Immunhiányos gyermekek, mi ez, a leírás, a fénykép - Medical Journal
Immunhiányos gyermekekben egy nagy csoport független betegség (nosological formája) és rokon szindrómák, amelyek gyakori tünetek: kudarc az immunrendszer, a szervezet képtelen ellenállni az agresszió idegen antigéneket.
Immunitású gyermek - ez chastoboleyuschy gyermek kisebb zavarok az immunrendszer, ami jól kompenzálja más szerinti mentesség reexamination más laboratóriumokban vagy különböző időpontokban - immunhiányos gyermekekben nem erősítették meg, van egy nagyobb a fertőzések előfordulási gyakorisága, hatása alatt más kedvezőtlen tényezők.
Központi szervek immunitás:
- Vörös csontvelő;
- Csecsemőmirigy.
Perifériás limfoid szervek:
- Nyirokcsomók (terület T és B limfotsitov- kiépítés azok c / o vér);
- Lép (lymphoid tengelykapcsoló régió a T és B limfociták);
- Intestine (Peyer-plakkokban);
- Fény (bronchiális limfoid Association);
- Garat (limfoid képződmények - a mandulák, orrmandulák);
- bőr;
- Nyálmirigyek;
- Tejmirigyek.
Kritikus fejlesztési periódusa az immunrendszer
I. neonatális időszakra (28 nap):
- immunitás passzív jellegű, mivel az anyai ellenanyagok és a test saját immunrendszere állapotban elnyomás;
- fagocitózis nem fejlődött.
Újszülött rendkívül érzékeny a vírusfertőzés, opportunista, gennyes, Gram mikrobák.
II. 4-6 hónapos korban:
- katabolizmus anyai antitestek természetben kísért tünetek csillapítása passzív humorális immunitás;
- annak ellenére, hogy a vér lymphocytosis de megtartotta szupresszor hangsúly immunreakciók
- immunglobulin szintje a vérben csepp a kritikus szám;
- A legelterjedtebb fertőző antigének immunválaszt miatt saját szintézisét az IgM antitesteket, amelyek nem hagyják el a immunológiai memória a korábbi fertőzés vagy védőoltás. Ezért csak a nyomásfokozó vagy hosszú távú használata az orális „nyálkahártya” készítmények, mint Ribomunil komplex, amely a bakteriális riboszóma generál egy másodlagos immunválaszt. Védőoltás nem eredményezhet immunválaszt, ha a gyermek még mindig a vérben keringő anyai antitestek vagy vakcinázás előtt kaptak vérkészítményeket vagy gamma-globulin.
Gyermekek ebben a korban nagyon érzékenyek az RS-vírus, rotavírus, adenovírus és parainfluenzavíru ami főleg légzőszervi, emésztőrendszeri kevesebb. Ezek a hepatitisz B vírus ritkán okoz ikterikus formában a betegség, és gyakran okoz akrodermatita (szindróma Krost-Gianotti). Atipikusan járjon szamárköhögés, kanyaró, nem hagyva immunitást. Fog debütálni sok primer immunhiányos, gyakori élelmiszer-allergia.
III. 2. életévben:
- mentett karakter primer immunválasz számos antigének IgM szintézis, bár nagy mértékben van egy kapcsoló, hogy a formáció IgG osztályú ellenanyag;
- Nem kifejlesztett egy rendszert a helyi immunitás a nyálkahártyák, köztük Légzőszervi, így a gyerekek fogékonyak az ismételt virális, bakteriális fertőzések;
- minor anomáliák jelennek immun, autoimmun és immunkomplex betegségek (vasculitis, glomerulonephritis, stb);
- világosabban megnyilvánul immunodiatezov (atópiás, nyirok, autoallergichesky);
- csökkenti a tüneteket, és megnyilvánulásai ételallergia;
- immunbiológiai jellemzőinek jelentős részét a gyerekek nem áll készen a tartózkodási feltételeinek a gyerekek kollektív.
