Hyperammoniaemia, tünetei, okai, kezelése - népszerű az egészségre
Ammónia meglehetősen agresszív anyag, amely képes a mérgezés testünk. Egy egészséges ember a test viszonylag kevés ennek az elemnek - nem több, mint 11-32 mikromol / liter, azonban, ha ezeket a korlátokat emelkednek mintegy két-három alkalommal, kezd kifejlődni ammónia mérgezés. Ebben az esetben, ha ilyen betegségben az eredménye anyagcsere-zavarok, beszélhetünk a fejlesztési hyperammoniaemia. Ez a betegség bármely életkorban előfordulhat, és okozhat nagyon komoly komplikációk igénylő gyors és pontos korrekció.
A maximálisan elfogadható szintje az ammónia a vérben minősül hatvan mol / liter, ha a koncentráció meghaladja ezek a számok alakulhat kóma és a beteg halálát. A krónikus formája hiperammonémia kiváltja a kialakulását mentális hiány.
Miért van hyperammoniaemia? Az okok az állam
Számos olyan tényező van, amely kiválthatja a fejlődés ezen patológia. Így átmeneti hyperammonaemia néha rögzített újszülötteket, mint az egyik szakaszában az adaptációs időszak méhen kívüli létezését. Egy ilyen patológiás állapot miatt érezhető szerte a második vagy harmadik napon a szülés után, és gyakran fordul elő a koraszülött csecsemők intrauterin növekedési retardáció. Néha ezek a problémák merülnek fel, és a teljes idejű babák. Ebben az esetben egy bizonyos hányadát a fiatal betegek nem mutatnak klinikai tüneteket hyperammoniaemia. Ennek az az oka abban rejlik, hogy a patológia oxigénhiányos (hipoxia) a terhesség ideje alatt, vagy csak a vajúdás alatt.
Hyperammonaemia lehet szerzett természetű, amely esetben van kialakítva a háttérben a betegség a máj, valamint a különböző virális elváltozások. Mivel az ilyen patológiás állapot gyakran rögzítve virális formái hepatitis, a háttérben akut májelégtelenség. Generation karbamidnak ammóniából zavarhatja, ha nem volt több, mint nyolcvan százaléka károsodott máj parenchyma.
Szintén az ammónia mennyiségét a vérben jelentősen nő májzsugorodás, a rák, hogy szervi elváltozások, zsírsav és a krónikus aktív hepatitisz. Hyperammonaemia is kiválthatja bevitele bizonyos gyógyszerek, például barbiturátok, kábítószerek, furoszemid, és így tovább.
Egy másik csoport okok, amelyek miatt egy hasonló betegség - egy örökletes tényezők. Ebben az esetben a páciens egy genetikai hiba egy enzimet, karbamid gyártása során, amelynek van öt. Így, az ilyen típusú betegségek sorolják ötféle.
Hogyan működik hyperammoniaemia? az állapot tüneteinek
Az újszülöttek a betegség teszi magát ismert hibák agyi aktivitást. Ilyen hatások észrevehető az első néhány nap kezdete után a fehérje táplálkozás. A gyerek nem hajlandó a mell, akkor alakul ki hányást. Is aggódik a rövidsége a morzsákat, van egy erős gátlást. Ezek a tünetek meglehetősen gyorsan átalakul egy mély kómában van. A klasszikus tünete minősül görcsök. A vizsgálat szakorvosi bejegyzések megnagyobbodott máj és neurológiai tünetek mély kómában van.
A későbbi években hyperammoniaemia teszi magát érezte hányás, ataxia, valamint észrevehető zavart. A beteg lesz ingerlékeny, és magatartása válik agresszív színű. Az ilyen támadások esetenként tarkított néhány álmosság és a letargia, majd kómába esett.
Hyperammoniaemia csecsemők gyakran összekeverik a fejlesztési szepszis, a rossz diagnózis tele van a veszteség a baba. Ezért az összes gyermekek, akiknek súlyos állapotban nem magyarázható egyértelműen fertőző elváltozás, akkor erősen ajánlott, hogy ellenőrizze az ammónia koncentrációja a plazmában.
Mit akik feltárták hyperammoniaemia? a kezelendő állapot
Akut hyperammoniaemia fejlődés megköveteli az azonnali és erőteljes korrekció. Ez magában foglalja a ammónia eltávolítása, valamint intézkedéseket annak biztosítása érdekében, a megfelelő mennyiségű kalóriát a szervezet és közel nezamenymyh aminosavak. Minden tápanyag, folyadék és elektrolit kell intravénásan.
Egy kiváló forrása a kalória kell tekinteni gyógyszerek lipidek. Amellett, hogy az intravénás injekciók szükségesek hozzá kis mennyiségű nitrogén-tartalmú vegyületek, előnyösen formájában nazamenimyh aminosavak. Ha a beteg állapota javul, ez előírt etetés alacsony fehérjetartalmú tápanyag keveréket keresztül speciális íj szonda.
Ha hyperammonaemia miatt hiba a karbamid-ciklus (kivéve az argináz hiány) végzett beadását arginin.
Abban az esetben, ha a megtett intézkedések ellenére a beteg állapota nem javul, akkor köteles elvégezni a hemodialízis vagy peritoneális dialízissel. Cseretranszfúzió nem különösebben csökkenjen az ammónia, illetve ezt a technikát használják, amikor a végrehajtás gyors dialízis nem lehetséges, vagy ha az újszülött hiperbilirubinémiát rögzített. A legpraktikusabb tekinthető helyesnek peritoneális dialízis, ami segít csökkenteni az ammónia után csak egy pár órát. Ez a technika segít megbirkózni a másodlagos hyperammoniaemia.
A kezelés időtartama a betegség határozza meg az oka a fejlődés.