Modern kezelése polyarteritis nodosa - a modern diagnosztikai módszerek és a betegségek kezelésére
Korszerű kezelése poliarteritisz
poliarteritisz
Polyarteritis nodosa (UE) - Ez a szisztémás nekrotizáló érgyulladás, artériás betegség a kis- és közepes kaliberű bevonása nélkül a patológiás folyamatot az arteriolák, kapillárisok és venulák, a vérerek képződését aneurizmák és szekunder léziók szervek és rendszerek.
Egy másik gyakori betegség neve is a „csomós artéria körüli gyulladás”.
Szerint a ICD-10-M30 polyarteritis nodosa és rokon állapotok.
Epidemiology. A betegség ritka, így a járványtan nem vizsgálták. Évente 0,2-1 regisztrált új esetet fedeznek 100 ezer. A népesség. Férfi szenved 3-5-szor gyakrabban, mint a nők.
Etiológiája és patogenezise. A fejlesztés a UE képes azonosítani két fontos tényező: kábítószer-intolerancia és a tartósan hepatitisz B Jelenleg mintegy 100 gyógyszerek, amelyek kapcsolatba lehet lépni UE fejlődését. Gyógy vasculitis leggyakrabban alakul, akiknek kórtörténetében allergiás történetében.
Nagy figyelmet fordítanak a vírusfertőzés.
A 30-40% -ában kimutatható a vérben a hepatitis B felületi antigén (HBsAg), valamint más, hepatitisz B antigének (HBeAg) és az AT antigént HBcAg, amely képződik során a vírus replikációját.
Vannak tények, hogy beszélnek a genetikai hajlam, bár egy bizonyos HLA-antigén nem jön létre kommunikáció. A patogenezisében UP imeyutznachenie immun komplex folyamat és késleltetett típusú túlérzékenységi, amelyben a vezető szerepet játszott a limfoid sejtek és makrofágok, jelzett diszfunkció a T limfociták.
Talált CEC, amelyek magukban foglalják az ausztrál antigént. Ezek IR kimutatható a vérerek, a vesék és más szövetekben.
Pathology. UE egy lézió izmos típusú artériák a kis és közepes kaliberű, ahol az összes a tartály fala a folyamatban részt vevő; ez történik minden fejlődési szakaszait a kötőszövet károsodását. Később ezeken a területeken jelenik meg, a gyulladásos sejtek beszűrődését az összes réteget az érfal, polimorfonukleáris leukociták végzett keveredés az eozinofil beszűrődés, amely helyébe limfociták és plazmasejtek. A vizsgálat eredményeképpen a - fibrózis érfal, amely képződéséhez vezet mikroaneu.
Mivel a folyamat szegmentális, közötti microaneurismát sértetlen részei a hajó, amely lehetővé teszi a kialakulását a típusú csomók.
Ezek a változások miatt a veszteséget a hajó a megfelelő hatósághoz, és intima sérülés, annak elterjedése hozzájárul a trombózis. Megsértése vaszkuláris permeabilitás vezet szívrohamhoz a saját területén, a vesék le IM. Több mint egy hajó teljesíteni tudja az összes folyamat lépéseit.
A klinikai megnyilvánulások.
szisztémás betegségek vezethető vissza a kezdetekre klinikai megnyilvánulása.
A folyamat azzal kezdődik fokozatosan kevésbé akut (miután bizonyos gyógyszerek), láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, bőrsérülések és a fogyás.
Néha debütált hasonlít polymyalgia rheumatica.
A láz akkor a legtöbb betegnél.
Azonban külön izolált láz ritka. A betegség korai jellemzi kifejezettebb fogyás akár cachexia. Jelentős veszteség testtömeg, mint általában, azt mutatja, nagy a betegség aktivitása.
Myalgia fordulnak elő 30-70% -ánál, és gyakran jár együtt gyulladás a vérerek vérellátását biztosító harántcsíkolt izom.
Jellemző erős fájdalom a vádli izmait, néha arra a pontra, az immobilizáció.
Ízületi fordulnak elő több mint a fele a betegek, különösen a betegség kezdete. Körülbelül egy negyed esetben fordul elő tranziens, nem deformálódó arthritis magában foglal egy vagy több ízületek.
bőrelváltozások figyelhető meg 25-60% -ánál lehet az egyik legkorábbi megnyilvánulása a betegség. Dominált vaszkuláris papulák, kiütéses purpura, ritkább - bullosus és hólyagos bőrkiütés.
