Otsitopenicheskaya purpura klinikai tünetegyüttes, diagnózis
Verlgofa betegség (krónikus immunpatológiai trombocitopéniás purpura) - krónikus betegség, hullámos áramló primer vérzékenység miatt a mennyiségi és minőségi elégtelensége vérlemezke vérzéscsillapítás. Characterized eliminálható trombocitopénia jelenlétében óriás vérlemezkék a keringésben, csontvelő megakariotsitozom és kötelező jelenléte trombocitaromboló autoantitestek.
Stra trombocitopénia purpura figyelhető elsősorban gyermekek óvodai és a korai iskolás korú. Az okok a megnövekedett vérlemezke destrukció nem ismertek. A fő jelentősége van a felesleges a vérben az antigén - termelt antitest válaszul a bevezetése a vírus.
Betegség kezd akut. A klinikai megnyilvánulások 80-85% -ában gyakran megelőzi egy időszak láz jár ilyen vírusos fertőzések a rubeola, kanyaró, bárányhimlő, influenza, eseteket ismertetnek az oltás után. Az intervallum kezdetétől a fertőzés megjelenése P. t. Értéke 3 nap és 3 hét. Jellemző a bőrkiütés különböző méretű, beleértve petechiák és fogínyvérzés. Lehetséges a vese és a gyomor vérzés. Vérzés az agyban lehet az első 2 hétben. betegségek, különösen a jelenlétében petecsek az arcon, vérzések a szájnyálkahártyán és a kötőhártya. 10-20% -ában van egy enyhe megnagyobbodását lépben és a májban. A gyerekek 60% -a mérsékelt nyirokcsomó. A vért általában megfigyelhető mély trombocitopénia (kevesebb, mint 20 000 1 L), az esetek 80% - relatív lymphocytosis, és 20% - aozinofiliya. Amikor radioizotóp vizsgálat során drámai időtartam lerövidítésére vonatkozó vérlemezke-élet, néha akár több órán keresztül. Kompenzációs növekedett a termelés növekedése kíséri a megakariociták száma a csontvelőben és a megjelenése vér formák óriás vérlemezkék.
Diagnózis a klinikai tünetek alapján. Az immunrendszer betegség természete megerősíti kimutatására képest nőtt a normális tartalmát az immunglobulin G-osztályú (antitestek) a vérlemezke felületén.
A betegség tart több hétig vagy hónapig, és általában véget ér a spontán gyógyulás után 1-2 hónappal. (Korhatár: 6 hónap.). Recovery szerepel betegek 80% -ánál megmaradt betegség krónikussá válik. A mortalitás volt körülbelül 1%. Célszerű, hogy tartózkodjanak a sllenektomii a fenti időszakban, kivéve, ha a műveletet kell végezni a létfontosságú jelzések (kezelhetetlen nagy dózisú prednizon válság kifejezett vérzéses szindróma, a tünetek fellépésétől lehetőségét jelezte vérzés az agyba). Ha thrombocytopenia is fennáll a több mint 6 hónap. akkor feltételezhetjük, az átmenet a betegség egy krónikus formában.
Megelőzése vérzés, hogy korlátozza a mobilitást a közepén a betegséget, és a sérülések elkerülése érdekében. A gyógyszeres kezelés ellenjavallt sérti a vérlemezke funkciót.
Krónikus trombocitopénia purpura gyakoribb a 20-50 éves, legalább a gyerekek. Nő szenved 3-4-szor gyakrabban, mint a férfiak.
Az okok a betegség nem ismert. Megállapítást nyert, hogy okoz trombocitopénia trombocitaromboló faktort az immunglobulin osztály G, képes kölcsönhatásba a vérlemezkékkel, mint egy antitest. Antiplatelet faktor kötődését a vérlemezkék nem csak zavarja a funkciója az utóbbi, hanem teszi a későbbi megsemmisítése a lépben és a májban. Fokozott vérzés P. m. Associated mindkét vérlemezke hiányban vagy megsérti azok funkcióit hatására az ellenanyag.
A betegség fokozatosan, kevésbé akut, a kommunikáció lehet kimutatni a különböző kiváltó hatások (vírusos vagy bakteriális fertőzés, a túlzott napozás, trauma). Vérzéses szindróma, amelyre trombotikus bőrtünetek (ecchymosis, petechia, szivárog lokális injekció), és a vérzés a nyálkahártyákat. Vérzések az arcon, beleértve a az ajkak, a kötőhártya, komolyan utaló tüneteket agyvérzés lehetséges. Vérzés a tápcsatornában, vérvizelés, hemoptysis kevésbé gyakoriak. Méretének növelése a lép nem jellemző. Amikor lépmegnagyobbodás, még kisebb, akkor ki kell zárni tüneti vérlemezke-hiány. Ritkán, a vérlemezkék számának spontán normalizálódott.
Diagnózis a klinikai tünetek alapján. A diagnosztikai nehéz helyzetekben is alkalmazható módszer mennyiségi meghatározására IgG felszínén autológ vérlemezke.
A kezelést végezzük hematológiai kórházban. Prednizolon dózisban 1-2 mg / kg. Ugyanakkor a 60% -a jelentős növekedést vérlemezkeszám a normális, a legtöbb beteg megállt egy vérzéses szindróma. Mintegy 10% -a a glükokortikoid hormon terápia hatástalan vérlemezke tartalmat. prednizolon kezelés ritkán vezet teljes gyógyuláshoz. Folytatása a vérzéses szindróma abbahagyása után prednizolon jelzi lépeltávolítás, ami ajánlatos végezni, amennyire csak lehetséges, hogy nem korábban, mint 6 hónap. mivel a tünetek a betegség. Ha nagy dózisú glükokortikoidok nem állt a vérzés, fenyegető az élet a beteg, a lépet eltávolítjuk a sürgősségi sorrendben, függetlenül a betegség tartamát. A statisztikák szerint, lépeltávolítás 75% -ában eredményez teljes gyógyulás a betegek 10-15% -a betegek műtét utáni vérzés vagy jelentősen csökkentették vagy teljesen megszûnik, annak ellenére, hogy a folyamatos thrombocytopenia.
Ha nincs hatása a lép eltávolítását és újbóli súlyos vérzéses szindróma kezeljük citotoxikus immunszuppresszánsokkal, gyakran kombinálva glükokortikoid hormonok. Action terápia keresztül nyilvánul meg 1-2 hónap. majd törölje a glükokortikoid hormonok. Alkalmazott vinkrisztin 1,4 mg / m2 minden 1 hetes időtartama 1-2 hónap.; azatioprin 2-3 mg / kg per nap, időtartama folyamán 3-5 hónap. ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) 200 mg naponta (általában 400 mg minden nap), melyeket körülbelül 6-8 kiosztása citotoxikus gyógyszerek műtét előtt elfogadhatatlan, kivéve azokat az eseteket, amelyekben lehetetlen végrehajtani splenectomiára, mert a súlyos társuló patológia. El kell kerülni azokat használó gyermekek hiányában létfontosságú bizonyítékot.
Tüneti kezelésére vérzéses szindróma betegnek adroksona, szintetikus progesztinek (számára kezelhetetlen menorrhagia). A használata kalcium-kloridot és vikasola kivitelezhetetlen. Amikor orrvérzés kezelhető hemosztatikus szivacs, oxidált cellulóz, adrokson, helyi krioterápia. Trombocita transzfúziót általában hatástalan, mivel bevitt sejtek gyorsan elpusztulnak a lépben és a májban.