Kezelése biliaris cirrhosis - orvosi portál EUROLAB
Az okok a biliaris cirrhosis
Primer biliaris cirrhosis (PBC) - destruktív krónikus granulómás gyulladásos betegség a szeptális és interlobuláris epevezetékek autoimmun jellegű, ami a fejlődését hosszú cholestasis, hengerelt a későbbi szakaszaiban a cirrhosis. A betegségre jellemző a prevalenciája nem - ez általában 4-15 eset per 1 millió ember. PBC részesedése az összes májzsugor becsült 6-12%. Betegség hajlamosabbak legfőképpen a nők, általában az 35 év, a férfiak aránya között a fertőzött 10-15%. A betegek átlagéletkora 53 év volt körülbelül azonos a nők és a férfiak.
Az eredete primer biliáris cirrózis nem teljesen tisztázott. Mi lett beállítva, ezért nem fertőző betegség természete. Vannak hipotézisek az örökletes jellegét biliaris cirrhosis, de a gyakorisága örökletes formái nem haladja meg a 1-7%. Jelzett a gyenge kapcsolat a PBC és a hisztokompatibilitási antigének HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 és gént DQB1.
Van egy olyan vélemény, ami a kóroki jelentősége immunológiai jellemzői a szervezet, azaz a hiányzó immunszuppresszív rendszer, amely többek között a marker és a genetikai hajlam.
Ugyanakkor, a vezető szerepet a patogenézisében PBC sejtes autoimmun választ. Autoimmun májbetegség jelenléte jellemez a specifikus autoantitestek. A PBC jellemző jelenlétében antimitokondriális antitest (AMA) található a belső membrán a mitokondriumok.
A primer biliáris cirrózis alakul négy lépésből áll:
- krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis - jellemzi gyulladás és megsemmisítése előnyösen interlobuláris és septum epevezeték, portális traktus expandált beszivárog limfociták, plazmasejtek, makrofágok és eozinofil, alapmembrán integritását érinti megzavarta epevezeték; változások parenchyma lebenykékben bemutatott kiterjesztése a máj epe kapilláris lemezek száma mikrovillusok a pole epeúti májsejtekben csökken; gyakran a fertőzött epeutak mutatják granulómákat majd tart granulomatozus cholangitis;
- cholangioles proliferáció és fibrózis periductal - kifejlesztett pusztulása után interlobuláris és szeptális csővezetékek; a portális traktus, együtt limfoplazmacitás infiltráció és pusztuló epevezeték proliferáció gócok jelennek biliaris epithelium; beszivárog mentén proliferáló cholangioles tartalmaz sok neutrofilek és makrofágok, és a szám a interlobuláris epeutak és septum lebomlása csökken;
- fibrózis a stroma jelenlétében gyulladásos beszűrődés a máj parenchyma - megjelenése jellemzi kötőszöveti szálak kinyúló portális traktus összekötő szomszédos pályák és a központi vénák a portális traktus; erről kiterjed gyulladásos beszűrődés az osztódó epevezeték, a csatornák csökken proliferáció;
- májcirrózis - jellemzi az összes jellemzők monolobulyarnogo cirrózis; a portálon stroma nem epevezetékek kis és közepes kaliberű, azonosítani fokális proliferáció cholangioles, perifériás és tsentrolobulyarny cholestasis.
A klinikai képe biliáris cirrózis a következők a különböző tünetek:
- viszkető bőr - a kezdeti tünete PBC, ami megfigyelhető a legtöbb betegnél, akkor először a szakaszos jellegű, akkor lesz állandó, rosszabb után egy meleg fürdő éjjel; fokozatosan kombinált ikterikus festés a bőr és ínhártya, de gyakran megelőzi sárgaság, néha több hónapig, vagy akár évekig is;
- sötétbarna pigmentáció a bőrön - először a területen a lapátok, majd diffúz a legtöbb betegnél (55%);
- epepangásos sárgaság típus - lassan nő, megfigyelhető korai tünete a betegségnek az kevesebb, mint a fele a betegek általában tekinthető kedvezőtlen prognosztikai jel, jelezve a gyors a betegség előrehaladását;
- xanthelasma - meghatározni a korai szakaszában a 20-30% -ánál a növekedése koleszterin a vérszérumban több mint 12 mmol / l xanthelasma belül bekövetkezik 2-3 hónap; hiperkoleszterinémia fenti 7,8 mmol / l (300 mg%) kialakulásához vezet xanthelasma 1 év után; csökkenti a koleszterin szintet egyes betegekben kíséri eltűnése xanthelasma;
- extrahepaticus tünetek - „máj” pálmák, seprűvénák amelyeket csak néhány beteg; ezek mindig elszigetelt; A férfiak többsége megfigyelt jelentős gynecomastia; a lehetséges kisebb hepatomegália (máj jár 1,5-3 cm-re a borda boltív, sűrű, sima éle); splenomegaly fordul elő a fele a betegek, néhány átmeneti és függ a fázis súlyosbodása és elengedése.
- fájdalom a jobb szubkosztális szindróma, néha láz;
- emelt vérsüllyedés;
- fájdalom, ízületi és izomfájdalmak;
- diszpepsziás szindróma;
- kután szindróma;
- érgyulladás;
- scleroderma.
Kiterített lépést PBC jellemző a fokozatos romlása a betegek, a növekedés a sárgaság, néha azonban növelik a subfebrile hőmérsékleten, majd a lázas számjegy kimerülése, amíg miatti cachexia felszívódási zavar a bélben.
Hogyan kezeljük biliaris cirrhosis?
Rendszerváltás és diétás terápia a biliaris cirrhosis épülnek azonos elvek, mint a Májcirrhozisban. Amikor kifejezve cholestasis egy éles csökkenést epe a bélbe Bejövő zsír mennyisége korlátozódik 40-50 g / nap, előnyösen formájában a növényi olajok.
Címzett vitamin - A-, D-, E-, K-elősegítik az endogén kompenzációs hiány bevitt elsősorban parenterálisan.
Kombinálva a D-vitamin használt kalcium-glükonát.
Kezelése biliáris terápia különbözik két irányban - tüneti és kóroki kezelésére. Ezen túlmenően, a választott orvos koncentrál közötti konzervatív terápia és műtét.
Tüneti kezelés kerül bemutatásra:
Patogenetikai kezelés immunszuppresszív, gyulladásgátló, anti-fibrotikus szerek. alkalmazni:
- A glükokortikoszteroidok - javíthatja a klinikai tüneteket, azaz átmenetileg gyengíti viszketés, enyhíti a fáradtságot, csökkenti aminotranszferáz aktivitású, IgG, és ugyanabban az időben nem befolyásolja a szérum bilirubin, csökkenését okozza a gyulladásos válasz szerint a szövettani a máj; a kockázata a súlyos csontritkulás, akik képesek minimalizálni a biszfoszfonátok;
- budesonide - egy második generációs alacsony SCS rendszer aktivitása és ezért alig okoz mellékhatásokat;
- metotrexát - bizonyítja hatásosságát klinikai tünetekkel szemben bilirubinémia, és az aktivitást az alkalikus foszfatáz, valamint a megfigyelt szignifikáns mellékhatások;
- kolchicin - protivofibroznym és jellegzetes gyulladásgátló hatása; minimálisan toxikus; leghatásosabb ha megfigyelt hatás kolchicin vagy urzodezoxikólsav metotrexát.
- geptral - peremetilirovaniya iniciátor, peresulfurirovaniya és poliamin-szintézis (három fontos metabolikus utat az emberi szervezetben); Ezt szolgálja, mint akár metilcsoport donor vagy mint egy enzim indukáló; Ez növeli a mobilitás a membránok és növeli a polarizációs, ami viszont azt eredményezi, hogy jobb működéséhez a közlekedési rendszerek epesav kapcsolódó membránok a hepatociták.
Májtranszplantáció a választandó kezelés a betegek PBC és progresszív klinikai és laboratóriumi tüneteit máj dekompenzáció. Idő ajánló májátültetés úgy határozzuk meg, a 1-2 év az évek számát várható élettartam. Ugyanakkor meg kell határozni egy jó ideje a műtét, mivel a betegek terminális májelégtelenség elfogadhatatlan műtét. Letiltása fáradtság, ellenálló viszketés, súlyos csontritkulás lehet megjelöléssel felveendő a várólistán a korábbi szakaszaiban PBC. Sikeres transzplantáció teljesen helyreállítani az egészséget a több mint tíz éve, de néha előfordulhat a PBC a beültetett máj.
Milyen betegségek összefüggésbe hozható
A primer biliáris szindróma fejlesztése során az kíséri számos betegség, különösen autoimmun és krónikus természetű:
- scleroderma,
- szisztémás lupus erythematosus,
- rheumatoid arthritis,
- Hashimoto
- súlyos izomgyengeség,
- lisztérzékenység,
- keresztirányú myelitis,
- inzulinfüggő diabetes mellitus,
- autoimmun trombocitopénia,
- fibrotizáló alveolitis,
- vészes vérszegénység,
- sarcoidosis,
- renális tubuláris acidózis.
Tól bőrelváltozások feltételezett immun patogenézisében PBC leggyakrabban társított lichen planus. Továbbá, autoimmun májbetegség lehet kombinálni a psoriasis, discoid lupus erythematosus, pemphigus, erythema nodosum, vérzéses vasculitis.
A fejlesztés a immunhiány, különösen azokban az esetekben az immunszuppresszió, társult magas előfordulási rosszindulatú daganatok extrahepatikus lokalizációt betegeknél PBC (emlő karcinóma, gyomor adenokarcinóma, pikkelyes méhnyak karcinóma, hólyag karcinóma, high-grade karcinóma bronchus, Hodgkin-limfóma, vastagbél-karcinóma és rosszul differenciált laphámrák a hörgők).
Halál is előfordulhat eredményeként a szövődmények a májbetegség (máj bőr, vérzés visszerek a nyelőcső), és szisztémás betegségek (szív- és érrendszeri, veseelégtelenség).
Kezelése biliaris cirrhosis az otthoni
Kezelése biliaris cirrhosis folyamatosan az időben, és ezért különböző szakaszaiban a beteg kezelése lehet mind a hazai és a kórházba. A kórházi környezetben ajánlatos diagnosztizálni a betegséget, természetesen az intenzív terápia, a műtét.
Mi kezelésére szolgáló gyógyszerek biliaris cirrhosis?
- A-vitamin (retinol) - dózisban 100.000 ME 1 havonta egyszer intramuszkulárisan;
- D-vitamin (ergokalciferol) - 3000 NE / nap orálisan (6 csepp olaj oldat tartalmú 1 ml 25000 ME);
- E-vitamin (tokoferol) - orálisan dózisban 300 mg / nap, 10-20 nap;
- K-vitamin (menadion) - intramuszkuláris injekcióban 10 mg 1 alkalommal naponta, 5-10 napon, hogy megszüntesse vérzések, majd 1 injekciós havonta;
- Kalcium-glükonát (kombinálva D-vitamin) - a dózis 2-3 g / nap;
- kolesztiramin - 10-16 g / nap (1 teáskanál egy pohár vízzel vagy gyümölcslével, 3-szor egy nap) 40 perccel reggeli előtt, reggeli után, 40 perc után, és 40 perccel az étkezés előtt; Tanfolyam időtartama egyedileg beállítható (1 hónapos és több éves);
- Bilignin - 5-10 g-os adag egy időben adagolt 3-szor egy nap 30-40 perccel étkezés előtt; A tanfolyam időtartama 1-3 hónap;
- rifampicin - 10 mg / kg, hozott hosszú ideig (hónap);
- Metronidazol - 250 mg impulzusos kezelés 3-szor egy nap egy hétig;
- prednizolon - 30 mg / nap 8 hétig egy fokozatos csökkenését a dózis 10 mg / nap;
- Metotrexát - egy adag 15 mg szájon át hetente egyszer 1;
- kolchicin - dózisban 0,6 mg 2-szer naponta;
- urzodeoxikolsav - dózisban 10-15 mg / kg időtartama 10 hónap és 2 év vagy több;
- geptral (ademetionin) - 16 lassú intravénás infúzióval napi 800 mg és ademetionin 16 nap ademetionin orális 1600 mg közötti (2 tabletta 2-szer naponta).
