Különösen vesekárosodás gyermekeknél nephropathia és annak sajátosságai

Dicmetabolicheskie nephropathia (DN) - e név alatt egyesítjük betegségcsoport, amelyeknek eltérő etiológiájú és patogenezisű, és amelyet az jellemez, intersticiális szöveti károsodás és vesetubulusok eredményeként metabolikus változások.

patogenézisében kristály

Amellett, hogy a telítettség, a mechanizmusa kristály befolyásolja ionerősség, hogy képesek komplexeket képez, és a vizelet áramlási sebessége. Jelentőséggel bír halad gyulladás a húgyúti, ami felgyorsítja a csapadékként sók. A folyamatos, a kristályok jelenléte a vizeletben okoz azok lerakódását a vesében szövetekben, a fejlődés a szövetek közötti és a glomeruláris gyulladás vezet kőképződés és a kialakulását urolithiasis.

Anyagcserezavar nephropathia gyerekek:

• Elsődleges, azzal jellemezve örökletes formája progresszív lefolyású, korai vesekőképződés és krónikus veseelégtelenség;
• Másodlagos, fellép egy cső alakú diszmetabolikus rendellenességek vagy szindrómák kristályok a vizeletben. Ezek miatt a túlzott bevitel bármilyen anyag változtatni csere folyamat miatt megsemmisítése más szervek, gyógyszereket szed.
  

Fogalmak dismetabolic vesebántalmak és crystalluria más jellegű. Crystalluriáról formában úgynevezett hólyag szindróma jellegzetes megjelenése a vizeletben kristályok különböző sók, ami gyakran egy tranziens, akkor fordul elő a háttérben bármilyen betegség (mint általában, ARI) és gyorsan eltűnnek a gyógyulás után. NAM okozza a betegség a vesetubulusok, és így crystalluria nem állandó és jellegzetes tünete.

A fő mennyisége diszmetabolikus vesebántalmak társított kalcium (95%), amelynek körülbelül 80% - kalcium-oxalát körülbelül 10% - foszfát az elem, míg a fennmaradó százalékos esik vegyes oxalát - foszfát. Urát kristályok képződnek körülbelül 5% a cisztin - 2%.

Mivel ritka jelenség elsődleges anyagcsere-zavarok, helység elsősorban másodlagos anyagcserezavar vesebaj.

oxalát krisztalluria

Patológiai leggyakrabban gyermekekben és változása okozza a kalcium-anyagcserét és cseréje oxalát. Oxalátokat A testen belül, vagy esik, hogy az élelmiszer, és akkor szűrjük a glomerulusokban és reabszorpciója vesetubulusokban. Csepp-oxalát kristályok is lehetséges kis feleslegben való koncentrációját a vizeletben.

1. Túlzott bevitelét oxalát étellel;
2. Kolitisz (colitis);
3. Túlzott képződése sókat a szervezetben.

A fő szerepet a megjelenése ebben a formában a betegség tartozik a genetikai tényezők (75% -ában), a rossz étkezési szokások. stressz, a kedvezőtlen környezeti feltételek.

Ez a betegség nyilvánul meg mintegy öt éves korig (leggyakoribb gyermekeknél nephropathia), és lesz az első klinikai tünetek a vizelet-szindróma jelenléte a vizelet kalcium-oxalát kristályok, eritrociták, kis mennyiségű fehérje és a leukocitákat a baktériumok távollétében. Szintén ide sűrűségének növelése a vizelet. Ezeknél a gyermekek, jelenléte jellemzi az allergia, a túlsúly, vaszkuláris dystonia hajlamos hipotenzió. fejfájást és labilitása a pulzusát. A pubertás alatt, van egy a betegség súlyosbodását, miatt állandó krónikus stressz és a károsodott neurohormonális szabályozás.

Morfológiai vizsgálat mutatnak epitheliális sejtjeinek pusztítása alkotó vesetubulusok intersticiális térben infiltrációja limfociták, jelenlétében kalcium-oxalát kristályok a lumen a tubulusok. Továbbfejlesztése a folyamat arra a patológiás folyamat, amely magában glomerulusok. Az is lehetséges, kialakításában nephritis, pyelonephritis (és csatlakozott a bakteriális flóra) és urolithiasis.

Zavarai foszfátok csere

A megjelenése a foszfátsók a vizeletben miatt károsodott kalcium és foszfor metabolizmus. Másodlagos phosphaturia eredmények áramoljon a húgyutak egy krónikus gyulladásos folyamat. Egy különleges szerepe van a mikrobák az aktív enzim ureáz, ami valójában a hasítási karbamid és húgyúti lúgosítás, így feleslegben foszfát fordul elő benne, ami a kristályok kicsapódását. Oka phosphaturia is sérti a kalcium-anyagcsere és annak megjelenését a túlzott mennyiségben a vizeletbe a kalcium-foszfát formájában kristályok.

urát krisztalluria

Urát vagy húgysav - az eredmény a purin metabolizmus, és az összeget a függ az összeget a purinok, amelyekről leírták, étellel, kialakítva a testen belül, és a képződési sebességét őket urát.

