Pitvari septum defectus - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Pitvari septum defectus
Pitvari septumdefektus (ASD) - egy vagy több nyílás, a partíció elválasztó a bal és jobb pitvari üreg, amelynek jelenléte okoz rendellenes váladék a vér, károsodott intrakardiális és szisztémás hemodinamika. A kardiológia, pitvari septumdefektus található 5-15% -ánál veleszületett szívbetegség. míg a 2-szer gyakrabban diagnosztizálják nőkben.
Együtt kamrai sövényhiány. coarctatio az aorta. ductus arteriosus. pitvari septum defektus az egyik leggyakoribb veleszületett szívhibák. Pitvari septumdefektus izolálhatjuk veleszületett szívbetegség vagy kombinálva más intrakardiális anomáliák: kamrai septumdefektus, rendellenes tüdővéna. mitrális vagy trikuszpidális elégtelenség.
Okai pitvari septum defectus
Képződése hiba társított hypoplasiája primer vagy szekunder sövényen és endokardiális görgők az embrionális periódus során. Megsértésével organogenesis okozhat genetikai, fizikai, környezeti és a fertőző tényezők.
A kialakulásának kockázata pitvari septum hiba a magzatot szignifikánsan magasabb a családokban, ahol vannak rokonok veleszületett szívbetegség. Vannak esetek, a familiáris pitvari septumdefektus kombinálva atrioventrikuláris blokk vagy hipoplázia a kéz csontok (Holt-Oram-szindróma).
Emellett örökletes, hogy a megjelenése pitvari septum defektus okozhatja vírusos betegségek a terhesség (rubeola. Bárányhimlő. Herpes. Szifilisz és mások.), A cukorbetegség és más endokrin, figyelembe bizonyos gyógyszerek és az alkohol a terhesség alatt, ipari veszély, ionizáló sugárzás, terhességi komplikációk (toxikózis. vetélés fenyegetést és mtsai.).
Jellemzői hemodinamika pitvari septum defectus
Azáltal nyomás különbség a bal és a jobb pitvar, pitvari septum defektus, ha van arteriovenosus sönt vér balról jobbra. Az érték függ a sönt interatrialis kommunikációs méretű rezisztencia arányát a pitvar-kamrai nyílások és az ellenállás a műanyag térfogata töltelék a szívkamrák.
Bal-jobb sönt a vér tölteléket növekedése kíséri a pulmonális keringés, a növekedés térfogati terhelés a jobb pitvar és a jobb kamra nőtt. Mert eltérés területe közötti szelep megnyitásával a pulmonáris artériába, és a térfogata ejekciós a jobb kamra, a fejlesztés relatív szűkület a pulmonális artériába.
Hosszú gipervolemia tüdővérkör fokozatosan vezet a fejlődés a pulmonális hipertónia. Ez figyelhető meg, ha a pulmonális véráram meghaladja az arány a 3 vagy több alkalommal. A pulmonális hipertónia pitvari septum defektus általában fejlődik a gyermekek 15 évesnél idősebb, a néhai szklerotikus változásokat a pulmonális erek. Súlyos pulmonalis hypertensio, jobb kamrai elégtelenség okoz változást a sönt, amely megnyilvánul kezdetben tranziens venoarterialnym reset (fizikai megerőltetés folyamán, erőlködés, köhögés, stb), és rezisztens kíséri cianózis DC-vel önmagában (Eisenmenger szindróma).
Osztályozása pitvari sövényhiány
Pitvari sövényhiány különböznek a számát, méretét és helyét a lyukak.
Tekintettel a mértékét és természetét elmaradottság az elsődleges és másodlagos pitvari septumok rendre bocsátanak ki az elsődleges, másodlagos hibák, valamint a teljes hiánya pitvari septum, ami közös, egységes atrium (három rekeszes szív).
Az elsődleges ASD esetek közé elmaradottság az elsődleges pitvari septum megőrzése elsődleges interatrialis kommunikáció. A legtöbb esetben, azok együttes két füleket hasítási és tricuspidalis szelepek nyitott atrioventrikuláris csatornára. Elsődleges pitvari septum defektus, tipikusan jellemző a nagy méretű (3-5 cm), és lokalizált alsó részében a partíció feletti atrio-ventrikuláris szelepek és nincs alja.
Másodlagos ASD kialakítva nedorazvitiem másodlagos partíciókat. Általában ezek a kis (1-2 cm), és található központjában pitvari septum vagy a szájak üreges vénák. Másodlagos pitvari sövényhiány gyakran jár együtt a rendellenes tüdő vénás torkolatánál a jobb pitvarba. Az ilyen típusú hiba sövényen megmarad az alsó részén.
Vannak kombinált pitvari septum hibák (elsődleges és másodlagos, kombinálva DMPP defektus vénás sinus). Továbbá, pitvari septumdefektus lehet venni a szerkezet komplex IPN (triádok és pentadok Fallot) vagy kombinált súlyos szív hibák - Ebstein anomália. hypoplasiája szívkamrák, átültetése a nagy hajókat.
Képező közös (egységes) járó pitvari hypoplasia vagy teljes hiánya az elsődleges és másodlagos partíciók és egy nagy hibája, amely elfoglalja a teljes terület a sövényen. A szerkezet a falak és mind a pitvari fülre így mentve. A három rekeszes szív lehet járó rendellenességek, a pitvar-kamrai szelepek, valamint a aspleniában.
Az egyik lehetőség a pitvari kommunikáció foramen ovale. miatt éretlensége saját szelep foramen ovale, vagy meghibásodás. Azonban, mivel a nyitott ovális lyuk nem egy igazi hiba válaszfalak kapcsolatos elégtelen a szövet, ez az anomália nem lehet rangsorolni, mint a pitvari septum hibák.
Tünetei pitvari septum defectus
Pitvari septum hibák léphetnek fel a hosszan tartó hemodinamikai kompenzáció, és azok klinika jellemzi jelentős különbségeket. A tünetek súlyossága határozza meg a méretét és helyét a hibát, a fennállásának időtartama az UPU és a fejlesztés a másodlagos szövődmények. Az első hónapban az élet, az egyetlen megnyilvánulása pitvari septum defektus rendszerint átmeneti cyanosis a sírás és a szorongás, hogy gyakran társul perinatális encephalopathia.
Amikor egy pitvari septum defektus tünetek közepes és nagy méretben már látható az első 3-4 hónapban. vagy a végén az első életévben, és jellemző a tartós sápadt bőr, tachycardia. mérsékelt lag testi fejlődését, az elégtelen súlygyarapodás. A gyermekek ASD jellemzően gyakori előfordulása a légzőszervi betegségek - visszatérő hörghurut. tüdőgyulladás. fordulnak elő elnyújtott nedves köhögés, nehézlégzés ellenálló, nagy nedves szörtyzörej et al. okozott hypervolaemia pulmonális keringés. A gyermekek, az első évtizedében az élet, a gyakori szédülés. tendencia, hogy elájul. fáradtság és nehézlégzés a megterhelés.
Kis pitvari septum hibák (akár 10-15 mm) nem okoznak sérti a testi fejlődés a gyermekek és konkrét panaszt, így az első klinikai tünetek a hiba csak akkor alakulhat ki, a második és harmadik évtizedében az élet. Pulmonális hipertónia és szívelégtelenség pitvari septumdefektus képződik körülbelül 20 éves, amikor cianózis, ritmuszavarok. ritka - hemoptysis.
Diagnózis a pitvari septumdefektus
Objektív vizsgálata a beteg pitvari septum hiba kerül észlelésre sápadt bőr, „szív púp” mérsékelt stunting és súlya. Ütős emelkedése határozza meg a határokat a szív bal és a jobb; auscultation elhagyta a szegycsont II-III bordaközig auscultated mérsékelten intenzív szisztolés zörej, amely ellentétben a kamrai septum hiba vagy szűkület a tüdőartéria, soha nem durva. Fent a pulmonális artériás kiderült hasítási II hang és kiemelő annak pulmonalis komponens. Hallgatózás feltételezést támasztja során phonocardiography.
Ha a másodlagos pitvari septum defektus EKG • Változások tükrözik a túlterhelés a jobb szívfél. Lehet regisztrálni hiányos blokád jobb Tawara-szár blokk. AV blokk, beteg sinus szindróma. Mellkas röntgen lehetővé teszi, hogy nagyobb tüdő minta, domború arteria pulmonalis, növeli az árnyék a szív miatt hipertrófia a jobb pitvar és a kamra. Amikor röntgen kimutatható sajátossága pitvari septum defectus - megerősített pulzálás tüdő gyökereit.
-TANULMÁNYOK echokardiográfia színes Doppler leképezés kiderül, bal-jobb shunt, a pitvari septum defektus, hogy meghatározza annak méretét és helyét. Amikor érzékelő szív üregek érzékelt nyomás és oxigén telítettség a jobb szívfél és a pulmonális artériába. Abban az esetben, diagnosztikai nehézségek ellenőrzés kiegészített atriografiey, ventrikulográfiával. juguláris vénákat venográfia, angiográfia. MRI a szív.
Pitvari septumdefektus meg kell különböztetni a kamrai septum defektus, nyitott ductus arteriosus, mitrális billentyű-elégtelenségben, az izolált tüdőartéria stenosis, Fallot-tetralógia triád, összefolyása anomális tüdővéna a jobb pitvarba.
pitvari septum defektus kezelésére
Kezelése pitvari septum defektus műtét önmagában. Javallatok szívsebészet detektálása hemodinamikailag jelentős shunt. Az optimális életkor a korrekció a hiba gyerekek - 1-12 év. Műtéti kezelés ellenjavallt magas pulmonalis hypertensio venoarterialnym mentesítés a vér miatt szklerotikus változásokat a pulmonális erek.
Amikor egy pitvari septum defektus igénybe különböző módszerek zárás: elvarrásba. műanyag keresztül perikardiális csapóajtó, vagy szintetikus tapaszok körülmények között hipotermia és IR. Endovascularis elzárásával ASD lehetővé teszi, hogy lezárja a lyukat nem több, mint 20 mm.
Sebészeti korrekciója pitvari septum hibák kíséri jó hosszú távú eredmények: 80-90% -ánál a normalizáció hemodinamika és a panaszok hiánya.
Jóslás pitvari sövényhiány
Kis pitvari sövényhiány összeegyeztethetetlen az élettel, és ki lehet mutatni akár idősebb korban. Egyes betegek egy kis pitvari septum defektus lehet egy spontán záró lyukak az első 5 évben az élet. A várható élettartam a személyek nagy pitvari septum defektus természetes lefolyását vice átlagok 35-40 év. betegek halál előfordulhat jobbról szívelégtelenség, ritmuszavarok, valamint a kardiális vezetés (tachycardia, rohamokban jelentkező pitvari fibrilláció, stb ...), legalább - a nagyfokú pulmonális hipertónia.
Betegeknél, akik pitvari septum defectus (nem operált és működtetett) kell felügyelnie kardiológiai és szívsebészeti.