IV. 6-7-ik életévben:
- a második képlet vér keresztezési bekövetkezik, kíséri számának csökkenése a limfociták;
- IgG és IgM szintje a vérben eléri kifejlett, de még mindig alacsonyabb szintű IgA végső értékek
- viszonylag gyakoriak ebben a korban a Giardiasis és bélférgesség esetén a maximális szintjét IgE a vérplazmában, viszonyítva más életkor időszakok;
- immunszabályozó index (CD4 / CD8) megfelel reakciók érett organizmus;
- helyi immunrendszere a legtöbb ember nem éri el az érettségi szintet;
- Ezt az időszakot jellemzi növekedése gyakorisága atópiás, immunkomplex, élősködő és immunrendszer később a gyermeket;
- képződött sok krónikus betegség multifaktoriális természetét. Különösen megnyilvánulhat elsődleges közös változó immunhiány klinikára krónikus visszatérő légúti fertőzések, beleértve a ENT betegségek miatt a csökkent szintjét minden osztálya immunglobulinok.
V. lányok, 12-13, a fiúk 14-15 éves:
- pubertal növekedési versenyzés, csökken a tömeg a limfoid szervek;
- szekréció nemi hormonok (androgének) elnyomásához vezet a celluláris immunitás és a humorális ingerre;
- növeli a negatív hatását az exogén faktorok (dohányzás, xenobiotikumok, stb), az immunrendszer;
- fokozott érzékenység a mycobacteriumok;
- Enyhe csökkenést követően megfigyelhető egy új fellángolása a tünetek a krónikus, kiújuló gyulladásos megbetegedés, a légzőrendszert és a kevesebb egyéb helyeken, valamint az autoimmun és a limfoproliferatív folyamatok;
- súlyossága atópiás megbetegedések (légúti allergiák, stb) átmenetileg csökken.
immunhiány
Immunhiányos tartalmazza:
- Immunhiányos, azaz Rendkívül nehéz képez fenyegető a beteg életét;
- Gipoimmunnye állam - határ vagy funkcionális hibák az immunrendszer, hogy az alapja a krónikus mikrobiális - gyulladások.
Formája immunhiányos:
- Elsődleges (monogénes) - immunhiány kapott „pont” mutáció és képtelen szintézisét funkcionális és strukturális proteinek az immunrendszer;
- Másodlagos (szerzett) - nem éri el a zavar mértékét gyakran mérsékelt számának csökkenése az immunsejtek, a funkcionális állapot gipoimmunnye tranztornaya vagy immunszuppresszió.
Primer immunhiányos
Primer immunhiányos - veleszületett örökletes monogénes betegségek az immunrendszer.
Lehet hiba miatt:
- humorális - rendszer a B-limfociták (agammaglobulinémia, X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia; dizgammaglobulinemiya: Szelektív IgA-hiány; IgG és IgA-hiány fokozott IgM szintézis - giperM - szindróma);
- zvena- sejtrendszer T-limfocita (csecsemőmirigy hypoplasiáját mellékpajzsmirigy - Di George szindróma, stb);
- kombinált formában (örökletes alymphocytosis, limfotsitoftiz - svájci típusú fogyasztóazonosítók; Wiskott szindróma - Aldrich);
- citokinek és más molekulák, intercelluláris kölcsönhatás;
- membránreceptorok és intracelluláris jelátviteli molekulák;
- komponensek a komplement rendszer;
- fagocitózis (rendellenességei kemotaxis, migráció és degranuláció - szindróma Chediak - Higashi és giperIgE - szindróma);
- patológiája helyi immunitást.
10 figyelmeztető jelek elsődleges ügyfél-azonosítók
Ha egy gyermek van jelölve egyidejűleg egynél több a következő tünetek, akkor a valószínűsége immunhiányos magas.
- Gyakori középfülgyulladás kezelésére (legalább 6-8 alkalommal egy év);
- Több megerősítette súlyos arcüreggyulladás (legalább 4-6 alkalommal 1 éven belül);
- Több mint két megerősítette tüdőgyulladás;
- Ismételt mély bőrtályogok vagy a belső szervekben;
- Annak szükségességét, hogy a hosszú távú (legfeljebb 2 hónapig vagy tovább) antibiotikum terápia enyhíti a fertőzés;
- Annak szükségességét, intravénás antibiotikumokkal enyhítésére fertőzés;
- Legalább két mély fertőzések, például meningitis, osteomyelitis, cellulitis, szepszis,
- A lemaradás a növekedés baba súlya, kivéve alkotmányos örökletes alacsony termetű;
- Kitartó szájpenész vagy gombás bőrelváltozások éves kor felett 1 év;
- A jelenléte rokonai primer immunhiányos, a korai halál a súlyos fertőzések vagy az alábbi tüneteket.
