Myelinhüvelyes rostok a látóideg
Ez ritkán fordul veleszületett rendellenességet (1% -a él), amelyben a papilla különböző irányban, mint a szirmok széttartanak fehér kötegek mielin. A mielin szálak kombinálva myopia első által leírt F. Berg (1914).
Myelinizáció idegrostok a látóideg chiasm kezdődik a 7. hónapban a terhesség, kiterjed a szem felé, és véget ér a lamina cribrosa első hónapban a születés után. Normális mielinizált idegrostok a látóideg általában nem terjed ki disztálisan hátsó végétől a lemez rács. Myelinhüvelyes rostok található, amikor mielinizáció túlnyúlik a rostasejtüregek lemez. A legvalószínűbb magyarázat heterotópia oligodendrociták vagy gliasejtek idegrostréteget.
Van egy másik hipotézis, hogy a mielin eloszlik a retinában keresztül veleszületett egy rácsos lemezzel. B.Straatsma et al. (1978) során a morfológiai vizsgálatok rostasejtek lemez hiba, így a második változat a patogenezisében myelinhüvelyes rostok kevésbé valószínű.
G. S. Baarsma (1980) számolt be a fejlesztési myelinhüvelyes rostok a 23 éves férfi. Eyeground ez a beteg lefényképezték a hét évvel korábbi vizsgálat során az egy szemész kapcsolatban cukorbetegség, de velős rostok találtak az első vizsgálat.
Ismert Az öröklött rendellenesség autoszomális recesszív és autoszomális domináns öröklődés típusai.
A betegség szinte mindig egyoldalú. A szakirodalomban vannak egyéni leírásai kétoldali elváltozás.
Oftalmoszkópiás myelinhüvelyes rostok jelennek meg fehér fényes és sugárirányban elrendezett csíkokat perevidnymi élei ( „róka farka”), kinyúló az optikai lemezt, hogy a periféria mentén vaszkuláris játéktermek. ONH hajók fedezhető ezeket a szálakat hozzáférhetetlenné válnak képalkotás.
A 33% -át ezek a szálak úgy kapcsolódnak a ONH. Ezek jelenléte általában tünetmentes, de néha változások lehetségesek látóterek relatív vagy abszolút scotoma megfelelhetnek részeit mielin szálak a látómezők.
Myelinhüvelyes rostok diagnosztizált röviddel a szülés után, vagy a korai gyermekkorban.
Látásélességet ez az anomália 0,01-1,0. Csökkent látásélesség általában látható betegek elváltozások járó macula. A betegek 50% -ánál a mielin szálak a látóideg észlelt axiális myopia, amely elérheti -20,0 dioptria.
A fejlesztési amblyopia ebben a szindrómában fontos szerepet együtt a fénytörési tényezők játszanak árnyékoló hatása mielin. Látótérkiesésének kezdve bővítése a holttér a tsentrotsekalnyh szarvasmarha attól függ, hogy a terület a mielin „farka”.
Elektrofiziológiai vizsgálatok - ERG amplitúdóját paraméterek a normális határokon belül, jóllehet a közös aszimmetria-indexek (ERG amplitúdóját az érintett szem általában alacsonyabb, mint az egészséges). A regisztráció során PEL kitörése amplitúdó-idő paraméterek P100 komponens. általában normális. Néha csökken P100 amplitúdójú komponensét. A regisztráció során az SNP fordított minták majdnem minden betegnél mutatják csökkenése amplitúdó és latencia P100 komponens nyúlás. előnyösen, amikor egy magas térbeli frekvencián ingerekre.
Amikor sötétítés és a PAH gipoflyuorestsentsiya része hajók mieliniziációban szálak miatt részleges védelem a vizsgálat során.
A diagnózist perimetriával, VEP, ERG, MRI.
- coloboma a látóideg és az érhártya
- yukstapapillyarnymi chorioretinal gyulladásos gócok toxoplazmózis és egyéb etiológiájú
- perzisztencia membrán Bergmeystera ONH
- koponya- dysostosis;
- kúpos lemez;
- coloboma a makuláris terület;
- rövidlátó kúp;
- hyaloid maradványai szövet,
- neurofibromatózis
Szenvedő betegek kezelése mielin szálak a látóideg és a retina tartalmaz egy optikai fénytöréshibát korrekció (szemüveg vagy kontaktlencse) és egyidejű elzáródása egészséges szemek.
Gyermekek kezelésére ez az anomália kell kezdeni a lehető leghamarabb: az optimális eredményeket lehet elérni a kezelés során a gyermekek 6 hónapos-2 éves. Figyelemmel kíséri a kezelés hatékonyságát és a hatás a zárványként másik szemmel csecsemők használata szükséges a regisztráció VIZ. Korai optikai korrekciót és megfelelő elzárása a másik szemmel lehet elérni nagy látásélesség, sőt, a gyermek mielin szálak bevonásával a sárgafolt.
