Primer hypothyreosis, tünetei és kezelése primer hypothyreosis, az illetékes egészségügyi on iLive
Epidemiológiai primer hypothyreosis
A leggyakoribb formája a pajzsmirigy (előfordul mintegy 95% -a minden esetben a pajzsmirigy. Prevalenciája tüneti elsődleges hypothyreosis 0,2-2% -át a lakosság, az előfordulási szubklinikai hypothyreosis primer eléri a 10% a nők és 3% a férfiak. Veleszületett primer hypothyreosis fordul gyakorisággal 1. 4000-5000 újszülött.
Az okok a primer hypothyreosis
A leggyakoribb megoldás elsődleges hypothyreosis Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, legalábbis - a kezelés eredményeként a thyreotoxicosis szindróma, de lehet egy spontán kimenetele diffúz toxikus golyva hypothyreosis. A leggyakoribb oka a veleszületett hypothyreosis aplasia és diszplázia a pajzsmirigy, valamint veleszületett enzimopatii kíséri zavar a bioszintézis a pajzsmirigy hormonok.
A rendkívül súlyos jódhiány jód-fogyasztás kevesebb, mint 25 mg / nap egy hosszú idő) lehet fejleszteni a jód-hiányos hypothyreosis. Sért pajzsmirigy funkció számos gyógyszer és vegyi anyagok (propiltiouracil, tiocianát, kálium-perklorát, lítium-karbonát). Ebben az esetben a pajzsmirigy miatt amiodaron gyakran átmenetiek. Ritka esetekben, primer hypothyreosis annak a következménye, szubsztitúciós patológiás folyamat pajzsmirigyszövet a szarkoidózis. cystinosis, amyloidosis, Riedel-féle pajzsmirigygyulladás). Veleszületett hypothyreosis lehet átmeneti. Ez akkor fordul elő, ennek különböző okai többek között a koraszülöttség, a méhen belüli fertőzések, átjutása antitestek thyreoglobulin és a pajzsmirigy peroxidáz, fogadó tireosztatikus anya.
Patogenézisében primer hypothyreosis
Hipotireózis, amelyet a csökkent metabolizmus sebességét, hogy nyilvánul jelentős csökkenést oxigénigény, lassítás redox reakciókat és csökkenti a nyugalmi anyagcsere mutatók. Gátlás akkor szintézis és katabolizmus Egy univerzális tulajdonsága súlyos hypothyreosis mucinózus ödéma (mixödéma), a legkifejezettebb a kötőszövet struktúrák. A felhalmozódás glükózaminoglikánok - fehérje bomlástermékek amelynek fokozott hidrofilitása, ami folyadék-visszatartás és a nátrium-ben az extravaszkuláris térben. A patogenezisében nátrium késleltetheti egy részét eltávolítjuk, és fölös mennyiségű vazopresszin hiány natriuretikus hormon.
Hiánya a pajzsmirigy hormon gyermekkorban késlelteti testi és szellemi fejlődését, és súlyos esetben vezethet hypothyroid törpeség és kretenizmus.
Tünetek primer hypothyreosis
Klinikai megnyilvánulásai hipotireózis közé tartoznak:
- Hypothermicus csere szindróma: elhízás. csökkent testhőmérséklet, trigliceridszint és LDL. Annak ellenére, hogy a mérsékelt feleslegben testsúly, csökkent étvágy a hipotireózis, amely kombinációban depresszió zavarja jelentős súlygyarapodás. Kíséretében abnormális lipid metabolizmus és a szintézist a lassulás, és a lipid lebomlás túlsúlya lassuló degradáció, amely végül okozza gyorsított atherosclerosis progresszióját;
- hypothyroid dermopathiaként és szindróma ektodermális rendellenességek: myxedema az arc és a végtagok, periorbitális ödéma, sárgulási a bőr (miatt giperkarotinemii), törékenység és a hajhullás az oldalsó részei a szemöldök, fej, lehetséges alopecia kopaszság és hajhullás. Mivel a durvuló arcvonások, az ilyen betegek néha vannak hasonlóságok a betegek Acromegaliás;
- szindróma léziók érzékeli nehézségi orrlégzés (miatt duzzanat az orrnyálkahártya), halláskárosodás (miatt duzzanat a hallás cső és a középfül), rekedtség (miatt ödéma és megvastagodása a hangszálak), károsodott éjszakai látás;
