Veleszületett és másodlagos pitvari septum defektus gyermekek tünetei és kezelése
Pitvari septum defektus gyerekek - egy csoportja a veleszületett szívhibák. amelyekre jellemző az abnormális kommunikáció a két pitvari kamrák. Pitvari sövényhiány gyermekek különböznek a lyukba. Gyakran vannak olyan központi, felső, alsó, hátsó, első hibák. Továbbá, a hiba is osztályozhatók a mérete egy kis rés alakú nyílások, mint például a hasadék ovális ablak, a teljes hiánya az ovális ablak. Van még egy teljes hiánya pitvari septum - az egyetlen pitvarba. Döntő a diagnózis és a további kezelés a hibák száma (egy-sok). Hibák másképpen van elrendezve a torkolatánál a felső és alsó vena cava.
Milyen tünetei vannak a pitvari septum defektus gyermekeknél
Klinikailag és általában tünetekben megnyilvánuló csak pitvari septum hibák, amelynek mérete 1 cm-es vagy annál nagyobb. Ennek eredményeként a jelenlétében interatrialis kommunikációs történik keveredés a vér a pitvarok. Vér folyik a átrium nagyobb szisztolés nyomás (balra) átrium egy kisebb nyomású (jobbra). nyomás szint értéke a irányát meghatározó vér kisülési csak azokban az esetekben, amikor a hiba átmérője kevesebb, mint 3 cm.
A nagyméretű pitvari septum defektus gyermekek nyomás alkatrész nélküli, azonban sönt általában megy balról jobbra, hiszen a vér áramlását a jobb pitvarból a jobb kamrába a mozgás során találkozik jóval kisebb ellenállást, mint a vér áramlását a bal pitvarból a bal kamrába. Ez annak köszönhető, hogy az anatómiai tulajdonságok a jobb pitvar: egy vékony és hajlékony fal nyújthatósága pitvar és a kamra; nagy terület a jobb pitvar-kamrai nyílás, míg a bal oldalon (7 és 10,5 cm), a legtöbb labilitás és kapacitás véredények a pulmonális keringés.
Ennek eredményeként, kisülési át a vér a hiba a bal pitvarból a jobb fejlődik növeli a vér tölteléket a pulmonális keringés, a térfogatát növeli a jobb pitvar és a jobb kamra fokozott teljesítményt. Fokozott nyomást a tüdő artériában alakul 27% -ában, és fordul elő, főleg az idősebb gyermekek. Növelésével vér térfogata megnőtt a pulmonalis törzs és a bal pitvarba. A bal kamra normál méretűek, de ha nagy mennyiségű pitvari septum defektus lehet még kisebb, mint a normális.
A újszülött csecsemők, köszönhetően a magas pulmonális kapilláris ellenállás és alacsony nyomás a bal pitvarban is előfordulhat időközönként mentesítés a vér a jobb pitvarból a bal oldali ága. A kisgyermekek irányában véráramlás könnyen lehet változtatni kapcsolatban a növekedésével jobb pitvari nyomás (nagy fizikai stressz, légzőszervi betegségek, sírás, szívó). A későbbi szakaszában a betegség, amikor a nyomás a megfelelő szívkamrák miatt a magas vérnyomás, a kisvérköri bekövetkezik crossover alaphelyzetbe, majd az állandó visszaállító vénás vér a jobb pitvarból a bal oldali ága.
Veleszületett pitvari septum defektus és klinika
Clinic veleszületett pitvari septum defektus igen változatos. Az első hónapban az élet legfontosabb és gyakran az egyetlen tünet a szakaszos, enyhe cyanosis, ami abban nyilvánul meg a kiáltást, a szorongás, hogy észrevétlen marad a gyermekek száma.
A fő tünetek a hibák kezdenek megjelenni 3-4 hónapos korban. de gyakran a diagnózis hibák az csak 2-3 év múlva, és még később.
Kis hibák a pitvari falak (10-15 mm), normál fizikai fejlődését a gyermekek, nincs panasz.
A korai gyermekkor, gyerekek, egy nagy pitvari septum defectus lemaradása testi fejlődését, szellemi fejlődés, a fejlődő súlyú. Ők gyakran szenvednek légúti megbetegedések. Jelek pangásos kudarc őket, mint általában, hiányzik. Az idősebb korosztály, a gyermekek szintén lemaradt a növekedésben, késői szexuális fejlődését, míg ugyanabban az időben általuk rossz gyakorlat.
A vizsgálat során a bőr sápadt. Mellkas deformitás formájában egy központi kardiális púp, amely által okozott gyengülése az izomtónust és növekedése a méret a jobb kamra, megjegyezte 5-3% -ában (a nagy hibák és gyorsan progrediáló pulmonalis hypertensio gyermekek egy kicsit idősebb). A szisztolés tremor rendszerint hiányzik. Apikális impulzus átlagos (normál) erő vagy erőfeszítést, balra mozog, mindig szórt miatt megnagyobbodott jobb kamrába.
