myeloproliferatív betegségben
fejezet 140
Mieloproliferativ és myelodysplasiás rendellenességek
Rendellenességei őssejtek, azzal jellemezve, autonóm elterjedése egy vagy több hematopoietikus csírák (eritroid, mieloid, megakariocita) a csontvelőben; így fölös mennyiségű a perifériás vérsejtek, és bizonyos esetekben, a máj és a lép (extramedulláris vérképzés). Négyféle megsértését.
Krónikus mieloid (granulocitás) leukémia (CML)
Jellemző a lépmegnagyobbodás és leukocytosis (tipikus esetekben, a leukocita szám 50 000-200 000) egy széles spektrumú mind granulociták progenitorok és érett granulociták a vérben. Kombinálva jellemző kromoszomális rendellenességet (Philadelphia kromoszóma, 9; 22 transzlokáció). Két fázis a betegség - krónikus, viszonylag fájdalommentes, tart 2 és 3 év, ezt követően belép parancsoló fázist emlékeztető akut leukémia, általában megszűnik gyorsan végzetes.
A kezelés. A krónikus fázisban a citosztatikus kezelés (buszulfán, gidroksimo-Chevin) és (vagy) állíthatja interferon mennyiségét granulociták, de nem-csoport; A csontvelő-átültetés gyógyítja az egyes betegeknél.
A policitémia vera (policitémia) - zavar, megnyilvánuló túlzott képződése eritroid sejtek és növekedéséhez vezet a hemoglobin és hematokrit a vérben. A túlzott termelését leukociták és vérlemezkék is megfigyelhető több mint „/ 2 beteg. A növekedés a vörösvérsejtek tömegét megnöveli térfogatát, és a vér viszkozitását.
A klinikai megnyilvánulásai viszketés, arc túltengés, retina vénás torlódás, súlyosbodó agyi keringési (fejfájás, fülzúgás, szédülés, látási zavarok, átmeneti ischaemiás epizódok). Jellemző felgyorsult fejlődése ateroszklerotikus és trombotikus betegségek (sztrók, szívizominfarktus, a perifériás vaszkuláris betegség, trombózis nem jellemző NE-zenterialnyh és máj vénák); vérzés (orr, a vérből); lépmegnagyobbodás a betegek 75% -a.
A diagnózis, kivéve a másodlagos okait növelése vörösvérsejt tömeg távú (krónikus hipoxémia, feleslegben karboxihemoglobin, eritropoietin-termelő daganat).
A kezelés. Célkitűzés - csökkentése vörösvértestek normális szintre, általában ismételt flebotómiának 32 P-sugárkezelés. Körülbelül 20% -ában, a betegség előrehaladtával a mielofibrózis, 5% a fejlődő leukémia (gyakrabban kezelt betegeknél alkilezőszerek és azok hosszú távú használatra nem ajánlott).
A mielofibrózis (mieloid metaplázia)
csontvelő fibrózis és extramedulláris vérképzés (mieloid metaplázia), érintő máj és a lép (splenomegaly minden esetben; májnagyobbodás - a betegek fele).
A klinikai megnyilvánulások: nőtt a gyakorisága a trombózis, a vérzés nem jellemző.
Diagnózis. Anémia változások vérkenetek: rendellenes vörösvérsejtek (sejtek „tartozó csepp” egyéb poikilocytes, nukleáris eritroid sejtek Ba-zofilnaya punktatsiya, óriás vérlemezke forma). A csontvelő biopszia meghatározó a vizsgálat, csontvelő fibrózis lehet rögzíteni festéssel retikulint. Alakulhat osteosclerosis (fokozott csontsűrűség). Másodlagos okait mielofibrózis, amelyet figyelembe kell venni a differenciál diagnózisok közé tartozik a tumor metasztázis, a tuberkulózis, a Paget-féle betegség, a Gaucher-betegség.
A kezelés támogató, az átlagos túlélési idő kb 4 év.
Essential tronbotsitoz (trombotsiteniya)
Túlzott proliferációja megakariociták, ami a thrombocytosis; thrombocytaszám 800.000 / ml. Tipikus másodlagos (vas) vérszegénység, amely fejleszti eredményeként vérveszteség.
A klinikai kép ugyanaz, mint a polycythaemia vera: ismétlődő vérzés és trombózis.
Diagnózis. A vérkenet volt megfigyelhető növekedése a vérlemezkék száma és azok rendellenes alakú (óriás vérlemezkék), akkor ki kell zárni másodlagos okait trombocitózis (Ch. 138).
A kezelés. Ennek célja - csökkenti a vérlemezkék száma (alkiliruyushie eszközökkel, hidroxi-karbamid, P 32). Az éles számának csökkenése a vérlemezkék által trombotsitafereza látható betegeknél visszatérő súlyos vérzés. A használata trombocitaaggregációt gátló szerekkel (aszpirin, dipi-ridamol) jelzett recidiváló trombózist.
A heterogén rendellenességek egyének idősebb 50 évesnél, t perifériás citopéniák (egy vagy több vérképzés kórokozók) jelenlétében vagy Normo hipercellularitás csontvelő diszplázia és érését csontvelő sejtek, egy vagy több baktériumok; 25-50% -ánál, a betegség előrehaladtával, hogy akut mieloid leukémia (AML) (Ch. 144), gyakran nevezik szindrómák predleykozu.
A kezelés után a transzformáció betegség akut leukémia, ritkán sikerül, ellentétben az elsődleges kezelést az AML-es betegek.