- Szindróma léziók a központi és perifériás idegrendszer: álmosság, zavartság, memóriazavar, bradifreniya, izomfájdalom, paresztézia, csökkent ínreflexek, polineuropátia. Lehet, hogy a depresszió kialakulásának, delírium (delírium myxedema), ritkán - jellemző rohamok pánikrohamok (a rohamok tachycardia);
- szindróma elváltozások a kardiovaszkuláris rendszer ( „myxedema szív”) a szívelégtelenség tüneteit, jellemző EKG elváltozásokat (bradycardia, alacsony feszültségű komplex QRS, negatív T-hullám), szint emelése CPK, ACT és a laktát-dehidrogenáz (LDG). Továbbá, azzal jellemezve magas vérnyomás, mellhártyaizzadmány, szívburok, hasüregbe atipikus változat lehetséges elváltozások a kardiovaszkuláris rendszer (a magas vérnyomás, anélkül bradycardia, tachycardia keringési elégtelenség);
- szindróma vereség az emésztőrendszer: hepatomegalia. diskinezinya epeúti, vastagbél motilitászavar, a tendencia, hogy a székrekedés, csökkent étvágy, sorvadása a gyomor nyálkahártyát;
- vérszegény szindróma: normochrom normocitás vagy hipokróm vashiány, makrociter vagy B12-vitamin-hiány vérszegénység. Továbbá, jellemző hipotireózis csíra vérlemezke lézió vezet csökken vérlemezke aggregáció, és amely kombinálva a csökkenése a plazma faktorok VIII és IX, valamint a megnövekedett kapilláris törékeny súlyosbítva vérzés;
- hyperprolaktinemiás hipogonadizmus szindróma: oligopsomenoreya vagy amenorrhoea, galactorrhoea, szekunder policisztás petefészek. Ennek alapján a túltermelés a szindróma TRH hipotalamusz át hypothyroxinemia ami növeli nem csak az ejekciós adenohypophysisben TTG, de a prolaktin;
- hipoxémiás-obstruktív szindróma: alvási apnoe szindróma (behatolása miatti a nyálkahártya mixödéma és csökkenti az érzékenységet a légzési központ), mixödéma elváltozás a légzőszervi izmok mellett csökkent a légzési térfogat alveoláris hipoventilációs (hypercapnia okoz, amíg a fejlesztés hypothyroid kóma).
Hypothyroid vagy myxedema kóma
Ez egy veszélyes szövődmény a hypothyreosis. Ennek okai a hiánya vagy nem megfelelő terápia. Felébreszteni a fejlesztési gippotireoinoy kóma hűtés, fertőzések, mérgezés, vérveszteség, súlyos társuló betegségek és fogadására nyugtatók.
Megnyilvánulásai hypothyroid kóma közé hipotermia, bradycardia, alacsony vérnyomás, hypercapnia, nyákos arcödéma és a végtagok, központi idegrendszeri tünetek (zavartság, letargia, kábultság és a lehetséges vizelet visszatartás, vagy bélelzáródás. A közvetlen halálok oka lehet szívtamponádot hydropericardium.
Besorolás primer hypothyreosis
Primer hypothyreosis szerint osztályozzák az eredete. kiválaszt
Elsődleges hipotireózisa hiánya vagy funkcionális aktivitás a pajzsmirigy szövet:
- krónikus autoimmun pajzsmirigy-gyulladás;
- műtéti eltávolítása a pajzsmirigy;
- miatti hipotireózis radioaktív jód terápiás;
- átmeneti hipotireózis szubakut, szülés utáni pajzsmirigy-gyulladás, és a csendes;
- hipotireózis a infiltratív és fertőző betegségek;
- agenesia és dysgenesis a pajzsmirigy;
Elsődleges hypothyreosis megsértése miatt a szintézis pajzsmirigyhormonok:
- veleszületett bioszintézisének pajzsmirigyhormonok;
- súlyos hiány vagy a jód feleslegét;
- gyógyszerek és toxikus hatások (tireostatiki, lítium-perklorátot, stb).
diagnosztika
Diagnózis hipotireózis és szintjének meghatározása sérülési pontszám TSH és a szabad T4 alkalmazásával érzékeny módszerek.
Az elsődleges hypothyreosis jellemezve emelése TSH és a szabad T4 szintje csökken. Meghatározása a teljes T4 szint (azaz mindkét kötött proteineket, és biológiailag aktív szabad hormon) minimális diagnosztikai értékű, mivel az össz tesztoszteron, nagymértékben függ annak koncentrációja kötő fehérje transzporter.
