Veleszületett hosszú karok és lábak
Veleszületett hosszú karok és lábak - veleszületett hosszabbítás végtagok, az úgynevezett javaslata alapján, a Marfan dolichostenomelia viszonylag ritka.
A szív veleszületett hosszú karok és lábak a csontváz egy anomália formájában porc hiperplázia csírázik - giperhondroplazii kifejezve a csont nyúlás miközben csökkenti a vastagságát. A részvétel a belső elválasztású mirigyek nem bizonyított. Lányok érintettek gyakrabban, mint a fiúk.
Jelek és tünetek
A legtöbb esetben a végtag hosszabbítás megtalálható a születéskor. Minden szegmensében a kezek és lábak - a közelebbi az ujjak azok szervezeti egységei - úgy tűnik, hosszú és vékony, különösen phalanx, metacarpalis és lábközépcsont csont. Amely a bőr vékony és érzékeny, könnyen veszik a hajtás; a bőr alatti szövet gyengén fejlett. Az izmok lassú és petyhüdt, nem konturiruyutsya a bőr alá. Csomagok is nyugodt, és lehetővé teszi a túlzott mozgását ízületek. Erősen lecsökkentették szöveti turgor. Fingers vékony, finom és hosszú, enyhén behajlítva a interphalangealis ízületek, hasonlít póklábak, innen a név arachnodactyly. Shin kissé ívelt anterior, a térd ízületi befelé. Láb hosszú, keskeny, lapított kupola. A talp szinte mentes a zsírpárnák. Az ujjak is íveltek. A sarok láthatóan ki hátra, mint a guggolás. A fej nagy, a koponya megnő, kiterítve. Tágra a szemet. A szegycsont depressziós tölcsér. Torzó több rövidíteni. Van egy általános fogyás és a gyengeség.
Amellett, hogy veleszületett hosszú karok és a hosszú lábak, néhány betegnél van egy zavar vagy subluxatio a csípő, valgus alkotnak nyak, könnyen eltolható, az ízületi végei a térd hiperextenziós a kéz és a könyök, spina bifida és a szájpad, sérv, szívbetegség, különböző szem rendellenességek, szabálytalan alakja a fül kagyló és mások. Ezen kívül van néhány általános retardáció és retardált fejlődését. Izomgyengeség és a csont és ízületi berendezés jelzi mezenchimális elégtelenség.
Időszak után növekedésének betegség tüneteit gyermekkorban pubertás ideje észrevehető javulás általános állapota és ereje izom- és ízületi rendszer.
Röntgennel csöves csontok úgy tűnik, hogy a hosszú és vékony, azok epifízis csökken. A kortikális réteg vékony, kissé kibővített medulláris csatornát. Trabeculák ritka, vékony. Megállapítja a közös csontritkulás. A magok csontosodási tűnik idő előtt; további csontosodási felgyorsul vagy torz. Ezen kívül vannak további pontok a csontosodás a epiphysise hosszú csontjainak kicsi - phalanx, metacarpus, metatar.
végtag hosszabbítás kezelés
A kezelés a helyreállító gondozási tevékenységek beadását vaspótló, a kalcium és a halolaj, a B-vitamin komplex, tartózkodik a tenger partján, tengeri fürdőzés, úszás, gyógytorna gyakorlatokat. masszázs. torna, sport.