Túlműködése a mellékvesekéreg
Hiperfunkciója mellékvese kéreg az elsődleges és másodlagos. Elsődleges gipekortitsizm eredményeként keletkezik a tumor fejlődését, és annak klinikai megnyilvánulásai változhat, hogy egy zóna a sejtek a mellékvese kéreg (glomeruláris, gerenda vagy mesh) fordul elő a tumor növekedését.
Hiperfunkciója glomeruláris zóna a mellékvese kéreg az elsődleges és másodlagos. Elsődleges hiperaldoszteronizmus (Conn-szindróma) okozta tumor vagy kétoldali mellékvesekéreg hiperplázia, glomeruláris sejt terület és kíséri túlzott aldoszteron szekrécióját. Fő megnyilvánulások hiperaldoszteronizmus társulnak károsodott vesefunkciójú (oliguria, váltakozó vételi polikarbamidok késedelem a szervezetben a nátrium és a kálium-ionok és a veszteség al.). Zavarai víz és elektrolit anyagcsere (hiperhidráció, összetételének megváltoztatásával az elektrolit a sejtek és mások.) Növekedéséhez vezet a rezisztencia erek tónusát és a magas vérnyomás. miokardiális hipertrófia és szívritmuszavarok. Értékvesztése funkciója a neuromuszkuláris komplex okozhat izomgyengeséget, zsibbadást. valamint kezdeményező rohamokat. amelyet megerősített az izom és pszicho-érzelmi stressz.
Másodlagos hiperaldoszteronizmus következtében felmerülő aktiválásának a renin-angiotenzin-rendszer válaszul, hogy csökken a vértérfogat és a vérnyomás által okozott vesebetegség (nephroticus szindróma és mások.), Máj (krónikus hepatitis, cirrhosis) és krónikus obstruktív légúti betegség. Amikor ezek és más típusú patológia a renin aktivitását és túlzott képződése angiotenzin.
Hiperfunkciója a mellékvesekéreg zona fasciculata (Cushing-szindróma) az eredménye fejlesztés a tumorsejtek gerenda zóna (corticosteroma) generáló glükokortikoidok. A tumor gyakrabban egyoldalú, ritkán kétoldali . Jóindulatú adenoma megfeleljen 4-5-szor gyakoribb a nők és a rák azonos gyakorisággal mindkét nemnél. Klinikai tünetek a betegség és a szindróma A Cushing-hasonlóak. Azonban, amikor a betegség ellentétben a szindróma, hogy azonosítsa a neurológiai, reproduktív és más rendellenességek.
Hiperfunkciója mellékvese zona reticularis látható fokozott férfi nemi hormonok. Patológiája központi és perifériális eredetű, hogy az, hogy az elsődleges és másodlagos. Elsődleges hiperplázia eredmények veleszületett virilizáló hiperplázia zona reticularis a mellékvese kéreg, vagy hormonálisán aktív tumorok (androsteromy vagy kortikoestromy). Másodlagos hiperplázia zona reticularis sejtek társul túlzott szintézis gonadoliberines hipotalamusz és / vagy a hipofízis gonadotropin.
Adrenogenitalis szindróma (veleszületett mellékvese hiperplázia) - csoport, genetikailag determinált autoszomális recesszív kapcsolatos betegségek hiánnyal enzimek (21-hidroxiláz és 11-hidroxiláz), amelyek részt vesznek a szintézis a szteroid hormonok a mellékvese kéregben.
Súlyos hiány 21-hidroxiláz (akár 90% -a az összes betegség) szintézise kortizol és aldoszteron képződését szuszpendáljuk szinten közös ezeket a hormonokat és szubsztrátokat androgén (progeszteron, 17-hidroxi-). A koncentráció a kortikoszteroid a vérben csökken. Stimulálása szteroidogenikus folyamat a mellékvesében növeli a váladék az ACTH az agyalapi mirigy vezet fokozott termelése androgének, de nem a kortizol. A felesleges androgének, az az elv, negatív visszacsatolás, gátolja a kialakulását gonadoliberines a hipotalamusz gonadotropin - az agyalapi mirigy, nemi hormonok - az ivarmirigyek.
Ennek hiányában a glükokortikoid és mineralokortikoid hiány (virilnoe forma) beteg gyermekek iskolás korú nőnek gyorsabban. mint társaik, de az életkor 12-14 epiphysealis növekedés a hosszú csöves csontok megszűnik. Férfi betegek megkülönbözteti a rövid és erősen fejlett izomzat, hiperszexualitás, és növelte a méret a külső nemi szervek (makrogenitosomiya) gátlása és a spermatogenezis a herék. Nőknél van zavarja vagy nem a menstruációs ciklus történik clitoridauxe (psevdogermofraditizm), férfi minta szőrnövekedés (hirsutismus), és sorvadása a belső reproduktív szervek (petefészek, méh).
Az enzim gátlásával 11-hidroxiláz-aktivitást a vérben növeli a koncentrációt a prekurzor mineralokortikoid 11-dezoxikortikoszteron. Ebben a formában adrenogenitális szindróma (hipertenzív) eltekintve virilization megfigyelt tartós növekedése a szisztémás vérnyomást.
Szerzett hiperplázia zona reticularis a mellékvese kéreg nyilvánul ritka virilizáló tumorok (androsterom és kortikoestrom). Androsteromy kifejlesztett mindkét nemnél, de sokkal gyakoribb a nőknél 35 év alatti. A betegség androgenization test és az idő előtti EGYÉNEK-Kim, és a nemi fejlődés. Kortikoestromy csak férfiakban található. Az általuk okozott elnőiesedése, a test, a fejlesztés a mellkasi mirigyek és a herék hypotrophy.