Subcutan csomók találhatók ritkán.
Polineuropátia fordul elő 50-70% -ánál.
Ez a szindróma egyik leggyakoribb korai jelei a betegség.
Neuropathia klinikailag intenzív fájdalom és paresthesiától. Néha mozgászavarok előznie érzékelési zavarok. Gyakran jelölt fejfájást.
Leírja a hiperkinetikus szindróma, agyi infarktus, agyvérzés, pszichózis.
A vese érintettsége figyelhető meg 60-80% -ánál MPS.
A modern koncepciók vaszkuláris típusú vesepatoiógia érvényesül a klasszikus UP.
Gyulladásos elváltozások inkább befolyásolja a interlobar artériák és arteriolák ritkán. Úgy gondoljuk, hogy a fejlesztés a GN nem jellemző erre a betegségre, és legfőképpen a mikroszkopikus érgyulladás.
A gyors növekedés a veseelégtelenség általában kapcsolódó több vese infarktus.
A leggyakoribb tünetek vesekárosodás a klasszikus UE mérsékelt proteinuria (fehérje veszteség <1 г/сут) и микрогематурия. Последняя расценивается как признак активности болезни.
Van is nem kapcsolódó húgyúti fertőzés leukocyturiában.
AG bejegyzett harmadik betegnél.
Jelei CAS megfigyelt 40% betegek MPS Úgy tűnik LVH, tachycardia, szívritmuszavar.
A koszorúér amikor UE vezethet fejlesztése angina pectoris és a szívinfarktus. Leírunk CHF fejlesztési, hogy lehet által okozott gyulladás a koszorúerek, a magas vérnyomás és a PI.
Gasztrointesztinális sérülések - nagyon jellemző és a legtöbb súlyos szervi patológia MPS.
Klinikailag leggyakrabban nyilvánul meg a hányinger és hányás.
Hasi fájdalom figyelhető mintegy harmadát betegek MPS, és azok fejlesztése általában ischaemia okozta a bírság legalább más beleket. Előfordul, hogy a betegség nyilvánul meg klinikai képet az akut has jeleit peritonitis, akut epehólyag-gyulladás vagy a vakbélgyulladás.
Diffúz hasi fájdalom párosul melena előfordulnak mesenterialis artériás trombózis.
Azt is megadhatja, és máj, szemek, és így tovább. D.
Lehet, hogy egy helyi megnyilvánulása UP nélkül szisztémás elváltozások, bár jelenléte az utóbbi jellemző.
Diagnózis.
Laboratóriumi megváltozik, amikor az UP specifikus. ESR gyorsulás általában különbözik, leukocytosis, thrombocytosis, növelve a CRP koncentrációjával, mérsékelt normochrom anaemia, és ritkán eosinophilia.
Az utóbbi sokkal gyakoribb a Churg-Strauss-szindróma.
Súlyos vérszegénység általában megfigyelhető uraemiában vagy vérzés. A vesebetegeknél a tanulmány a vizelet üledék fordulhat elő mérsékelt proteinuria és a hematuria.
Jellemző megnövelt koncentrációja az alkalikus foszfatáz és a máj enzimek a normális szintre a bilirubin.
Csökkentése C3 és C4 komponens az a komplement korrelál vesebetegség, bőrbetegség és az általános aktivitást. HBsAr kimutatható szérumok 7-63% -ánál.
Gyakori, de nem kórjelző jellemző klasszikus UP vannak aneurizma és szűkülete artériák közepes kaliberű.
A méret a vaszkuláris aneurizma változik 1-től 5 mm-es. Ezek főleg a vese artériák, mesenterialis, és a máj eltűnhet a háttérben hatékony terápia. UP kell zárni minden betegnél láz, a fogyás és jelei a többszörös szervi elváltozások (vaszkuláris purpura, több mononevrit, vizelet-szindróma).
Ahhoz, hogy a kar UP diagnózis, általában együtt a klinikai adatok, szükség van és morfológiai megerősítést.
A tanulmány a bőr biopszia kiderül veszteség kis hajók, de ez a funkció nem eléggé specifikus, és nem mindig van összefüggésben érrendszeri betegség.
