Pigment th pigmentdiszperzió
Pigmentdiszperzió szindróma
Szindróma pigment diszperziót - általában kétoldalú, jellemzi mosásával a pigment a pigment epitélium réteg a szivárványhártya és annak újraelosztó a struktúrák Az elülső szegmens a szem. Pigment diszperziót szindróma gyakoribb az európaiak körében, és lehet származtatott mint egy autoszomális domináns jellemző különböző mértékű tünetek. Két felelős génfragmenst azonosítottunk kromoszómák a 7. és 8.. Rövidlátás fenotinicheskomu kialakulására hajlamosít, és megnyilvánulása másodlagos nyílt pigment glaukóma.
patogenézisében
Pigment veszteség okozta mechanikai súrlódás a pigment réteg a szivárványhártya és a lencse Zinn ínszalagok, mint a túlzott mértékű elmozdulás elülső kerületi része az írisz. Egyes betegeknél, a pigment epitélium réteg lehet túl érzékenyek elvesztése pigment, ami gyorsítja a diszperzió és a növekedéséhez vezet a szemen belüli nyomás. Granulátum pigment behatol a csarnokvíz, letétbe az összes struktúrák Az elülső szegmens a szem, beleértve ínszalag és Zinn tsilparnoe test. Fokozott IOP feltehetően intratrabekulyarnoy pigment blokád, másodlagos károk a trabekuláris összeomlása és sclerosis a sclera sinus. Növelése a nyomás az elülső kamrában (relatív hogy a nyomás a hátsó) miatt előfordul, hogy az állandó kontaktlencse szalagos berendezés, amelyben a hátsó felülete az írisz, mint a teljes pupilla blokk. Felbontása pupilla blokk lézeres iridotomy ellaposodik a felszínen a szivárványhártya és a szivárványhártya és csökkenti a kapcsolattartó Zinn ínszalag.
klinikai jellemzői
1. Cornea. Határozza pigment diszperziót az endotéliumon, gyakran formájában orsó alakú granulátum elosztó függőleges irányban (orsó Krukenberg). A mérete és sűrűsége a pigment részecskék általában arányos a súlyosságát az írisz atrófia. Orsó Krukenberg, bár a közös, nem mindig igaz a pigment diszperzió szindróma vagy szindróma Pseudoexfoliation, és végül kevésbé észrevehetővé válik, és mérete csökken.
2. Az elülső kamra általában nagyon mély; a csarnokvízben lehetnek zagy formájában melanin szemcsék.
3. Iris
a) a pigment granulátumokat általában található a kripták. Ez azt a benyomást keltheti sötétebb írisz, hogy az aszimmetrikus pigmentáció néha úgy néz ki, mint egy heterochromia;
b) pigment epiteliális atrófiáját az írisz. Elvesztése miatt a pigment képződik radiális transillyuminadionnye hibák a középponttól a periféria a szivárványhártya. Ha a tanuló aszimmetria a folyamat a változás szemmel tűnhet egy kicsit szélesebb.
4. Az objektív. Jellemzően a pigment lokalizálódik permetezés elülső felületén a lencse. A hátsó felületén a pigment hajlamos egy vonalat vitreolentikulyarnogo érintkező rész.
5. gonioszkópiának
a) A szög a az elülső kamra és nyitott a jellemző a szivárványhártya konkáv midperiphery ami növelheti során szállást;
b) hyperpigmentation trabecula kifejezettebb a hátsó. Ellentétben a durva pigmentáció, tipikus retinális pigment epithelium, szindrómát a pigment diszperzió több homályos és lokalizált a trabecularis szövet és intertrabekuláris terek. Így egy homogénebb pigmentáció, egy szoros szalag pigmentet és egységes egész kerületi szög. A pigment lehet felvinni a Schwalbe vonal és előtte.
6. fundus. Ők lehet azonosítani területek „rács” degeneráció, ami növeli a kialakulásának kockázata a súlyosabb retina változásokat. Pigment lerakódás lép fel a szélső kerületén a retina.
pigment glaukóma
kockázati tényezők
A betegek 50% -ánál a szindrómát a pigment diszperzió alakul krónikus okuláris hipertenzió vagy nyitott zugú glaukóma. Férj beteg 2-szer gyakrabban, mint a nők, így fontos a rendszeres szemészeti vizsgálat betegeknél kockázati tényezők, mint például a rövidlátó emberek orsóval Krukenberg. Szintje azonban a szemen belüli nyomás, az arány a átmérőjének a lemezt, és feltárás és milyen mértékben a trabecularis pigmentáció lehetetlen pontosan azonosítani „jelöltek” a glaucoma kifejlődéséhez. Ismeretes, hogy van egy nagyobb reakció szteroidok, ha pigment glaukóma. Pigment diszperziót szindróma ritkán fordul elő olyan betegeknél, sötét bőr azonban veszélyben vannak glaukóma, előforduló különösen agresszív képest európaiak.