Meghatározása a szint T3 is praktikus, mert hypothyreosis, valamint megnövekedett TSH és T4 csökkenés lehet meghatározni a normál vagy kissé magasabb háttere T3 gyorsulás kompenzációs perifériás átalakításából T4 hogy aktívabb hormon T3
Tisztázása okainak primer hypothyreosis:
- Pajzsmirigy ultrahang;
- szcintigráfia a pajzsmirigy;
- Szúrt biopszia a pajzsmirigy (jelzés);
- antitestek meghatározására thyreoid peroxidáz (autoimmun pajzsmirigygyulladás).
differenciáldiagnózis
Primer hypothyreosis elsősorban különböztetni a másodlagos és harmadlagos. A vezető szerepet játszik differenciáldiagnózis meghatározása TTGi T4 szintet. Betegekben a normális vagy enyhén emelkedett TSH szintjét végezhet vizsgálatok TRH, amely lehetővé teszi számunkra, hogy különbséget primer hypothyreosis (megemelkedett TSH-szint a válasz TRH) a szekunder és tercier (csökkentett vagy késleltetett válasz TRH).
CT és az MRI képes érzékelni változások a hipofízisben és a hipotalamuszban (általában egy tumor) betegeknél szekunder vagy tercier hypothyreosis.
Súlyos szomatikus megbetegedések primer hypothyreosis kell különböztetni euthyreoid szindróma betegség, amelyre jellemző, hogy csökken a T3 szint. és néha a T4 és TSH. Ezek a változások általában úgy értelmezik, adaptív célzó energiatakarékosságra és megakadályozzák a fehérje katabolizmust a szervezetben súlyos általános állapotban a beteg. Annak ellenére, hogy a kisebb mértékű TSH és a pajzsmirigy hormonok, pajzsmirigy hormonpótló terápia euthyreoid szindróma patológia nem látható.
A primer hypothyreosis
A kezelés célja a pajzsmirigyműködés - egy teljes normalizálódása állam: lehet a tünetek megszűnése és karbantartása TSH szint a normál tartományban (0,4-4 mU / l). A legtöbb beteg primer hypothyreosis, ezt úgy érjük dózisban T4 kijelölését 1,6-1,8 g / kg testtömeg. Annak szükségességét, hogy a tiroxin csecsemők és gyermekek miatt fokozott anyagcserét a pajzsmirigy hormonok sokkal több.
Pótlás primer hypothyreosis végezzük, általában az élet.
A fiatalabb betegek, mint 55 éve nem szív-érrendszeri betegség, felírni T4 dózisban 1,6-1,8 mg / kg testtömeg. Az elhízás T4 adagot. szerint számított az „ideális” a beteg testsúlya. A kezelés kezdődik egy teljes adag a gyógyszer.
Idősebb betegeknél, mint 55 év, és azok a szív-érrendszeri betegségek kockázata fokozott a mellékhatások T4. Ezért adagban T4 12,5-25 mg / nap, és a dózist lassan növeljük a szint normalizálódását TTG (átlagosan szükséges dózis 0,9 ug / testtömeg-kg). Ha ez nem lehetséges, hogy kompenzálja tökéletesen hypothyreosis idősebb beteg TSH-szint maradhat 10 mU / l.
Különös figyelmet kell fordítani a kompenzáció hypothyreosis terhesség alatt. Ebben az időszakban, a szükségességét, növeli 45-50% az átlagos T4, amely megköveteli a megfelelő korrekció a gyógyszer dózisát. Közvetlenül a szülés után, csökkentse az adagot a szokásos.
Figyelembe véve a magas érzékenység az újszülött agy pajzsmirigy hormon hiány, ami később visszafordíthatatlan csökkenése intelligencia, meg kell tenni minden lehetséges erőfeszítést annak érdekében, hogy a kezelés megkezdése veleszületett hypothyreosis T4 első nap az élet.
A legtöbb esetben monoterápia levotiroxin-nátrium hatékony.
Szintetikus balra forgató izomerjét tiroxin Bagotiroks serkenti a szöveti növekedés és fejlődés, növeli a szöveti oxigén igény, serkenti az anyagcserét a fehérjék, zsírok és szénhidrátok növeli a funkcionális aktivitását a kardiovaszkuláris és a központi idegrendszerben. A terápiás hatás után 7-12 nap alatt, ugyanakkor továbbra is érvényesek abbahagyása után a gyógyszer. Diffúz golyva csökken vagy eltűnik 3-6 hónapon belül. bagotiroksa tabletták 50, 100 és 150 mikrogramm által termelt saját „Fleksidoza” technológia, amely lehetővé teszi, hogy megkapjuk „lépéseket dózis” 12,5 g.
A betegek 55 évesnél fiatalabb éves, akik nem rendelkeznek a szívbetegség, előírják:
- A levotiroxin-nátrium befelé 1,6-1,8 mg / kg 1 Paz egy nap reggel éhgyomorra, hosszú (a legtöbb esetben - az élet).
Így a becsült kezdeti dózis a nők 75-100 mg / nap férfiaknál - 100-150 mg / nap.
A betegek 55 évesnél idősebb és / vagy jelenlétében szív- és érrendszeri betegségek nevezi.
