májkárosodás
májgyulladás szöveti;
portál keringési zavarok okozta májbetegség;
akut és krónikus májelégtelenség, és mások.
Tünetei májszövet gyulladás kombinációja változások a szervezetben, válaszul különböző károsító tényezők máj:
biológiai vírusok, baktériumok, gombák, immunkomplexek, stb.;
egyének és mások.
Gyulladás a májszövet számos olyan szindrómák:
Citolízis - a sejtek pusztulását. Ez az egyik fő mutatók a tevékenység a máj patológia.
Citolitikus szindróma keletkezik az emberi májból származó sejt szerkezetét. Ezeket a rendellenességeket néha korlátozza a sejtmembránokkal, de a legtöbb alkalmazni a citoplazmába, és kiterjed az egyes sejtek általában.
Citolitikus szindrómára jellemző növekedése a vérben a plazma bizonyos belső enzimek, valamint a ferritin, a szérum vas.
De Ritis koefficiens a bizonyos belső enzimek és tükrözi a májbetegség súlyosságával - általában 1,3-1,4. Növelése De Ritis koefficiense nagyobb, mint 1,4 figyelhető meg súlyos májbetegség megsemmisítése legtöbb máj sejtek: krónikus aktív hepatitis a magas fokú aktivitást, májcirrózis tumor.
Az akut folyamatok, amelyek elpusztítják a sejtmembránon, és nem befolyásolja a mögöttes szerkezetét a májsejt, De Ritis együtthatója kisebb, mint 1,2.
Citolitikus szindróma jellemezve acidofil és ödémás degenerálódását, nekrózis a hepatociták a kár a sejtmembránok, és fokozzák a permeabilitás.
A szindróma hepatocelluláris elégtelenség jellemzi:
fogyás;
extrahepaticus jelek: „a máj nyelv”, „máj tenyér”, „seprűvénák”, a változás a köröm, testszőrzet, gynecomastia és a többi.
A megfigyelt csökkenése vérszintjének albumin, koleszterin, és a komponensek koncentrációja antisvertyvayuschey véralvadási rendszer, a növekvő bilirubin, transzaminázok, a máj-specifikus enzimek, más jelei májkárosodása funkciók.
Az eredmények azt mutatják, hogy a tüdő máj kifejezett koleszterin Nincs változás. Ugyanakkor világos csökkenés a koleszterinszint megfigyelhető mérsékelt és különösen súlyos májkárosodást, ami aggasztó jele a fejlesztési lehetőségeinek hepatocelluláris kudarc.
Morfológiailag erre szindrómára jellemző degeneratív változásai a májsejtek, jelentős csökkenését májszövet funkciója miatt a legújabb változások.
Mezenhimális gyulladásos szindróma jelzi aktivitását máj patológia. Nyilvánul meg a láz, ízületi fájdalom, nyirokcsomó, lépmegnagyobbodás, vasculitis (bőr, tüdő).
Jelzi ezt szindróma:
szintjét gamma-globulin a vér;
koncentrációjának növelése a szérum immunglobulin IgA, IgM, IgG: IgM növekvő koncentrációinak jellemző primer biliaris cirrhosis, IgG aktív krónikus hepatitis, IgA esetében alkoholos májbetegség;
javítása mutatók üledékes minták (növekedés mutatók timol);
növekedni vörösvérsejt süllyedés;
a megjelenése a vérben a kötőszövet degradációs termékek: seromucoid, hexózok, C-reaktív protein és mások.
A mesenchymalis-gyulladásos szindróma is jellemző változások celluláris és humorális immunválasz:
a megjelenése antitestek szubcelluláris frakciókban a hepatocita: DNS a hepaticus lipoprotein;
mitokondriális megjelenés és antinukleáris antitestek;
antitestek simaizom;
számának változása és a funkcionális aktivitását a T és B-limfociták és azok szubpopulációk.
Morfológiailag Ez a tünetegyüttes jellemzi aktiválódását és proliferációját limfoid sejtek és retikulogistiotsitarnyh, intrahepatikus a leukocita migrációt, megnövekedett fibrogenezisben képződése aktív szeptember nekrózis körülöttük vasculitis.
Cholestatikus szindrómára jellemző az elsődleges (közvetlen diszreguláció mehanihmov epe áramlás), vagy másodlagos betegségek epe szekréció. Másodlagos megfelelő váladék az epe alakul esetekben az epe magas vérnyomás, ami viszont van társítva egy akadály normális áramlását az epe és az epevezeték.
A klinikai megnyilvánulások: makacs bőrviszketés, sárgaság, a bőr pigmentáció, xanthelasma, sötét vizelet, villám széklet.
Cholestasis - sérti a promóciós epe formájában torlódás az epevezeték vagy horony. A cholestasis mutatók közé tesztek a szérum: megnövekedett szintű vegyületek bilirubin, epesav, koleszterin, p-lipoprotein, alkalikus foszfatáz, stb gammaglutamatgranspeptidazy.
A cholestasis a vizeletben jelennek epefestékek (bilirubin) stercobilin csökkenthető vagy kiküszöbölhető a széklettel.
Amikor intrahepaticus cholestasis észlelt felhalmozódása az epe az epevezeték. Amikor extrahepaticus - tágulási interlobuláris epeutak, megváltoztatva a hám felhalmozódásával további komponenseket az epe a májsejtekben és az epe az egész rendszerben.
A sejten belüli epepangás nyilvánul ultrastrukturális májsejtekben és hiperplázia sima citoplazma retikulum, változások az epe pólusa májsejt, a felhalmozási epe komponensek májsejt.
Szindróma portokavális bypass máj szindróma „off” máj
Indikátorai máj bypass - az anyagok, amelyek normálisan a bélből a májba és a vena portae rendszere. A kóros usloviyaheti anyag megkerülve a máj, a lép az általános keringési rendszert. Ebben az esetben, ha a szérum ontsentratsiya ezen anyagok meredeken emelkedik, amikor portokavális bypass, amely kedvez a szindróma „off” a máj.
Vizsgálatok szindróma „off” a máj a következők:
ammónia vérszérum: normál 28,6-85,8 xmol / l;
általános fenolok szérum: az arány 5-8 mg / l;
zsírsav-rövid szénláncú: normál 8,7 + 3,9 mg%;
aminosavak: tirozin (általában 44-72 pmol / l), fenilalanin (általában 37-88 pmol / l), triptofán (általában 25-73 pmol / L) metirnin (rendszerint 6-40 mol / l).
Akut májelégtelenség
Ez olyan adott akut és progresszív romlását májfunkció. Fejleszti a gyermekek:
malignus formák a virális hepatitis B, C, D, vagy más diffúz májkárosodás;
akut mérgezés;
szövődményeként előző veleszületett betegségek, anatómiai vagy metabolikus rendellenességek.
A kisgyermekek általában alakul vírusos hepatitis (B, C, D), mérgezés hepatotropikus mérgek (mérgező gombák).
Akut májelégtelenség alakul ki 75-80% érintett szövetekben. 4-féle akut májelégtelenség:
akut hepatocellularis elégtelenség, amelynek alapja a megsértése hepatocita funkció;
akut máj-epe hiánya miatt sérti a vízelvezető funkciója az epeutak;
akut „shunt” meghibásodása miatt a portális hipertenzió;
akut reticuloendothelialis hiba fordul elő, hogy amikor a sugárbetegség.
A fejlesztés a klinikai szindróma akut májelégtelenség jelzi egy atipikus során hepatitis:
tartós étvágytalanság;
esnek a protrombin index;
csökken albumin szintek és fibrinogén a vérben;
megváltoztatni a gyermek viselkedését, mint adinamii, apátia, aluszékonyság, ritkán - izgalom, szorongás;
édes „a máj” lehelet, izzadság és vizelet;
csökkenő máj méretek.
Encephalopathia kialakulhat után néhány nappal a betegség kialakulása.
Az ok a hepatikus encephalopathia és kóma számos toxinok: ammónia, merkaptánok, zsírsavak és aromás savak.