További feltételek az elsődleges IDS
- BCG-IT, azaz helyi, de lehetséges, és az általános gyulladásos választ az élő, gyengített vakcinával. Ezek a gyermekek megtapasztalják szisztémás reakciók és más élő, legyengített vakcinák: gyermekbénulás, kanyaró, mumpsz és mások.
- A jelenléte több mint 6-7 stigmák dizembriogeneza.
- Thymomegalia vagy hiánya csecsemőmirigy.
Az elsődleges IDS általában egy súlyos betegség, de ez nem mindig halálos, és a legtöbb esetben a kezelés lehetséges.
A másodlagos immunhiányos
A másodlagos IDS - ez immunrendszerű, hogy dolgozzon ki a későbbi szülés utáni és felnőttek, és amely, mint általában hiszik, nem az eredmény egy genetikai hiba.
A szekunder immunhiányos állapotok gyermekeknél:
- szerzett;
- indukált;
- Spontán formában.
Példaként, az első ezek közül a szerzett immunhiányos tünetegyüttes (AIDS), a fejlődő eredményeként megsemmisítése humán limfoid szövet megfelelő vírus.
Indukált TÍPUS -. Ez egy olyan állapot, amelyben van egy különleges oka, hogy okoz nekik (. Antibiotikumok, hormonális terápia, citotoxikus szerek, sugárzást, stb) ebben az időszakban a gyermekek a tapasztalat alapján gyakoribb akut légzőszervi betegségek. Megszűnésekor immunszuppresszív tényezők, a legtöbb esetben van teljes gyógyulás az immunrendszer és az átmenet ezen gyermekek a csoportban alkalmanként ill.
Ellentétben indukáltak, spontán forma faj hiánya jellemzi explicit okok, amelyek miatt a megsértése immunológiai reaktivitás. Klinikailag ez a forma is nyilvánvaló gyakori akut légúti betegség krónikusságra tendencia, hogy a fertőző és gyulladásos folyamatok, elsősorban a légutak által okozott opportunista vagy patogén mikroflóra, gyakran antibiotikumokra rezisztens, beleértve széles hatásspektrum.
Súlyos betegségek (feltételek), kíséretében szekunder immunhiányos gyermek:
- Akut vírusfertőzések: kanyaró, rubeola, influenza, mumpsz, bárányhimlő, akut hepatitis, az RS vírus.
- AIDS
- Állandó vírusfertőzések: krónikus hepatitis B; által okozott fertőzések Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, herpesz, adenovírus és tartós kanyaró fertőzés.
2. Bakteriális fertőzések:
- pneumococcus és a meningococcus,
- tuberkulózis,
- atipikus mycobacterioses.
3. A protozoon és bélférgek betegségek:
- pneumocisztisz,
- toxoplasmosis,
- leishmaniasis,
- opisthorchiasis,
- bél cryptosporidiosis,
- trihenelez,
- Chlamydia és mtsai.
4. A citotoxikus kimondja:
- szepszis,
- krónikus gyulladásos betegségek,
- retikulezah,
- autoimmun betegség (SLE, glomerulonephritis),
- rosszindulatú (leukémia, limfóma, sarcoidosis),
- iatrogén hatás (citosztatikus szerek, immunszuppresszánsok, kortikoszteroidok, antibiotikumok, antimetabolitok).
5. Az Exchange betegségek:
- cukorbetegség,
- alultápláltság,
- uremia,
- sarlósejtes vérszegénység,
- patológiája bélből történő felszívódását,
- hipoxia, hypothyreosis,
- nefrotikus szindróma,
- égések,
- hiányzó vitaminokat (A, B6, C),
- A nyomelemek hiánya (szelén, cink, magnézium, jód, vas, kobalt, réz).
6. A gyermekek a szülők szenvedő alkoholizmus, drogfüggőség, és mások.
7. Krónikus pszicho-emocionális stressz.
8. Egyéb betegségek: LBW és / vagy koraszülöttség, állapot lépeltávolítás után, ismételt vérátömlesztés, neutropenia, bármilyen természetű, a csontvelő-transzplantáció, stb
Klinikai maszk VIEW
- Krónikus visszatérő felső légúti és a tüdőben a nem-specifikus, vírus és baktérium eredetű, amelyek rezisztensek a hagyományos terápiára.
- Krónikus fertőzések különböző lokalizáció zsebbel (pyoderma, kötőhártya-gyulladás, tályogok, furunculosis, pyelonephritis, stomatitis).
- Súlyosbodó formáinak szeptikus betegségek anélkül, vagy kombinációban parazitás.
