypoventillatiót.
Az ok gyakran ismert hiányosság szubsztitúciós hipofízis elégtelenség, a hiányzó, vagy a nem megfelelő helyettesítő a műtét után az agyalapi mirigy.
Diagnózis a hipofízis elégtelenség (hipofízis elégtelenség)
Mivel elvileg hatással lehet mind az endokrin tengely (bár gyakran gonadotropnoj, növekedési hormon és pajzsmirigy-stimuláló), akkor a gyanúsított hiba az agyalapi mirigy elülső ajánlatos végezni laboratóriumi vizsgálatok mind az öt tengely:
- Kortikotropnaya tengely: minta ACTH stimulációs; hyponatraemia gyakran a megnövekedett ACTH kiválasztásával a hiány a glükokortikoidok.
- Pajzsmirigy-stimuláló tengely: TSH alsó határa a norma, vagy redukált és redukált mutatók fT4 és fT3 jelzik szekunder hypothyreosis.
- Szomatotrop tengely: szomatotrop tengely alkalmassága marker - az IGF-I (inzulin-szerű növekedési faktor I), ami képződik a májban, a segítséget a növekedési hormon.
- Gonadotrop tengely: csökkent szintje FSH és LH csökkent szérum ösztradiol szint és amenorrhoea sugallják szekunder hypogonadismus nőknél. Férfiakban kombinációja alacsony szérum tesztoszteron és alacsony vagy norma az alsó határ az LH jelzi a szekunder hypogonadismus.
- Lyuteotropnaya tengely: normál (bazális) prolaktin szintje a szérumban jelzi a normális működést.
A diagnózis a hipofízis térfogatú eljárás (Mass Effect) szükséges MRI-vékony szelet egy koronáriás és szagittális nézetek. Amikor látásromlás (látás, látótér), akkor először szemész vizsgálata (= az eredeti állapot és vezérlő dinamika).
Hipofízis-hiány (agyalapi hiba)
Amikor ömlesztett folyamatok oki terápia egy radikális vagy részleges reszekció (azaz például vaszkuláris környezetben). A másodlagos mellékvese-elégtelenségben, hormonális helyettesítő terápia 15-30 mg / nap hidrokortizon osztva 2-3 dózisban, és a fele-kétharmada a napi dózis alkalmazandó reggel (fiziológiás ritmust kortizol szekréció). Abban az esetben, stressz vagy különleges rakományok dózist (például 5-10 mg hidrokortizon további fizikai megerőltetés folyamán, vagy megduplázva a szokásos dózis, mint lázas betegség); intenzív orvosi kezelés igényel gyakori intravénás hidrokortizon támogatást.
A szekunder hipotireózis ajánlott töltés / beadása az L-tiroxin (LT4). A dózis van vezetve a szérum T4 a háttérben szubsztitúciós.
Megjegyzés: TSH intézkedés nem megfelelő paraméter ellenőrzésére terápia primer hypophysis megsértve! Megkezdése előtt a terápia thyroxinnal kell először kizárni mellékvese-elégtelenségben a tiroxin bomlását meggyorsítja a kortizol és ezáltal válthatnak akut mellékvese-elégtelenség.
Abban az esetben, megsértése gonadotrop és szomatotrop tengelyek, valamint a hiány a DHEA helyettesíteni kell a megfelelő hormonok (konzultáció a endokrinológus, nőgyógyász, urológus).