Vese urát nephropathia, amely viseli az elsődleges karakter, akkor eredményeként az öröklött betegségek húgysav anyagcsere. Másodlagos uraturia szövődménye egyéb betegségek (myeloma, hemolitikus anémia), az eredmény a használata bizonyos gyógyszerek (vízhajtók, citosztatikumok, szalicilsav-sók), vagy annak az eredménye függvényében változik a nefronban tubulusok.

Morfológiai vizsgálat látható területén lerakódása urát Henle-kacs maximális nátrium-koncentráció és a gyorsan progrediáló elzáródása gyűjtőcsatorna. A kötőszöveti bekövetkezik fibrózis és infiltrációját limfociták. További van sorvadását proximális tubulusok és haláluk, elvesztése vese glomeruláris lerakódás átlátszóak komplexek, ami a vesefunkció romlásának.

Az első klinikai tünetek a betegség nyilvánvaló magukat gyermekkorban a jellegzetes hosszú és rejtve a folyamat. Ott húgysav szindróma urát kristályok a vizeletben, kis mennyiségű fehérje és eritrociták. Mivel a felesleges só tartalom a húgysav vizelettel színes tégla színű. A további megjelenése jellemzi abacterial leukocyturia.

Megsértése cisztin anyagcsere

Tsistin- a végtermék a metionin aminosav metabolizmus. A fő oka a túlzott cisztin A vizelet:

• a túlzott felhalmozódása a renális epiteliális sejtek, ami annak az eredménye genetikai hiba, az enzim felelős az átalakítás a cisztin cisztein (cystinosisban szisztémás betegség). A cisztin-kristályok rakódnak nem csak a vesében, hanem hatással és a máj, lép, nyirokcsomók, csontvelő, a vér sejtek és más szövetek és szervek;
• elégtelen reabszorpció a nefronban tubulusok, amely előfordul miatt egy genetikai hiba ionos membráncsatornák szállításáért felelős aminosavak.

Azonban, leggyakrabban a jelenléte a cisztin-kristályok azt jelzik, hogy a lézió nephropathia vese tubuláris sejtekre, és ez patológia másodlagos. A megjelenése cisztin a vizeletben mindig jele a betegség, ellentétben oxalát, urát kristályok és foszfát, amelyek megjelenése nagyban függ a hiba az élelmiszer-és lehet epizodikus jellegű.

Morfológiai vizsgálat láthatjuk klaszterek cisztin-kristályok a vese parenchyma a proximális tubulus. A kötőszöveti ejtik beszűrődés limfociták. A jövőben, a fejlesztés a patológia, ott van a fejlesztési vesefibrózis, a kialakulását kövek.

vesebaj kezelésére

A kezelés vesebaj dismetabolic tiszteletben az alapvető elvek:

1. javítása életmód, a fizikai és mentális jólétét;
2. ivóvíz rendszer, amely magában foglalja a folyékony nagy mennyiségben. Ez hozzájárul az alacsonyabb vizelet különböző anyagok koncentrációjának;
3. fogyókúra csökkenti a terhelést a vesén
4. specifikus kezelési módszerek, a cél az, hogy megakadályozzák a kristályok képződése, normalizálása metabolizmus és a kiválasztás a sók. Ez magában foglalja a következő termékcsoportok:
   

• antioxidáns és a membrán (piridoxin, A-vitamin és E, ksidifon);
• xantin-oxidáz-inhibitorok, amelyek csökkentik a húgysav képződését a hiperurikémia (allopurinol, nikotinamid, kálium-orotát);
• savkötők, hogy csökkentsék a újrafelvétel sók a bélben (Almagelum);
• antibakteriális terápia a jelenléte a foszfor-só és a fejlesztés a másodlagos ifitsirovaniya;
• lehangoló karboanhidráz (Diacarbum, hidroklorotiazid);
• penicillamin (oldhatóságának növelésére cisztin).

Másodlagos dismetabolic nefropátia jellemzi prognózisa kedvező. Figyelemmel a rend, étrend és a megfelelő orvosi kezelés az esetek többségében van egy normalizálása vizelet összetétele. A leggyakoribb kóros elváltozások a NAM lesz a fejlesztés a fertőzés a húgyúti (pyelonephritis). Az hiányában kezelés hatástalan terápia eredményeket fog urolithiasis, és renális epiteliális nekrózis.