- Levotiroksan nátrium vnutr12,5-25 mg 1 alkalommal naponta, reggel éhgyomorra, a hosszú távú (2 hónap minden szükséges növelni a dózist 25 mg / nap, hogy normalizálja TSH-szint a vérben vagy a cél dózis 0,9 mg / kg / nap).
Amikor vagy súlyosbodásában tüneteinek kardiovaszkuláris betegség kezelés igényel korrekciót együtt a kardiológus.
Ha ez nem lehetséges, hogy kompenzálja tökéletesen hypothyreosis időskorú TTT szinten maradhat 10 mU / l.
Az újszülöttek után azonnal kimutatására primer hypothyreosis előírt:
- A levotiroxin-nátrium befelé 10-15 ug / kg 1 alkalommal egy nap reggel éhgyomorra hosszú.
- A levotiroxin-nátrium befelé a 2 mg / kg-os (és több, ha szükséges) 1 alkalommal naponta, reggel éhgyomorra az élet.
Az életkor, a levotiroxin dózisának szükséges testtömegkilogrammonként csökken.
hypothyroid kóma
A kezelés sikere hypothyroid kóma elsősorban attól függ, időszerűségét. A beteget azonnal kórházba kell szállítani.
Átfogó kezelés magában foglalja:
- a bevezetése megfelelő dózis a pajzsmirigy hormon,
- használata glükokortikoidok
- leküzdése hypoventilláció a hypercapniára;
- betegségek kezelésére, amelyek kifejlesztéséhez vezetett a kóma
kóma, kezelés megkezdése bevezetésével glükokortikoszteroidok, y a beteg kómában nehéz tagadni a létezését Schmidt-szindróma, valamint a differenciál diagnózis a primer és a szekunder hypothyreosis. Amikor együtt mellékvese-elégtelenség hipotireózis használatra önmagában pajzsmirigyhormonok kiválthatja a fejlődés egy válság mellékvese-elégtelenség.
Hidrokortizon intravénásán 50-100 mg, 1-3-szer naponta (maximum 200 mg / nap), amíg a stabilizáció.
A levotiroxin-nátrium-mcg 100- 500 (1 óra), majd 100 mg / nap, és hogy javítsa a fordítási képességeit a beteg hosszú / egész életen át tartó orális gyógyszert a szokásos adag (hiányában az injektálható levotiroxin-nátrium tabletta adható a porított formában gyomorszonda).
- Dextróz, 5% -os oldat, 1000 ml-intravénásán / nap, amíg a stabilizált vagy
- Nátrium-klorid. 0,9% -os oldat intravénásan 1000 ml / nap, amíg a stabilizáció.
Hatékonyságának kiértékelése a kezelés elsődleges hypothyreosis
Értékelése kezelés hatásosságának végezzük szabályozásával TSH szintjét, ami kell a normál tartományban (0.4- -4). Nemrégiben azt jelentették, hogy az optimális szintű HBG 0,5-1,5 mIU / L, ami ünneplik a legtöbb egészséges ember. Miután a teljes felírása szubsztitúciós dózis levotiroxin-nátrium terápia megfelelőségét értékeltük 2-3 hónap múlva. Amikor TTG normális szint monitorozása ajánlott megismételni után 4-6 hónap miatt képes növelni a végső nátrium levotiroxin után euthyreoid állapotban lesz szükség, hogy az adag emelésének. Ezt követően TIT szinten határozzák meg minden évben.
Szövődmények és mellékhatások a kezelés elsődleges hipotireózis
A túladagolás a levotiroxin-nátrium, kifejlesztéséhez vezet szubklinikai hyperthyreosis, veszélyes szövődmények főleg két - a fejlesztése miokardiális fibrilláció és oszteopénia szindróma.
Hibák és ésszerűtlen kinevezését
A késői diagnózis hypothyreosis és a nem megfelelő kezelés tele van súlyos szövődmények; nem megfelelő dózis a levotiroxin-nátrium vezet megnövekedett kockázata kifejlődésének és progressziójának CHD miatt diszlipidémia. valamint reprodukciós zavarok fiatal nők, depresszió.
Indokolatlanul hozzárendelés a levotiroxin-nátrium a Wilson-szindróma (klinikai jelek a pajzsmirigy normál laboratóriumi mutatói a pajzsmirigy funkció). A csökkent pajzsmirigyműködés tüneteinek nem specifikusak, és gyakran az oka, hogy más okok miatt, mint például a csökkentése a reproduktív mirigyek nőkben menopauza. A betegek túlnyomó többsége ebben az esetben a levotiroxin-nátrium kezelés nincs hatással, és néha vannak javulás rövid életű, és kifejtette, „a hatása a placebo.”