Huntington-kór fehérje szükséges a megfelelő fejlődését az agyban
Anélkül normál huntingtin fehérje első szinapszisok gyorsan képez a fejlődő agyban, majd ugyanolyan gyorsan elpusztul.
Huntington-kór, valamint más neurodegeneratív betegségek alakulhatott ki, mert a mutáns huntingtin fehérjét. A mutáció teszi a fehérje mérgező, neuronok kezdenek elpusztulni, ami abban nyilvánul meg, a különböző tünetek: egy személy válik nehéz ellenőrizni a mozgását, romló memóriát és a koncentrációt, növelte a depresszió és agresszivitást. Mint általában történik ilyen betegségek (azaz például Alzheimer-kór és a Parkinson-kór), nyilvánvaló, mentális tünetek jelentkeznek, amikor az agy már nagy hatást.
Azonban néhány évvel ezelőtt, a Duke Egyetem idegtudományi hirtelen felfedezte, hogy a Huntington-kór fehérje részt vesz a kialakulását az új szinapszisok. Általában eddig a normális működését huntingtin ismert csak igen általános, így a kutatók kihasználta a lehetőséget, és megpróbálta, hogy tovább vizsgálja ki hatását a fejlődő agyban. Erre a célra az agykéregben egerek le protein gént, majd nézett, hogy mi fog történni, hogy a neuronok különböző fejlettségű.
A harmadik hetes kortól (amely nagyjából két éves gyermek) egerekben az agy esetében a „szinaptikus robbanás” - a neuronok közötti kapcsolatok, kialakították rendkívül aktív. Nyilvánvaló, hogy egy ilyen reakció a neuronok kapcsolódnak a hatalmas áramlását vizuális és auditív információt, elkezd folyni az állat agyának ebben a korban. Azonban a mutáns egerek megfosztott huntingtin, az újabb kapcsolatok interneural nem ment példaként a szokásosnál gyorsabban.
Az ötödik héten kezdődött szinapszisok szerkeszteni némelyikük erősödött, néhány gyengült, sőt eltűnt. Ez újraelosztása interneuronok kapcsolatok szükségesek a megfelelő agyi beállítások - neuronok megszabadulni a nem kívánt vegyületek, és így optimalizálja az információáramlás, hogy haladjanak keresztül. A normális, vad típusú egerekben, ez a folyamat nem sikerült. De az állat ki van kapcsolva Huntingtin lebomlási legtöbbet szenvedett szinapszisok, függetlenül attól, hogy mennyit kell, vagy nem kell az agyat.
Emellett hiányzik a fehérje a sejtbe stressz, ami különösen érzékelhető a terület az agykéreg, amely összeköttetésben van a striatum. Striatum, és a striatum, szükséges izomkontrollzavarok komplex motoros válaszokat és a reflexek. A Huntington-kór striatum szenved az egyik első; de figyelembe véve az új adatokat, azt mondhatjuk, hogy a striatum általában nagymértékben függ a fehérje huntingtin, ezért erőteljesen reagál minden, ami történik a fehérjét. Távolléte vet striatum sejtek stressz, másrészt, a huntingtin mutáció itt kezdődik a neurodegeneratív folyamatokkal.
Nem ez az első eset, amikor a részt vevő fehérjék neurodegeneratív folyamatokban fontos és hasznos funkciót. Ismeretes, például, hogy egy hasonló műveletnek a szinapszisnál elvégzi a prionfehérje PrP, anélkül, amelyek gyengítik a szinaptikus kapcsolatok; és körülbelül az amiloid prekurzor protein (fehérje az Alzheimer-kór), kiderült, hogy szükség van a megjelenése és érését új neuronok. Talán a megfelelő módon hatva ezeket a fehérjéket, tudjuk fordítani a destruktív folyamatokat az agyban, által okozott mutáns formáit az azonos fehérje.