Kezelése biliaris cirrhosis hagyományos módszerek
A kezelés az epeúti tsirrozanarodnymi ügynökök azt tanácsolják, hogy beszélje meg orvosával, és ne szedje a saját érvelés. Az alábbi receptek lehet tenni, hogy a vita:
- jam pitypang - több száz gyermekláncfű virág vágott, és öntsük liter vizet, adjunk hozzá apróra vágott citrom, betölt 6 órán át, csatorna; adjunk hozzá egy kilogramm cukrot és forraljuk 1-2 órán át az alacsony hő; hogy rendszeresen;
- főzet zab - össze 3 evőkanál zab és nyír rügyek, levelek 2 evőkanál vörösáfonya, töltse 4 liter hideg vízzel, hagyjuk, hogy átjárja a nap; Egy másik tálban font 1 evőkanál csipkebogyó, öntsünk egy liter forrásban lévő vízzel, és forraljuk 10 percig, távolítsa el a hőt, és átjárja ugyanazon a napon; A következő napon, a zab húslevest melegedni alatt alacsony lángon 15 percig, adjunk hozzá 3 evőkanál keserűfű és 2 evőkanál Kukorica stigmák, forralást további 15 percig, távolítsa el a hőt, és átjárja 45 percig; törzs gézen, majd az azonos kapacitású, hogy kiszűrje az infúzió csipkebogyó; teljes legyen 3-3,5 liter húsleves, amelyet el kell tárolni egy sötét tartályt a hűtőszekrényben akár 5 napig; hogy a hő formájában, 150 g 4-szer naponta fél órával étkezés előtt;
- citrom méz paszta - mince vagy őrölni egy keverőben 2 citrom, 100 ml olívaolajat, 500 gramm méz, hámozott fokhagyma fejek 1,5; Minden alaposan összekeverjük és hűtőben tároljuk; hogy fél órával az étkezés előtt, 1 evőkanál 3-szor egy nap.
Kezelése biliaris cirrhosis terhesség
Kezelése biliáris cirrózis a terhesség nagyon hasonló volt a kezelés a cholestasis a terhesség. Betegség terhesség alatt gyakran, mint a közös, hogy nagyobb mértékben az idősebb korosztály.
Ami az orvosok kezelni, ha van biliaris cirrhosis
Ha a diagnózis szükséges figyelembe veszik a nemek, az életkor és az öröklődés. Érdemes megjegyezni, hogy egy harmadik esetet diagnosztizálnak nőknél 60 év feletti.
A legfontosabb klinikai tünet - viszketés. A korai szakaszában a betegség megnövekedett az enzimaktivitást a cholestasis, van egy növekedése ESR.
Diagnosztikai kritériumai PBC:
- intenzív viszketés,
- klinikai gyanú alapján jelenlétében extrahepatikus manifesztációk (sicca-szindróma, rheumatoid arthritis, és mások.)
- javítása epepangás enzimek 2-3-szer, mint a norma,
- normál extrahepaticus epevezeték ultrahang
- kimutatása antimitokondriális antitest titer nagyobb, mint 01:40,
- emelkedett IgM szérum,
- punctata jellegzetes változások a májban.
A diagnózis a PBC jelenlétében a 4. és a 6. feltétel vagy három vagy négy ilyen funkciók.
Elemzés mitokondriális antitest M2 osztály - egyedi és értékes diagnosztikai tesztet.
Ultrahang, CT kimutatott változatlan extrahepaticus epevezeték.
Megerősíti a diagnózist szövettani vizsgálata májbiopszia, amely révén feltárja gennyes destruktív cholangitis korai szakaszában a betegség, majd később - a kialakulását biliaris cirrhosis.