- Krónikus gastroenteropathia és hasmenés ismeretlen eredetű.
- Hosszú távú hőemelkedés és ismeretlen eredetű láz.
- A visszatérő gombás fertőzések a nyálkahártyák, a száj, a belek, a hörgők, tüdő, és mások.
- Herpesz fertőzés és a SARS.
- Lymphadenopathiát és limfoadenity.
- Thymomegalia hiperplázia vagy thymus hypoplasia másodlagos genesis gyermekeknél.
- Az atópiás dermatitis és mások. Allergiás betegségek.
- Hepatomegalia és lépmegnagyobbodás ismeretlen eredetű.
- Megfelelően reagáltak a hagyományos kezelési módszerek és megelőzésére visszaesések
- Vagy teljes foltos kopaszság.
Hiánya rendszerek helyi immunitás
Helyi immunrendszer - a fő cél a mikrobák mindig részt vesz a folyamatban a primer immunhiányos gyermekek, azzal jellemezve, többszervi elégtelenség.
Amikor az alkotmányos és másodlagos immunhiányos helyi immunitás gát károsodás csak a konkrét szervezetek (nem társított szisztémás immunitást módosított), amely meghatározza a szerv tüneteknél.
helyi immunrendszer magában komplex humorális és celluláris komponensek, részben független a szisztémás immunitás:
- T-limfociták
- B-limfociták
- Az epiteliális és endoteliális sejtek
Helyi rendszerek helyi immunitás:
Helyi rendszerek helyi immunitás
MALT (nyálkahártya társult limfoid szövet)
(Maltit) - limfoid szövet társított mucositis, a szájüreg, a nyálmirigyek, az orr, a torok, a szem kötőhártya, a gége, a nyelőcső és abban az esetben, patológia - gyomor.
A legnagyobb limfoid oktatás - ring Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz. Ez uralja a T-limfociták - szuppresszor CD8.
Hiánya MALT-rendszer jellemzi:
- gyakori akut légúti fertőzések;
- krónikus adenotonzillitom;
- krónikus orrmelléküreg-gyulladás, orrmelléküreg-gyulladás, középfülgyulladás;
- kiújuló stomatitis;
- krónikus gyomorhurut kockázatának limfómák serdülőkorban és a felnőttkorban.
BALT-rendszer (Broncho társult limfoid szövet)
Failure BALT- rendszer jellemzi:
- visszatérő vagy krónikus bronchitis és bronchopneumonia;
- intersticiális tüdőgyulladás;
- hörgőtágulat;
- tüdőtályog;
- tüdő tuberkulózis;
- esetleg az asztma és más légúti allergia.
Immunfunkcióval nem helyi védelem fekszik alveoláris makrofágok, csillós epiteliális bolyhok (bronchiális mozgólépcső), felületaktív anyagot opszonizáló tulajdonságai a vírusok ellen.
GALT- rendszer (Gut társult limfoid szövet)
(Kalta) - limfoid szövet társított a bélben. Által képviselt számos strukturált limfoid képződmények - Peyer-plakkok, magányos tüszők a függelék szövetet.
Megsértése GALT-rendszer azzal jellemezve, hogy:
- krónikus bél fertőzések;
- tartós dysbacteriosis;
- giardiasis és más paraziták okozta betegségek;
- coeliakia;
- Crohn-betegség;
- krónikus fekélyes kolitisz;
- krónikus hepatitis, cholangitis, epehólyag-gyulladás.
SALT-System (Skin Associated Limphoid Tissue)
(Só) - limfoid szövet bőrrel asszociált. Ez képviseli a T-limfociták (CD4 Th1 típusú) diffúzan elosztva a felhám. A bőr, van egy csomó a hízósejtek és bazofilek, amely összefüggésbe hozható az allergiás gyulladás.
Megsértése SALT-rendszerek jellemzője:
- rezisztens pyoderma;
- visszatérő kelések;
- bőrtályogok;
- cellulit;
- szokásformáló hólyagos dermatitis;
- atópiás dermatitisz;
- krónikus csalánkiütés.
Immunitású gyermekek és másodlagos IDS
Felcserélhető módon használjuk, amikor a következmények biztosan károsítja az immunrendszert hatások: ionizáló sugárzás, kémiai mérgezés, mély fehérje-energia alultápláltság, anyagcsere-betegségek, stb
De találtam alapvető különbség közöttük: