Kennedy-betegség tünetek, panaszok kezelésére
Kennedy-betegség először írta le William Kennedy 1968-ban. Kennedy-betegség manifesztálódik a 40 év éves és idősebb, jellemző a lassú progresszió elváltozás az arcizmok és a szemgolyó magok agyidegek. A klinikai kép bemutatott sorvadás az izmok, különösen a proximális felső és alsó végtagok, Inten-szigetelő tremor, fasciculatiókra arc izmait.
Kennedy-betegség recesszíven öröklődik-összekapcsolt X-linked típusú. A gén ennek a betegségnek a Hq13 kromoszómán.
Kennedy-kór tünetei
Debut jellemezhető betegségek gyengeség és sorvadás proximalis izmok a felső végtagok, a mozgás korlátozása a kezében, spontán fasciculatiókra-MI, gátlását ínreflexek a bicepsz és tricepsz brachii izmokat.
A következő lépés a fejlődés a betegség megnyilvánulása a szemgolyó tünetek: sorvadás a nyelv, fibrilláció, dysarthria, fulladás. A későbbi szakaszokban a betegség izomsorvadás csatlakozik proximális alsó végtag izomsorvadás a medenceöv. A betegek egyre nehéz felkelni, menjen fel a lépcsőn. Van psevdogipertrofii vádli izmait, van gynecomastia.
Amikor a vér biokémiai vizsgálata feltárta, mérsékelt növekedése kreatin-kináz aktivitást.
Elektromiográfiai tanulmány azt mutatja, a vereség az első a gerincvelő szarva.
Amikor a látható fény mikroszkóppal kis és nagy területek izomrostok elsorvadt számának növelése hipertrófiás izomrostok számának csökkenése a természetes rostok.
Elektronmikroszkópos rögzített diffúz változás miofibrillumok, 2 sáv, klaszter sejtmagok miociták, fragmentáció szarkoplazmatikus retikulumból.
Kennedy-kór tünetei
Kritériumai diagnózisa Kennedy-betegség:
1) X-kromoszómához kötött, recesszív öröklődés;
2) a betegség kezdete közötti időszakban 40-60 év;
3) izomgyengeség és atrófia első sort, majd az alsó végtagokban;
4) psevdogipertrofii borjú izmok;
5) rendelkezésre álló bulbáris tünetei: atrófia a nyelv, dysarthria, rekedtség, fulladás, és mások;
7) a vázizomban biopsziák és hipertrófiás izomrostok sorvadt;
8) A vezetőképessége denerváció jelek vannak jelen;
9) alatt lassan halad.
Differenciál diagnózis kell tenni más típusú spinális izomsorvadás, atrófiás laterális szklerózis, psevdogipertroficheskih formái progresszív izomsorvadás.
További cikkek a témában: