Pachyonychia veleszületett (pachyonychia congenita) - bőrbetegségek - hivatkozási dermatovenereologist -
Szinonima: syndrom Jadassohnt - Lewandowsky.
Etiológiája és patogenezise
Genetikailag meghatározott bőrbántalmak által okozott génmutációt. Ez öröklődik autoszomális domináns módon. Lehetőség van a heterogenitás. Az elsődleges hiba nem ismert.
A vezető jel veleszületett vereség szeglemezek: jelentős megvastagodása és pecsét, a kezek és a lábak subungual hyperkeratosisát, homályos, sárgás, barnás színezés, hajszerű csíkkal, néha kiálló szögek, emlékeztető óraüvegekkel. Együtt a változások a szeglemezek különböző kombinációkban talált kiütések follikuláris szarutúltengéses csomók keresztcsont, bricsesznadrág, feszítő felületein a végtagok, különösen a térd és a könyök ízületek, palmoplantáris keratózis, néha más keratózis (ichthyosis, ichthyosiform erythroderma et al.), Leykokeratoz a szájüreg, különösen a nyelv, kemény szájpad, néha hiperhidrózis nyögés és pálmák, pigmentáció, piros orra szemcsézettség disztrófia vagy távollétében fogak, a buborékképződés preim szignifikáns, a talpa, hypertrichosis a törzsön, kopaszság a fej autoamputation típusú ainhum, és mentális zavarok, microphthalmia, szaruhártya homály, szürkehályog, vakság, és a t. d.
Ugyanakkor lehet törölni formában. A betegség gyakrabban fordul elő a fiúk. Úgy kezdődik az első életévben, legalábbis - a serdülőknél. Része a családi ügyek. A prognózis hasznosításra kedvezőtlen. Meg kell különböztetni a pahionnhiyami profi, onychodystrophy.
A kezelés kevés sikerrel. Hosszú távú használata A-vitamin, riboflavin, folsav, zselatin, erősítő szerek, szerinti jelzések - hormonok, külsőleg - láz szóda fürdő, 2 - 10% szalicilsav kenőcs ureaplast, kenőcsök, hogy például az 5 - 10% szalicilsavat tejsavat, rezorcin Removal giperkeratoticheskie lerakódásoktól a kezek és a lábak, majd alkalmazása enyhítésére kenőcsöket, krioterápia folyékony nitrogén, elektrokauter.
Körömlemez ureaplasta eltávolítjuk későbbi dörzsölés egy körömágyban kortikoszteroid kenőcsök, krémek vitamin A.
"Directory bőrgyógyász" A.A.Studinitsin