Juvenilis rheumatoid arthritis, Nurmuhametova e, №8 «mellrák„a
• Rendszer arthritis
• Oligoarthritis (tartós)
• Oligoarthritis (közös)
• Polyarthritis (pozitív reumatoid faktor)
• Polyarthritis (negatív reumatoid faktor)
• enthesitis arthritis
• arthritis psoriatica
• Nem titkos arthritis
Ebben a besorolási csoportosítva homogén betegségek aszerint, hogy azok a klinikai megnyilvánulásai, és természetesen.
Az eredmények szerint a különböző tanulmányok, előfordulása JRA értéke 2 és 19 esetben 100.000 lakosság, valamint a betegség gyakorisága változik a különböző etnikai csoportok, így az etiológiája ennek a betegségnek feltételezzük genetikai hajlam, valamint a hatását a környezeti tényezők, mint például az éghajlat és földrajzi viszonyokat. Egyes kutatók úgy tekint, mint lehetséges oka JRA influenzavírus.
a klinikai tünetek
szisztémás arthritis
A betegség kezdete van jelölve főleg a 2 éves, de előfordulhat, és évesek. Fiúk és lányok érintettek ugyanazon a frekvencián. A szisztémás arthritis felnőtteknél, az úgynevezett Still-kór ritka. Major klinikai manifesztációk - láz (40 ° C), amely csúcs a nappali, tranziens maculopapulosus kiütések és ízületi gyulladás. Egyéb tünetek megfigyelt serositis, máj és generalizált nyirokcsomó. A diagnózist az alábbi laboratóriumi paramétereket (az akut fázis alatt): fokozott vérsejtsüllyedés (ESR), a megnövekedett koncentrációja a C-reaktív protein (CRP), leukocytosis és thrombocytosis. Az idő múlásával (átlagosan 3-4 év) szisztémás tünetek csökkennek, vezető tünet az polyarthritis.
A legtöbb esetben a szisztémás arthritis mérsékelt betegség spontán. Tüneti kezelés a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok). Láz dokkolt ibuprofen dózisban 40-50 mg / kg per nap (3-4 óra), vagy a naproxen napi dózisban 20 mg / kg. Súlyos esetekben szükséges kortikoszteroidok nagy dózisban (1-2 mg / kg).
Kezeletlen szisztémás ízületi gyulladás vezethet makrofág aktivációs szindróma (más néven hemofagocitikus szindróma) magas halálozási arány. Ezekben az esetekben ajánlatos intravénás metilprednizolon egymást, és a ciklosporin. A fejlesztés az amyloidosis hatékonyan klorambucil célját, ám az e kábítószer használata miatt korlátozott a súlyos mellékhatások reakciókat.
Amikor oligoarthritis érinti legfeljebb 4 az ízületek (általában a csukló, térd és a boka). Az ilyen típusú betegség, különösen a lányok körében, gyakran észlelt antinukleáris antitestek és uveitis. Az általános állapota általában nem befolyásolja; kapcsolatban korán, a gyermekek nem tudják pontosan meghatározni a helyét a fájdalom. Ugyanakkor hangulati labilitás által feltárt részletes felmérést a szülők, a gyermek viselkedését, és az étvágyat. A legtöbb esetben az ESR normális.
A kezelés célja a megkönnyebbülést a gyulladásos folyamat segítségével nem szteroid gyulladásgátlók, a fizikai kezelést és a testmozgás terápia. Intraartikuláris beadása kortikoszteroidok hatékony és biztonságos. A prognózis ebben a formában JRA kedvező javulás nem következik be 4-5 év.
Kezdetben a betegség befolyásolja legfeljebb 4 ízületek, de az első évben a betegség megnöveli az érintett ízületek. A legtöbb esetben a ESR megnő megjelenésével párhuzamosan a korai klinikai tünetek - ízületi merevség; Később csatlakozott a helyi duzzanat és a láz az ízületek.
Tanulmányok kimutatták, hatékonyságát orális beadása metotrexát dózisban 15-20 mg / m 2, 1-szer egy héten.
JRA kezdődő láz, általában akkor fordul elő serdülőknél és emlékezteti során rheumatoid arthritis felnőtteknél. A betegek ebben a csoportban vannak jelölve főleg merevséget és az ízületi kontraktúra, műtéti beavatkozást igénylő. A legtöbb esetben a rheumatoid faktor (RF) van jelen. Prevalenciája RF-pozitív arthritis alacsony (az Egyesült Királyságban - 3%), és a prognózis kedvezőtlenebb.