klinikai jellemzői
1. Ez jelenik meg a kor 30-40 éves és idősebb, bár a betegség alakul ki a nők 10 évvel később. Néha hirtelen felszabadulása pigment összefüggésben lehet az aktív mozgás a tanuló, valamint a megerőltető testmozgás, amely felgyorsíthatja a heveny szemnyomás növekedését és a szaruhártya-ödéma színjátszó körök szem előtt van.
2. Leírás A intraokuláris davlepniya jelentősen eltérhetnek, azonban SSO normális intraokuláris nyomás glaucoma nem zárja ki. Néhány beteg felfedi a magasabb értékek nagyobb ingadozások a szemnyomás, mint elsődleges nyitott zugú glaukóma, majd diagnózis találtunk szignifikáns változást egyik szemét, és mérsékelt - a páros.
kezelés
1. A gyógyszeres kezelés nem különbözik a kezelés elsődleges nyitott zugú glaukóma. Miotikumok elméletileg hasznosak, mert csökkentik a irido-zonulyarny érintkeztetjük és ezzel további javulást a kiáramlás a csarnokvíz, de fokozhatja myopia.
2. Lézer trabekuloplasztika gyakran kezdetben hatásos, különösen a fiatal betegeknél. Fontos, hogy ne lépje túl az adagot a szemében egy hangsúlyos pigmentáció és kezdeni egy viszonylag kis teljesítményű lézer expozíciót. A statisztikák szerint, 1/3 betegek követő 5 éven belül lézer trabekuloplasztika igényel trabeculectomia.
3. A lézer iridotomy hatásosan megakadályozzák a további kiadás a pigment és eltávolítja az írisz eltolás.
4. ellátja trabeculectomia rezisztens betegeknél az orvosi és lézeres akció. Az eredmények kevésbé kiszámítható a fiatalabb betegeknél. A további felhasználása antimetabolitok javíthatja a művelet eredményét. A sebészi kezelés szükség nagyobb számú beteg pigment glaukóma, mint elsődleges nyitott zugú glaukóma, férfi jelzések műtét történhet egy korábbi időpontban.
kilátás
Viszonylag jó, és végül ellenőrzik a belső szemnyomás könnyebbé válik. Néha IOP spontán visszatértek a normális kerékvágásba. Nincs egyértelmű összefüggés a szemnyomás mértékének a pigmentáció. Betegek pigment glaukóma korábban diagnosztizálják később hibásan felismert betegek normális nyomású glaukóma.
differenciáldiagnózis
1. az elsődleges nyitott zugú glaukóma lehet giperiigmentatsiya trabekuláris övezetben, de ebben az esetben a pigment koncentrálódik az alsó-szög szektorban. Ezzel szemben a pigment diszperzió szindrómában szenvedő betegeknél az elsődleges nyitott zugú glaukóma általában idősebb, és nem rendelkeznek a jellemző orsó Krukenberg és szivárványhártya átvilágítással hibák.
2. pseudoexfoliation glaukóma kísérheti a pigment diszperzió trabeculák zónában. Iris átvilágító észlelt éle által a pupilla gyakrabban, mint a periférián. Ezzel szemben a pigment glaukóma, pseudoexfoliation glaukóma általában olyan betegeknél fordul elő 60 év után, az esetek 50% -ában, ez egyoldalú, és nem hajlamosak miopizatsii.
3. Pigmens glaucomában pszeudophakia eredményeként keletkezik érintkezési haptikus és az optikai rész hátsó kamrában végzett intraokuláris lencse egy hátsó felülete az írisz a pigment diszperzióját és az azt követő további akadályok forgalomban intraokuláris folyadékokban.
4. anterior uveitis kísérhetik hiperpigmentációt szivacsos terület és írisz sorvadás. Felhalmozódása kis régi pigmentált kicsapódik felületes vizsgálata is hamisan elfogadott az orsó Krukenberg.
5. szubakut zárt zugú glaukóma lehet vonni jelentős pigmentáció trabekuláris területen érintkezik a struktúrák a szivárványhártya elülső kamra szög.