Újszülött cholestasis gyermekeknél okoz, a kezelés, a tünetek
Cholestasis - meghibásodása bilirubin kiválasztás, ami a fejlődését konjugált hyperbilirubinaemia és sárgaság.
Sok oka van annak, amely a laboratóriumi vizsgálatok, a máj-epe szkennelési és néha májbiopszia, és a sebészeti beavatkozások. A kezelés a kiváltó októl függ.
Az okok a neonatális cholestasis gyermekeknél
Cholestasis is előfordulhat eredményeként extra-hepatikus vagy intrahepatikus rendellenességek, bár némi átfedés állapotban. A leggyakoribb betegség - extrahepaticus epeatréziát. Számos intrahepatikus rendellenességek általában szindróma újszülöttkori hepatitis th.
A betegség ritkán fordul elő a koraszülött csecsemők vagy csecsemők születéskor.
Szindróma újszülöttkori hepatitis (óriássejt hepatitisz) gyulladásos betegsége az újszülött máj. Anyagcsere-betegségek agantitripsina elégtelenség, cisztás fibrózis, újszülöttkori vas tárolási betegség. Fertőző okok - egy veleszületett szifilisz, echo vírusokat és herpeszvírusok (HSV és CMV); klasszikus hepatitis vírusok (A, B és C) kevésbé gyakori okai. Van még néhány kevésbé gyakori genetikai hibák, mint a Alagille szindróma.
A cholestasis elsődleges zavar befolyásolja bilirubin kiválasztás, ami túlzott vér bilirubin és epesavak a sótartalom csökkentését a gasztrointesztinális traktusban.
Tünetek és jelek a neonatális cholestasis gyermekeknél
Cholestasis általában kimutatható az első 2 hét az élet. Csecsemők ikterikus gyakran sötét vizelet (amely bilirubin) acholiás szék és hepatomegalia. Ha cholestasis továbbra is fennáll, a krónikus viszketés gyakori, valamint a jelek és tünetek hiánya zsírban oldódó vitaminok; vonal növekedési grafikonok is csökkenést mutat.
diagnosztika
- Total és direkt bilirubin.
- Májfunkciós eredmények.
- Máj-, scan.
- Néha egy májbiopszia.
Csecsemőt, aki sárgaság évesen 2 hét, meg kell vizsgálni a cholestasis. A kezdeti megközelítés kell irányítani, hogy a diagnózis kezelhető állapotok (például, atresia az extrahepatikus epeutak, ahol a korai műtét kimenetelét javítja).
Cholestasis azonosítjuk növekedése a teljes és direkt bilirubin. A vizsgálatokat, amelyek szükségesek a további értékelésre a májfunkció közé tartozik az albumin, frakcionált szérum bilirubin, májenzimek, a protrombin idő (PT) és az APTT. Miután meggyőződtünk cholestasis kell, hogy végezzen felmérést, hogy meghatározza, hogy az etiológiája.
hepatobiliaris leolvasó kell végezni; kiválasztódását a kontrasztanyag a bélbe kizárja epeatréziát, de a hiánya a kiválasztás lehet, mint az epevezeték atresia vagy súlyos újszülöttkori hepatitis. Újszülött hepatitis jellemzi lobuláris rendellenesség többmagvú óriássejtek. Előfordul, hogy a diagnózis nem egyértelmű, hogy szükség van a diagnosztikai műtét műtét cholangiográfia.
Jóslás neonatális cholestasis gyermekeknél
Prediction epepangás jelenléte miatt specifikus rendellenességek (például metabolikus rendellenességek) között mozog jóindulatú lefolyású progresszív betegség, ami a májzsugorodás.
Szindróma idiopátiás Újszülött Hepatitis általában lassú, de az eredmény lehet fejleszteni tartós májkárosodás, amely halálhoz vezet.
A kezelés az újszülöttkori cholestasis gyermekeknél
- A kezelés konkrét okok miatt.
- Élelmiszer-kiegészítők, vitaminok A, D, E és K
- A közepes szénláncú trigliceridek.
- Néha urzodezoxikólsav.
Specifikus terápia irányul, hogy az oka. Ha nincs specifikus terápia, szupportív terápia, és főként táplálkozási terápia, beleértve a kiegészítés a vitaminok A, D, E és K a tápszerrel táplált kell használni dús keverékével közepes láncú trigliceridek, mivel azok jobban felszívódik a hibája esetén epeúti sók. Szükség van megfelelő mennyiségű kalóriát Csecsemők lehet szükség> 130 kalóriát / kg per nap. Újszülötteknél csökkentett epe használatával urzodezoxikólsav enyhíti a viszketést
Csecsemők gyanúja epeatréziát igényel diagnosztikai műveletek intraoperatív cholangiogram. A megerősítés után az epevezeték atresiában kell tenni portoenterostomiya (Kasai módszer). Ideális esetben ezt az eljárást kell végezni az első 1-2 hónapban. A műtét után sok beteg jelentős krónikus problémák, beleértve a kitartó cholestasis, visszatérő emelkedő cholangitis, és fejlődési késés. Még az optimális kezelés, sok baba fejleszteni cirrhosis és megkövetelik a májátültetés.