4 szakasz májkóma:
megváltoztatni az érzelmi reakciók: eufória;
zavartság és eltévedés, tartósított válasz egyszerű parancsokat;
kábult állapot továbbra is fennáll válasz fájdalmas ingerekre;
kóma, testtartás hántoláson, nincs reakció fájdalmas ingerekre; lehetséges agyi ödéma kifejlődését.
Azoknál a betegeknél, akik a kóma, van ami növeli az ammónia a vérszérumban. májsejtelhalás kiderült semmi jelét nem regeneráció májbiopszia.
Krónikus májelégtelenség fokozatosan alakul ki, és gyakran terminális kimenetele a krónikus májbetegségek: krónikus hepatitis B, D, C és mások.
hepatomegalia
Hepatomegalia - a máj megnagyobbodása. Ez a leggyakoribb tünet a májbetegség.
Méretek a máj kortól függően
A máj a csecsemők és a gyermekek az első életévben terjed a bordaív alatt 1-2 cm-t. A fiziológiai norma az a hely, a máj 1 cm-rel a bordaív óvodai gyerekek.
Mint a megnyilvánulása ptosis zsigerekkel aszténiás személyek szervezetben, számos betegség (angolkór, és más izombetegségek.) Széle a máj szolgálhat, hogy 1-3 cm-re lefelé a bordaív a különböző korú gyermekek.
Rendellenes máj megnagyobbodása miatt lehet különböző okai lehetnek.
A leggyakoribb oka a hepatomegalia gyermekeknél
Gyulladásos megnyilvánulásai fertőzés
A betétek a májban
A vírusos hepatitis A, B, C, D, E, és mások.
Egyéb vírusfertőzések
Szívelégtelenség, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás
Elzáródása az epevezeték
Choledochal ciszta
epeatréziát
Lipidoses: Woiman szindróma, Lawrence Bigler - Hsia, Farber, familiáris hypercholesterinaemia, Tanju sziget betegség
Tserebrozidozy: betegség Niemann - Pick, Gaucher
Glikogén tárolási betegségek: Gierke, Pompe et al.
Más betegségek az anyagcsere: tirozinoz, galaktozémia, homociszteinuria, Wilson-kór - Konovalov et al.
Leukémia, histiocytózis X
parazitás betegségek: echinococcosis, giardiasis, amoebiasis, toxoplazmózis.
Szív-és tüdőbetegségek (szívizomgyulladás, veleszületett szívbetegség, tüdőgyulladás, stb) A gyermekek eredményeként jobb szívelégtelenség vezet jelentős növekedését a májban ( „szív máj”).
Meg kell jegyezni, akadályt véráramlás összehúzó szívburokgyulladás, valamint a máj vénás trombózis (Budd-szindróma - Chiari).
Hepatomegalia állandó tünet:
vér betegségek: leukémia, nem-Hodgkin-limfóma, a Hodgkin-kór, hisztiocitózis X, hemolitikus anémia, szindróma Yaksha - Guy;
A metasztázisos daganatok neuroblasztóma, limfóma és leukémia, adenokarcinómák, és mások.
Az ok a máj- lehet valamilyen betegség.
felhalmozódás lipidoses: szindrómák Saipa - Lawrence Bigler - Hsia, Farber, Tanju sziget kór);
felhalmozódás tserebrozidozy: betegség Niemann - Pick, Gaucher;
felhalmozódása glikogenosis: Gierke betegség, Pompe et al.;
anyagcsere-betegségek: tirozinoz, homociszteinuria, galaktozémia, mukopoliszacharidózisok, Wilson-kór - Konovalov, hiány az alfa-1-antitripszin-hiány, haemochromatosis, amyloidosis, stb fruktóz intolerancia.
Krónikus alultápláltság (hiánya fehérjék bőséges használata zsírok és szénhidrátok), kwashiorkhornak, a cukorbetegséget, Mauriac kíséretében máj-megnagyobbodást.
Fokozott májtályog szimulálhatja szubdiafragmatikus, emphysema (alacsony helyzete a máj), rekeszsérv, pneumoperitoneum.
Hepatomegalia látható cholestasis és a gyulladás és az epevezeték (elzáródás kő, daganat, parazita, epeatréziát, cholangitis et al.).
Diagnózis a hepatomegalia gyermekeknél