Krónikus mellékvese-elégtelenség, a tünetek és az olyan krónikus mellékvese
A mellékvese-elégtelenség (szinonima: gipokortitsizm) - csökkenése glükokortikoid és mineralokortikoidnoi mellékvese működését - az egyik legsúlyosabb betegségek az endokrin rendszer.
Hozzárendelése akut és krónikus mellékvese-elégtelenség. Primer gipokortitsizm okozott közvetlen károsodás mellékvese kéreg és a másodlagos gipokortitsizm okozott hypothalamus vagy agyalapi hibák kíséretében ACTH-hiány.
Kód BNO-10
- E27.1 elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség.
- E27.3 Gyógyszer-okozta mellékvesekéreg-elégtelenség.
- E27.4 Egyéb korrigálatlan és mellékvesekéreg-elégtelenség.
Oka a krónikus mellékvese-elégtelenség
Ennek fő oka az elsődleges hypocorticoidism - autoimmun pusztulását a mellékvese kéreg. Megjelenése autoantitestek mellékvese antigének sejtek gyakran kíséri autoellenanyagok termeléséhez és más szerv, amely kialakulásához vezet multiplex endokrin szindróma - kombinációja krónikus mellékvese-elégtelenség autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, diabetes mellitus, mellékpajzsmirigy-elégtelenség, vészes vérszegénység, vitiligo, candidiasis. A másik oka a primer lézió a mellékvesék - TB, bár az etiológia tuberkulózis gyermekek kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél. Néha elsődleges gipokortitsizm miatt lehet veleszületett hypoplasiája mellékvese kéreg, a genetikailag meghatározott betegség recesszív öröklődés típusú ragasztva az X kromoszómán (csak a fiúk).
A leggyakoribb oka a szekunder hypocorticoidism - destruktív folyamatokat a hipotalamusz-hipofízis rendszer (tumor, trauma, fertőzés).
A tünetek a krónikus mellékvese-elégtelenség
Tünetei krónikus mellékvese-elégtelenség oka elsősorban a hiányzó glükokortikoidok. Veleszületett formák hypocorticoidism jelennek meg az első hónapban. Adrenalite autoimmun betegség kezdete után általában 6-7 év. Jellemző étvágytalanság, fogyás, csökkenti a vérnyomást, a fáradtság. Gyakran megjegyezte hasi fájdalom, hányinger, hányás ésszerűtlen.
Hyperpigmentation a bőr - kórjelző klinikai tünet elsődleges hypocorticoidism. Intenzíven festődő természetes hajlatokat, lépjen kapcsolatba a ruhát. A hiperpigmentáció okozza a túlzott szekréciója ACTH és a melanocita-stimuláló hormon. A másodlagos hyperpigmentation hypocorticoidism elérhető.
Bizonyos esetekben, fejlesztése hipoglikémiás állapot hiánya okozza contry nsulyarnogo akció glükokortikoidok.
A veleszületett krónikus mellékvese-elégtelenség tünetei a betegség megmutatkoznak röviddel a születés után. Jellemezte egy gyors testsúly, hipoglikémia, étvágytalanság, hányás. Tipikus pigmentáció mellbimbók, linea alba, a külső nemi szervek a háttérben sápadt bőr.
Osztályozása krónikus mellékvese-elégtelenség
I. primer mellékvese-elégtelenségben (Addison-kór)
- Veleszületett.
- Veleszületett hypoplasiája mellékvese kéreg.
- Gipoaldosteronizm.
- Adrenoleukodisztrófia.
- Család izolált glkzhokortikoidov hiány.
- Allgrova szindróma.
- Szerzett.
- Autoimmun adrenalit.
- Adrenalit fertőző (tuberkulózis, szifilisz, gombás fertőzések).
- Amyloidosis.
- Metastasis a rosszindulatú daganatok.
II. Másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség
- Veleszületett.
- Isolated kortikotropin hiány.
- Hypopituitarismus.
- Szerzett.
- Roncsoló hypophysis betegség (tumorok, vérzés, fertőzés, autoimmun hipofízis).
III. Tercier mellékvese-elégtelenség
- Veleszületett.
- Isolated kortikotropin hiány.
- Több kudarc a hipotalamuszban.
- Szerzett.
- Roncsoló sérülést a hipotalamuszban.
IV. Megsértése fogadásának szteroid hormonok
- Pseudohypoaldosteronism.
- Iatrogén mellékvese-elégtelenség.
Diagnózis krónikus mellékvese-elégtelenség
A fő diagnosztikai kritérium hypocorticoidism - a kortizol csökkentése, valamint az aldoszteron a vérszérumban. A primer hypocorticoidism alacsony kortizol és aldoszteron kíséri növekedése a tartalom ACTH és a plazma renin aktivitás.
Hiánya a glükokortikoidok vezet hipoglikémiát. A mineralokortikoid-hiány jellemző hiperkalémia és hiponatrémia.
differenciáldiagnózis
A differenciál diagnosztikájában krónikus mellékvese-elégtelenség mellett kell elvégezni; neuro disztónia hipotóniás típusú, esszenciális artériás alacsony vérnyomás. A kombináció a hipotenzió elvesztése testsúly lehet gyomorfekély, anorexia nervosa, a rák. Jelenlétében hiperpigmentáció differenciáldiagnózis tartalmazza a dermatomyositis, a scleroderma, a bőr pigment-papilláris disztrófia, mérgezés által nehézfémsók.
Mit kell ellenőrizni?
A krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése
válság kezelés célja a megszüntetése elektrolit eltérések és hipoglikémiát. Infúziós terápia magában foglalja 0,9% nátrium-klorid-oldattal és 5% -os glükóz oldattal. A folyadék térfogatát úgy számítottuk ki, a fiziológiás szükségleteit veszteség figyelembe.
Ugyanakkor kezdődik terápia - előnyben részesítik a glükokortikoszteroid mineralocorticoid aktivitás, mint a hidrokortizon. A hatóanyagot a nap folyamán frakcionált intramuszkulárisan; súlyos esetekben, hidrokortizon vízoldható hatóanyagok intravénásán adagoljuk. Ezt követően, miután köpölyözés Kriza mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek alakítjuk, hogy egy állandó helyettesítő terápia orális készítmények (kortef, Florinef). A megfelelőségét a kezelés értékelik paraméterei a fizikai és szexuális fejlődését, vérnyomás, szintje elektrolitok a vérplazmában az EKG.
Megfelelő terápia életre prognózis kedvező. Amikor a társuló betegségek, sérülések, hangsúlyozzák a kockázata a mellékvese-elégtelenség válság. Az észlelt kockázat esetben növelni kell a napi adagot a kortikoszteroidok 3-5 alkalommal. A műtét elvégzése gyógyszereket parenterálisan.