immunhiányos állapotok klinika
Immunhiányos klinikán. Jelek az immunhiányos gyermekek
Clinic immunhiányos gyermekek jellemzik a következő főbb jellemzői:
• Bemutató az immunhiányos, mint általában, a korai életkortól kezdve.
• A visszatérő fertőzések, a felső légutak és a légutakat.
• Ismétlődő gennyes fertőzések.
• Az opportunista fertőzések szokatlanul erős.
• kiújulásának által okozott fertőző betegségek az azonos típusú patogén.
• Autoimmun vagy krónikus gyulladásos betegségek és / vagy limfoproliferáció.
• Jellegzetes klinikai tünetek kombinációja speciális szindrómák.
A nemzetközi ajánlásoknak az orvosok az alapellátásban, kiosztani 9-10 jelek, óv immunhiányos (sőt, ezek a jelei „immunhiányos”), és diagnosztikai szempontból fontos:
• gyakori középfülgyulladás (6-8 alkalommal egy évben, és gyakrabban);
• arcüreggyulladás (4-6-szor évente);
• tüdőgyulladás (2-szer egy évben, és gyakrabban);
• Bőr tályogok és a belső szervek, különösen az ismételt;
• antibiotikum terápia enyhítésére fertőzések antibiotikumokkal per os vagy intramuszkulárisan 2 hónapig, vagy annál több, és szintén intravénás antibiotikumok;
• legalább két fertőzés, mint az agyhártyagyulladás, osteomyelitis, szepszis;
• Gyermek stunting és súlya, mint a kor norma;
• Tartós szájpenész vagy gombás fertőzések a bőr éves kor felett 1 év;
• jelenlétére utal a család az immunhiányos betegek korai halála gyermek súlyos fertőzések.
Elemzés anamnézis a következő jellemzőkkel ad okot, hogy gyanús immunhiányos biztosított betegek azonosítására legalább az egyik ezek a mutatók. Ezekben az esetekben a mélyreható vizsgálat az immunrendszer jeleit genetikai rendellenességek.
A leggyakoribb megnyilvánulása immunhiányos - visszatérő fertőzések vagy fertőzések által okozott opportunista mikroorganizmusok. Így a természet a szer lehet szintjétől függ a pusztítás az immunrendszer által a sejtek által közvetített, humorális, fagocita, komplement vagy kombinált típusú. Deficiency humorális immunitás gyakran társul visszatérő fertőző betegségek a légutakat. Azoknál a betegeknél, krónikus orrmelléküreg-gyulladás 10% -ában felfedje CVID és 7% - IgA-hiány. Immunhiányos diagnosztizálnak gyermekek 10% -a visszatérő tüdőgyulladás.
Felnőtt betegeknél bronchiectasia immunhiányos kimutatható 8% -ánál. Ismétlődő kután tályogok gyakran jeleznek veleszületett immunrendszer rendellenességek, például hiper-IgE-szindróma és a krónikus granulómás betegség (CGD), a tipikus hosszú távú megőrzését a tályogok vagy perzisztencia ritka mikroorganizmusok, okozza őket. Figyelemre méltó Egyesület immunhiányos állapot bizonyos fertőzések. Tehát meningococcus betegség gyakran társul hibák a komplement, vagy ritka esetben antitest hibák. A betegek 18% -ánál a meningococcalis agyhártyagyulladás komplement hibát fedez fel, és ezek a betegek, agyhártyagyulladást okozó meningococcus szerocsoport atipikus (X, Y, W135). Kevésbé gyakori, fertőzött betegek meningococcalis A- és C (rendre 45% és 3%).
A mikroorganizmusok, mint például a Streptococcus pneumoniae, viszonylag ritkán járnak etioiógiailag jelentős kórokozók a legyengült immunrendszerű betegekben