Szív határok bővült a jobb és a felfelé, főként, hogy növelje a jobb pitvar és a pulmonalis törzs, de nagy hibák és az idősebb gyerekek is ünnepelte a bővítés a szív, általában rovására a jobb kamra, bal kamra, amely kitolja. Súlyos tünetek szív bővítés határait ritkák.
Pulse normális stressz és néhány csepp töltés. Az artériás vérnyomást a szokásos vagy csökkentett a szisztolés és a pulzusnyomás magas shunt vér útján a hiba.
Ha hallgat: tone gyakran fokozott csökkenése miatt a bal kamrai terhelés és a teljesítmény csökkenését túlterhelt kötet a jobb kamra, II hang általában erősített és emésztett az arteria pulmonalis növekedése miatt a vér mennyisége és nyomásnövekedés a tüdő keringési és a késői zárás tüdő szeleppel, különösen az idősebb gyermekek. A szisztolés zaj - az átlagos intenzitása és időtartama, nem durva hang - auscultated lokálisan 2-3 th bordaközi, hogy a bal oldalon a szegycsont, mérsékelten végezzük, hogy a bal kulcscsont és csak ritkán, legfeljebb 5 pont Botkina. Zaj auscultated abban a helyzetben egy beteg feküdt a maximális mélysége kilégzés. Amikor megerőltetés zaj erősített pitvari septum defektus, ellentétben fiziológiai zaj (mérsékelt akcentussal hang a pulmonalis artéria egészséges gyermek 10 éves kor alatt), amely, ha a terhelés megszűnik. Amellett, hogy az alapvető szisztolés zörej, idősebb gyermekek lehet auscultated rövid mezhdudiastolichesky zaj relatív szűkület a tricuspidalis (Coombs zaj) társított emelkedik a vér áramlását a jobb pitvar-kamrai nyílást.
A későbbi szakaszában a betegség, egy jelentős kiterjesztése a pulmonális artériába (10-15% -ánál) néha úgy tűnik, gyengéd protodiastolic zaj relatív pulmonális billentyű elégtelenség.
A diagnózis egy elszigetelt másodlagos pitvari septum defektus gyermek kerül alapján az alábbi jelek - a megjelenése nem intenzív átmeneti cyanosis belül az első 2-3 hónapban az élet, gyakori légúti fertőzések, az első életévben, hallgat mérsékelt szisztolés zörej 2 bordaközi hely marad a szegycsont.
A második félévben, vagy az év múlva - jeleit jobb pitvari, jobb kamrai hipertrófia túlterhelés intakt bal kamra szerinti EKG, echokardiogram szívkatéterezés üregek, jelei túlterhelés a pulmonális keringés.
A differenciáldiagnózis végezzük egy funkcionális szisztolés zörej, veleszületett szívbetegségek (nyitott aorta szívhiba, kamrai septumdefektus, érszűkület), mitrális elégtelenség.
Szövődmények és prognózisa pitvari septum gyermekek
Között a szövődmények a hiba pitvari septum a szív gyermekek leggyakoribb reumás betegségek és a bakteriális tüdőgyulladás másodlagos. Összefogás a reumás láz fordul elő 10% -ában, főleg végződik halálosan semmilyen módon mitrális hiba.
Arrhythmiák erednek éles tágulása a jobb pitvar (extraszisztole, rohamokban jelentkező tachycardia, pitvarfibrilláció és egyéb szívritmuszavarok).
Ennek eredményeként, a gyakori légúti betegségek, tüdőgyulladás néhány betegnél krónikus nem specifikus képződött bronchopulmonáris folyamatot.
A pulmonális hipertónia alakul kor között 30-40 éves és annál idősebb.
A várható élettartam a másodlagos hiba interventricular septum szív gyermekeknél - 36-40 éves, azonban néhány beteg hal meg, mielőtt a 70 éves, de 50 év után vált fogyatékosok. Spontán bezárása kamrai septum defektus gyermekeknél fordul elő 5-6 év, 3-5%.
Néha gyermekek kamrai septum defektus meghalni csecsemőkorban miatt súlyos keringési elégtelenség vagy tüdőgyulladás.
Kezelése pitvari septum defektus gyermekeknél
pitvari septum defektus kezelésére gyermekeknél oszlik sebészeti és konzervatív. Az utóbbi célja elsősorban a következményei felszámolása keringési elégtelenség.
Optimális távú üzemeltetési lezárása a hiba a kor a 5-6 év. Javallatok műtét: súlyos hemodinamikai instabilitás a rendszer a pulmonális keringés.
A műveletet a száraz szív hipotermia és szív-tüdő. Kis másodlagos pitvari sövényhiány gyermekek zárja elvarrásba. A nagyobb hibák, primer pitvari septum defektus gyermekek számára, mert a veszély a kitörés varratokat a hiba mindig zárva módszerével szövet-transzplantáció. Mortalitás nem haladja meg a 2% -ot. Halálozási arány magasabb a nagyobb fokú a pulmonális hipertónia, keringési elégtelenség és kardiális aritmiák és ingerületvezetési, jelenlétében az endogén nehéz endocarditis.
Közös halálokok: akut szívelégtelenség, embólia, és oxigénhiányos az agyban.