A kezelés, továbbá a NSAID-ok, a metotrexát orálisan alkalmazható dózisban 10 mg / m 2, 1-szer egy héten. Súlyos esetekben a dózis növelhető, hogy 1 mg / kg, és a metotrexát parenterálisan kell (előnyösen szubkután).
Klinikai tünetek A betegség egyoldalas (aszimmetrikus) alsó végtag ízületekben, enthesitis és akut anterior uveitis, előforduló serdülő fiúk. Általános szabály, hogy a betegek talált fenotípus HLA-B27. Úgy véljük, hogy a klinikai kép, a betegség felel Bechterew felnőtt spondilloartritu azzal a különbséggel, hogy az egyetlen enthesitis arthritis perifériás ízületeket érinti (nem érinti a sacroiliacalis ízület).
A kezelés a választás a perifériás arthritis a használata szulfaszalazin dózisban 2-3 g / kg mellett NSAID (indometacin). Súlyos esetekben, akkor ajánlott a találkozó metotrexát. Általánosságban, a prognózis a betegség kedvező.
Psoriasisos arthritis, a gyulladás a klasszikus distalis interphalangealis ízületek kombinálva bevonásával nagy ízületek. Arthritis gyakran eróziós jellegű. Diagnózis lehet gyanúja jelenlétében tipikus pikkelysömörben körömelváltozások. A hatékonyság a metotrexát betegeknél ez a csoport nem bizonyították meggyőzően.
A kezelés és a prognózis JRA
Szisztémás gyulladás okozza a teljes késleltetés és visszaszorítják, és helyi gyulladást okoz a felgyorsult növekedés epiphysealis csont az érintett ízületek. Amellett, hogy az általános rossz közérzet, fájdalom és a deformáció az izületek, kialakulhat másodlagos amyloidosis - halálos szövődmények. Ebben a tekintetben fontos a lehető leghamarabb elérni elengedés. A legtöbb esetben, ez lehetővé teszi, hogy elérjék a metotrexát, amely azonban nem eléggé hatékony a szisztémás ízületi gyulladás. Átfogó kezelés JRA előírt orvos tevékenységek együtt gyógytornászok, foglalkozás terapeuták, pszichológusok gyermek és a család, tanárok, és esetleg a munkaadók.
Molekuláris biológiai módszerek alkalmazásával kiderült, a genetikai fogékonysága JRA, amelyben jelentős szerepet játszik a rendszer hisztokompatibilitási antigének (HLA). Például, meg a magas prevalenciája HLA-antigének DRV1 * 0801 és * 1401-ben szenvedő betegek ízületi gyulladás, a HLA-DRV1 * 0101 és 0801 betegeknél oligoartriticheskoy formájában JRA. Szintén bevált kombinációja antigén HLA-B27 spondylitis ankylopoetica és a HLA-DRV1 * 0401 RF-pozitív polyarthritis.
Szövettani vizsgálat érintett ízületek ízületi hártya mutatnak annak megvastagodása és bőséges beszivárgása a mononukleáris sejtek, amit főként az aktivált T-limfociták. Ez arra utal, hogy a kölcsönhatás a T-sejt-receptor peptidek HLA fontos szerepet játszik a patogenezisében JRA.
Azt is jól ismeri a szerepét monocita eredetű citokinek, ha JRA belül a közös és a test egészére. A hatások ezeknek a molekuláknak lehet osztani gyulladáskeltő (interleukin 1 és 12, a tumor nekrózis faktor a. G-interferon) és anti (interleukinek 1ra, 10 és 13, az oldható receptorokat TNF-a és TNF-b). A közötti egyensúlyhiány proinflammatorikus és antiinflammatorikus citokinek vezethet betegség.
A részletes megértése a mechanizmus, amely a JIA vezethetett volna az új megközelítések e betegség kezelésében.
A nagy érdeklődés olyan tanulmányok megtalálására irányuló és kapcsolatos gének azonosítására különböző típusú JRA. Szintén fontos a létesítmény „starter” felelős mechanizmusok a betegség kialakulásáért, és tanulmányozni járványügyi mintákat. Jelenleg vizsgálják a hatékonyságát új gyógyszerek, akinek fellépés célja a normalizáció citokin egyensúly. Szervezze nyílt, randomizált vizsgálat a kulcsa a siker elérése a kezelés JRA a következő évtizedben.