Nőgyógyászati gyermekek és serdülők
Amikor agydaganatok - műtéti kezelés
Használt gátló gyógyszerek hatását hormonok célszervekben.
A medroxiprogeszteron-acetát, 100-200 mg orálisan 1 minden 2 hétben - 6 hónap
A danazol (danoval) - 9-12 mg / kg per nap sokáig
Ciproteron-acetát - 1-2 tabletta naponta hosszú ideig.
Az elmúlt években, széles körben használt WP LH-agonisták (Zoladex, Diferelin vagy triptorelin, Dekapeptil, buselerin, leuprolid-acetát vagy lyukrin Depot), hogy elnyomják az idő előtti aktivitása neuroendokrin struktúrák a hipotalamusz és a hipofízis gonadotropin sejtek.
Petefészek tumorok, továbbá a follikuláris ciszták sebészeti kezelést igényelhet.
Heteroszexuális korai pubertás - a megjelenése az ellentétes előjelű pubertás (férfi) nemi lányok az első 10 életévben.
A leggyakoribb klinikai formája heteroszexuális korai nemi fejlődés van veleszületett mellékvese hiperplázia (veleszületett mellékvese hiperplázia, a hamis női hermafroditizmus, vagy korai pubertás lányok heteroszexuális típus).
Veleszületett mellékvese hiperplázia az eredménye egy öröklött hiányában az enzim rendszerek szintézisében résztvevő a szteroid hormonok a mellékvesék. Ez a genetikai defektus van recesszív öröklődés útját. Túltermelés androgének a mellékvese-kéreg veleszületett adrenogenitális szindrómában az eredménye egy monogénes mutációk, öröklött hiányában az enzimrendszer -gidrolazy C21, ahol a szaggatott kortizol szintézis a mellékvesék. A formáció kortizol a mellékvesék csökken, és egy visszacsatoló növeli a kialakulását ACTH a hipofízis elülső lebenyében. Így amplifikált kortizol szintézis prekurzorok, amelyekből ezt követően képződött androgének.
A klinikai gyakorlatban, gyakoribb formái ezen enzimrendszerek hiány:
Adrenogenitalis szindróma szindróma só veszteséget (β-dehidrogenáz deficiencia éles kortizol csökkentése képződés). Klinikailag gyakori hányás, kiszáradás és hyperkalaemia megsérti a szívműködés.
Adrenogenitalis szindróma magas vérnyomásban (11β-hidroxiláz hiány felhalmozódásához vezet kortikoszteron).
Egyszerű virilizáló formában adrenogenitális szindróma (C21-hidroxiláz hiány oka megnövekedett androgén termelés és eredményeket a fejlesztés a hyperandrogenismus). Ez a forma legfeljebb 95% -a minden esetben a veleszületett adrenogenitális szindróma.
C21-hidroxiláz hiány lehet nyilvánul meg különböző szakaszaiban egyedfejlődés, és ennek függvényében kell veleszületett izolált, pubertás és serdülőkoron túl lévő formában adrenogenitális szindróma.
Megsértése a szexuális fejlődés pubertás szerint a „törölt” virilization.
Stein Leventhal- szindróma (petefészek elégtelenség enzimrendszerek)
Hyperandrogenismus mellékvese eredetű nyilvánul posztnatális formában adrenogenitális szindróma
Hiperandrogénizmus diencephalicus eredetű. Ez annak az eredménye Neurotrop fertőzések át a pubertás.
A lányok, akik betegek voltak, mielőtt az első menstruáció, jelzett gyorsulása pubertás. Menarche jelentkezik a szokásosnál korábban, nincs szabályos menstruációs ciklus, gyakran jellemzi fiatalkori vérzés, van egy kis fokozott szőrnövekedés, elhízás, kiderült hipertrófia tejmirigyéből, feszültség sávot a bőr a mell, has, comb.
Diéta találkozót fehérjetartalmú étrend csökkentett zsír- és szénhidrát