Krónikus mielogén leukémia - különösen az ilyen típusú vérrák, tünetek és megfelelő diagnózis,

Krónikus mielogén leukémia - daganatos betegsége vérsejtek a csontvelőben, a leukémia típusától.

Mi a vér és a csontvelő?

Vörös csontvelő - ez egy puha anyagból, belsejében található hosszú (comb, váll) és lapos (medence, lapocka, szegycsont) csontokat. Hálózati épült szálakból, amely található az őssejtek (nagyon kevés), és a vörös vérsejtek - eritrociták, leukociták, vérlemezkék, különböző szakaszaiban érés. Csak érett sejtek található vér, ahol élnek 7-9 (vérlemezkék), hogy 120 nap (piros), majd szűréssel eltávolítjuk a lépben, májban és a csontvelőben.

Így a vörös csontvelő fenntartja az egyensúlyt a vérben lévő sejtek számának a véráramban, és az őssejt folyamatosan frissíti a vér.

Blood egy olyan megoldás - víz érett sejtek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) és láthatatlan még mikroszkóp alatt oldott szénhidrátok (glükóz), zsírok (koleszterin, trigliceridek), fehérjék (albumin, globulin), mikroellementami (nátrium, kálium, kalcium, vas) és vitaminok (B12, folsav).

A vérsejtek kialakulásának a nagyon pontosan szabályozható - hozzon létre annyi, amennyire szüksége van - nem több és nem kevesebb. Rendelet fekszik a genetikai szinten - a DNS-ben a kromoszómák.

Mi a rák a vér?

Leukémia, vagy a rák a vér - ez nem egy betegség, hanem több. Úgy tűnik, ennek eredményeként a mutáció szintjén őssejtek vérsejtek, ami adócsalás ellenőrzés megsértése érés és az osztás.

Leukémia lehet akut vagy krónikus, valamint a mieloid és limfoid, attól függően, hogy a szint, amelyen volt egy bontását.

Krónikus mielogén leukémia - az egyik a négy fő típusa a leukémia. A név maga, egyértelmű, hogy a betegség egy krónikus lassú áramlás. Ez azt jelenti, preferenciális növekedését mieloid granulocitás leukociták - neutrofilek, bazofilek és eozinofilek, de az is lehet növelni vérlemezkék és vörösvértestek.

A krónikus mieloid leukémia az eredménye a megszerzett (nem veleszületett!) Mutációi. Alakult rendellenes kromoszóma - Philadelphia (Ph), tartalmaz egy BCR-ABL1 gén, amely egy olyan enzimet kódol fehérjét - Bcr-Abl tirozin-kináz (más néven protein p 120). Tirozin-kináz folyamatosan gyorsul az összes folyamatokat a sejtekben, ami a szabályozatlan sejtosztódás és ad nekik egy hosszabb élettartam.

Minden sejtet „született” a érintett szülő őssejt „beteg”, és hordozza a hibás gént BCR-ABL1.

prevalenciája

• felismerni a betegség minden életkorban, de a gyermekek 16 éven aluli - nagyon ritka
• az átlagéletkor 50-55 év
• gyakorisága az életkorral növekszik
• kissé gyakoribb férfiak - ♂1,3: 1♀
• minden évben az Egyesült Királyságban diagnosztizált 150-200 új esetet a krónikus myeloid leukémia, az Egyesült Államokban - 4500

Során a krónikus mielogén leukémia három szakaszból áll:

Klinikai fázisú CML leukémiás szerinti Európai Szövetsége (ELN)

1. Krónikus - ↓ 15% blaszt a csontvelőben vagy a perifériás vér blast és promyelocyta ↓ + 30% a csontvelőben vagy a vér, ↓ 20% basophil a vérben, a vérlemezkék ↑ 100 x 10 9 / l
2. gyorsulás - 15-29% blaszt a csontvelőben vagy a perifériás vér blast és promyelocyta ↑ + 30% a csontvelőben vagy a vér bazofilek 20% ↑ vérlemezkék ↑ 100 x 10 9 / l
3. blastnyykriz - ↑ 30% blaszt a vérben vagy a véráramba, infiltrációja más szervek (máj, lép, csont, stb).

krónikus fázisban

A betegek túlnyomó többsége (95%) detektáltunk a krónikus fázisban, ez tart hónapok vagy évek. A lassú és kevés vagy semmilyen tünettel. Ritkán - fokozott fáradékonyság, fáradtság, izzadás. A magas leukociták számát a vérben kezeljük orális szerek (lásd lentebb), anélkül, hogy szükség van a kórházi.

gyorsítási fázisban

Ez egy szakasza felgyorsult fejlődése a betegség tart néhány hónapig.

Tünetek: csontfájdalom, váltakozó láz, nehéznek a bal felső kvadránsban miatt lépmegnagyobbodás, vérzési hajlam. Nem reagál a kezelésre előtt alkalmazzák, ezért ki kell cserélni egy intenzívebb üzemmódba. Gyorsan növekvő leukociták számát a vérben, és egyidejűleg blast. Ezzel szemben, a csökkentett vörös vérsejtek és vérlemezkék.

robbanás válság

Blasztos krízis előfordulhat után gyorsítási fázisban vagy krónikus. Vérvizsgálatok eredményeit és a csontvelő hasonlóak az akut myeloid leukémia.

Tünetei a blasztos krízis krónikus mieloid leukémia - Megnövelt fogínyvérzés, zúzódás, kis vérzések a bőrön, légszomj, kimerültség, tartós láz, gyakori légúti fertőzések (orrmelléküreg-gyulladás, tüdőgyulladás), húgyúti és a bél, gyakran komplikációk.

A betegség nem reagál a kezelésre, így biztos, hogy a kórházi kórházban, és egy új algoritmust intenzívebb kezelést.

Vnekostnomozgovoy robbanás válság zajlik nem a csontvelőben, és bármely más szerv - a nyirokcsomók, csontok, agy vagy a gerinc. Ebben az esetben beszélünk chloroma, mielosarkome.

Optimális kezelés blasztos krízis krónikus mielogén leukémia - csontvelő-átültetés.

diagnosztika

Teljes vérkép

Általános elemzés vérleukocita- képlet (automatizált hematológiai analizátor vagy manuálisan) - segít nem csak diagnosztizálni, hanem a kezelés monitorozására, mert ez tükrözi a három fő paraméter - a vörösvértestek számának, fehérvérsejtek és vérlemezkék

• fehérvérsejtszám emelkedett 20-500 x 10 9 / l
• a leukocita általános képletű - minden szakaszában a fejlődés a granulociták és nem csak az érett (például kell normális) blasztok, a krónikus fázisban a promielociták 15%
• növelte a bazofil és eozinofil fehérvérsejtek (rendszerint legfeljebb 1% és 5% -kal).
• csökkentett hemoglobin és a vörösvértestek (anémia)
• emelni vagy süllyeszteni vérlemezkék (trombocitopénia), attól függően, hogy a szakaszában a krónikus myeloid leukémia

Változások az általános elemzéssel a vér, mint egy mieloproliferatív betegség is okozta akut vagy krónikus fertőzések vagy betegségek, így fontos, hogy a diagnózis megerősítésére egy tanulmány közvetlenül a csontvelőben.

A tanulmány a csontvelő

Sternal punkció és a biopszia - előállítására szolgáló eljárásokat a csontvelő az ő laboratóriumi kutatások, van szükség a diagnózis mieloproliferatív vérképzőrendszeri rendellenességhez, beleértve a krónikus mielogén leukémia.

Specialist néz mikroszkóp alatt előkészítés, becslése szerint, alakja és mérete a sejtek megjelenése és arra a következtetésre jut; is végzett hisztokémiai, citogenetikai vizsgálatban, immunfenotipizáló és a termesztésre.

Csontvelő krónikus mieloid leukémia - giperpplaziya granulocita csíra jelen vannak minden szakaszában a fejlődés a fehérvérsejtek, elváltozásoktól nincsenek jelen, a száma blasztok függ szakaszában krónikus mieloid leukémia, gyakran emelkedett megakariociták számában (a vérlemezke prekurzorok), eozinofilek és bazofilek.

más vizsgálatok

• PCR felmérés jelenlétére BCR-ABL1 gént és citogenetikai vizsgálatban a jelenléte a Philadelphia kromoszóma Ph - szükséges a diagnózis és értékelése a kezelés hatása
• húgysavszint és a megnövekedett LH
• Egyéb tesztek - vizeletvizsgálat, májfunkciós tesztek - bilirubin, AST, ALT, GGT, lúgos foszfatáz, a vese minta - kreatinin, karbamid, húgysav, C-reaktív protein, vérgázok, eritropoietin, kálium
• trombofilnye állam - a korai trombózis megelőzésére fokozott vérlemezkeszám

A krónikus mieloid leukémia mindig kezeli szakember hematológus.

• teljes hematológiai reakcióra - tünetek hiánya, a teljes vérkép normális, a lép normál méretű
• teljes citogenetikai válasz - negatív vizsgálati eredmény a BCR-ABL gén és a Philadelphia kromoszóma, hogy össze, hogy 1 éves kezelés az imatinib, legfeljebb 1,5 év

- jelentős molekuláris válasz

- egy teljes molekuláris válasz

A szekvenciát a kezelés

• hogy csökkentse a vérlemezkék számának és a leukociták

1. hidroxikarbamid (30-40 mg / kg / nap táblázat.) és az anagrelid (tromboreduktin 0,5-1 mg / nap)
2. leukoferezisre vagy thrombocytaphere - eltávolítása leukociták vagy vérlemezkék a vér „szűrés” egy speciális eszköz

• fenntartó kezelés

1. allopurinol (100-300 mg / nap) - megelőzésére hiperurikémia (magas húgysavszint) és vesekárosodás
2. megfelelő bevitele a folyadékok

• tirozin-kináz inhibitorok specifikus kezelés

tirozin-kináz inhibitorok blokkolják kórosan aktív enzim Bcr-Abl tirozin-kináz rangsor a „leszállás” ATP. Az enzim inaktívvá válik.

• Az imatinib (Gleevec) - az újonnan diagnosztizált krónikus myeloid leukémia krónikus fázisában

A gyógyszeripari piacon 2001 óta; van előírva a leukocita szám kisebb, mint 20 x 10 9 / l dózisban 400-600-800 mg két adagra osztva étellel, igyon nagy mennyiségű víz; kell adnunk a grapefruit és a grapefruitlé, tea zveroboem, paracetamol készítményeket, dexametazon, TB, protivoepitepticheskih gyógyszerek; mellékhatások - gátlása normális vérképzés, neuralgia, ödéma, görcsök

• Nilotinib (Tasigna) - tirozin-kináz-inhibitor, 2. generációs, több szelektív hatással, 30-szor hatásosabb, mint az imatinib; második vonalbeli hatóanyag krónikus és gyorsított fázisainak a krónikus mielogén leukémia, imatinibbel rezisztencia vagy intolerancia; alkalmazzák 2010 óta
• dazatinib (Sprycel) - 325-szor aktívabb, mint kötődik az BCR-ABL képest imaninibom gátolja mind a mutált és nem mutált variánsai; gyógyszer előírt nem első vonalbeli kezelés, a leggyakoribb mellékhatás - hematológiai toxicitás és mellhártyaizzadmány
• bosutinib (Bosulif)
• ponatinib (Iksulig)

Allogén csontvelő-transzplantációt

Az egyetlen módja annak, hogy gyógyítani a krónikus mieloid leukémia - csontvelő-átültetést. De van egy nagy a kockázata a szövődmények és a halálozás. Található a 3. sor krónikus mielogén leukémia egy tirozin-kináz-inhibitor kezelés sikertelensége vagy blasztos krízis.

Különösen a krónikus mieloid leukémia

• Az első daganatos betegség esetében, amelyek világosan megállapították kromoszomális megsértése - Philadelphia kromoszóma
• az első gyógyszer sikeresen lépett a piacra 2001-ben - a lehető leggyorsabban, összehasonlítva más rákellenes gyógyszerek
• kezelés drámaian javította a betegek prognózisát - akár 25 éves
• krónikus mieloid leukémia segít kiterjeszteni az élet a természetes határok
• kezelés sikere nem csak attól függ az orvosi és kórházi képességek, hanem a beteg

Kapcsolódó cikkek

• Krónikus mielogén leukémia - tünetek, okok és kórisme, Assuta