Osztályozási kritériumai az American College of Rheumatology UP:
1. Fogyás> 4 kg (testtömeg veszteség után a betegség megjelenését a 4 kg vagy több, nem összefüggő teljesítmény karakterisztika, és így tovább. D.).
2. livedo reticularis (pattanásos bőr megváltozik hálószerű mintázat a végtagok és a törzs).
3. Fájdalom vagy fájdalom herék (fájdalomérzet vagy fájdalom a herék nem jár fertőzés, sérülés, és így tovább. D.).
4. myalgia, gyengeség vagy izomfájdalom az alsó végtagok (diffúz myalgia, kivéve a vállöv és a lumbális régió, izomgyengeség vagy izomfájdalom, az alsó végtagok).
5. mononeuritis vagy polineuropátia (fejlesztési mononeuropátia, többszörös mononeuropathia vagy polineuropátia).
6. A diasztolés nyomás> 90 Hgmm. Art.
7. A megnövekedett kreatinin és a vér karbamid (emelkedett karbamid-> 40 mg% és kreatinin> 15 mg% nem társult kiszáradás vagy károsodott vizelés).
8. A Hepatitis B vírus (HBsAg vagy antitestek jelenlétét a hepatitis B vírus szérum).
9. Arteriograficheskie változás (aneurizma elzáródás vagy visceralis artériák detektálható angiográfia, a nem-ateroszklerotikus fibromaskulyarnoy nevospalitelnshi diszplázia és más betegségek). 10. A biopszia: neutrofilek a falon a kis- és közepes méretű artériák (szövettani változások jelenlétét jelzi, vagy granulociták granulociták és mononukleáris sejtek az artériás fal).
UP diagnosztizált kizárása után minden más lehetséges okai láz a gyermekek körében.
Ez azt jelenti, hogy a fertőzések kell zárni.
Diagnózis feltételezzük perzisztencia a klinikai tünetek és a bizonyíték gyulladásos markerek a vérben.
Diagnózist kimutatására szűkületek és kiemelkedések (aneurizma) a vérerekben a angiogram.
A jelenléte érgyulladás a bőr és a vese, észlelt biopszia is megerősítheti a diagnózist.
A kezelés. A kombináció a kortikoszteroidok és ciklofoszfamid vagy azatioprin. Aktív citosztatikumok használunk számítása során 3-2 mg / testtömeg-kg a háttérben a 20-30 mg prednizon.
Miután megkapta egy bizonyos klinikai hatást, szükséges prodolzhitt fenntartó kezelés.
A legfontosabb az, hogy helyes az összes ismert módon AD (perifériás értágítók, b-blokkolók, szaluretikumok, klonidin és hasonlók. D.).
Használat azt jelenti, perifériás keringési javítók, és amelynek trombocitaromboló tulajdonságokkal Curantylum, Trentalum. Az alábbiakban egy általános sémája a betegek kezelésére súlyos formáinak szisztémás vaszkulitisz tiziruyuschih nekrózis.
Eszkaláció terápia aktív súlyos betegségben fokozott kreatinin> 500 mmol / l vagy tüdővérzés: 7-10 plazmaferezishez eljárások 14 napon (eltávolítása plazma térfogatban 60 ml / kg azonos térfogatú annak szubsztitúciós 4,5-5% humán albumin ) vagy impulzus terápia metilprednizolon (15 mg / kg / nap) 3 napon át.
Ha a betegek életkora <60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.
Indukciós terápia 4-6 hónap: ciklofoszfamid 2 mg / kg / nap hónappal (legfeljebb 150 mg / nap); csökkentse az adagot 25 mg, ha a beteg> 60 év. A leukociták számának kell lennie> 4,0x10 * 9 / L.
Prednizon 1 mg / kg / nap (maximum 80 mg / nap); csökkentése minden héten 10 mg / nap, 6 hónapig.
Szupportív terápia.
Azatioprin 2 mg / kg / nap.
Prednizolon 5-10 mg / nap.
A fuvarozók HBsAg betegek kezelésében MPS egészét nem különbözik a többi beteg.
Azonban, amikor kimutatására aktív vírus replikációjának a hepatitis B markerek kiosztását mutatja vírusellenes szerek (IF-a és vidarabin) kombinált tápközegben dózisú kortikoszteroidok és plazmaferézis eljárások megismételjük, míg a nagy dózisú citosztatikumok kevésbé megfelelő.
Prognózis rossz, és formájától függ a betegség előrehaladásának sebességét.