Horton-kór
A szisztémás vasculitis - Part IV. Horton-kór
- rövid idő alatt, hogy elnyomja a klinikai tünetekkel jelentkezik
- higiénikussá gócok a krónikus fertőzések és ez a megszakítás rendellenes stimuláció az immunrendszer
- érzékenység növelése, a hagyományos gyógyszerek
- alacsonyabb dózisú immunszuppresszív gyógyszerek vagy megszüntetni ezeket a gyógyszereket
- Technology Kriomodifikatsii autoplasma. így a test eltávolítása gyulladásos mediátorok, keringő immunkomplexek, autoagresszív antitest fehérjék durva
- Extrakorporális IMMUNOCORRECTION. képes gátolni aktivitását autoimmun folyamat, anélkül, hogy csökkentené a kapacitás a immunológiai védekező a test egészének
- Extrakorporális gyógyszeres kezelésre. lehetővé téve, hogy a gyógyszert közvetlenül a központban a kóros folyamatot
Óriássejtes arteritis temporalis
Horton betegség vagy Giant (gigantnokletochny) időbeli (temporális) arteritis (GTA) - szisztémás betegség szinte kizárólag idősebb vagy időskori jellemezve granulómás gyulladása gigantnokletochnym előnyösen extra- és intracranialis erek. Érintett - közepes és nagy artériák, mint általában - egy vagy több ágát a nyaki artériák. Nagyon gyakran szenvednek verőér.
A a betegség epidemiológiája Horton
Az előfordulási óriássejtes arteritis temporalis jellemzi a nagy földrajzi különbségeket. A skandináv országok és az amerikai állam, ahol sok bevándorló Skandináviában, az előfordulás magas, és a dél-európai - alacsony. Emberek körében több mint 50 éve, az incidencia ,49-23,3 100 000 évente. Szinte minden beteg 55 évesnél idősebb, de a leírt esetek óriássejtes arteritis fiatalabb, mint 40 éve. Gyakoribb a nőknél. Van egy genetikai hajlam, hogy az időbeli óriássejtes arteritis - ismertetett familiáris esetben a betegség.
Horton jellemezhető betegségben kombinálva a polymyalgia rheumatica.
A betegség etiológiájában Horton
A betegség etiológiája Horton - nem ismert. A becsült hatása a fertőző ágensek, mint az influenza vírus és a hepatitis. Egyharmaduk betegek észlelése HBsAg és rá, amely HBsAg a falon az érintett artéria. Van egy genetikai hajlam: set hordozó HLA B14, B8, A10.
A betegség patogenezisében Horton
Meghajtó mechanizmus a betegség Horton - immunológiai rendellenességek: AT azonosított immunglobulinok G, A, M, és a C3-komplement frakciók, immun-komplexek lerakódása a belső falon a hajó a rugalmas réteg; A szerepe Magyarországon a sérült érfal.
A szerepe az immunrendszer rendellenességei okozzák a betegség patogenezisében Horton és polymyalgia rheumatica mondják változások a citokin szintézis és a jelenléte egyedi klónok T-limfociták. A legtöbb monociták ezekben a betegekben a szintetizált IL-6 és az IL-1 # 946;, és a T-limfociták a gyulladásos IL-2 és interferon # 947;, ami a progresszió arteritis.
Tanulmány a Horton körömfájás antigén-receptorok A T-limfociták infiltráló az érfal, azt mutatta, proliferációját specifikus klónok T-limfociták. Ennélfogva, az antigén jelen kell lennie az érfal által felismert ezeket a sejteket.
Patológiai betegség Horton
Leggyakrabban, amikor a betegség időbeli Horton és koponya artériát. de lehetséges részvétele a folyamatban bármely artériákban, melyek gyakran észrevétlen marad.
A betegségre jellemző a Horton szegmentális elváltozások. Fejleszt megvastagodása közepén membránon proliferációját limfocita sejtek, akkor a granulomák és óriássejtek. Egy megvastagodása belső héj érösszehúzódást lumen és fali trombózis. A medencében az érintett ér iszkémia alakul.
A betegség tünetei Horton
Óriássejtes arteritis kell gyanakodni, ha azt észleli idősebb beteg láz, fejfájás, vérszegénység, fokozott ESR.
Általános szabály, hogy Horton betegség kezd akut vagy szubakut, gyakran előzi légúti fertőzés.
Az első tünetek: izomfájdalom, a váll és a medenceöv ( „polymyalgia rheumatica”), fejfájás, láz. Árthat a bőr a fejbőr, a fájdalom egy „időszakos sántítás” a rágóizmok és a nyelv.
Horton a klinikai tünetek vannak osztva általános, ér- és szervi károsodás látást.
Gyakori a betegség tünetei Horton
- Általános tünetek: lázzal járó láz, fejfájás, néha nagyon erős, polymyalgia rheumatica, a fájdalom, amikor rágás, étvágytalanság és gyengeség.
Érrendszeri betegség tünetei Horton
Horton jellemzett betegség tünetei mint például puhasága és keményedést az időbeli és parietális artériák, csomók a fejbőrön, ritkán ív szindróma aorta és más nagy artériák károsodás, amely a tüneteket.
szervi károsodás Horton-kór
Veszélyes szövődménye óriássejtes arteritis temporalis, különösen a kezeletlen esetekben - ischaemiás optikai neuropátia csökkentésével akár hirtelen vakság. Általában fundus változások történnek után néhány hónappal a kezdeti fejfájás és látászavar. Ha fizet figyelmet, hogy ezek a panaszok egy időben és felírni kezelés, vakság lehet kerülni.
Vannak még időszakos sántítás, stroke, szívinfarktus, boncoló aorta aneurizma, a szívroham belső szerveket.
Horton-kór diagnózisa
Feletti életkor 50 év, a klinikai tüneteket, a betegség Horton (óriássejtes arteritisz), csökkent látás beleértve vakság után 2 - 4 hét. miután az első jelei a betegség.
Laboratóriumi adatok Horton-kór:
- ESR 50-70 mm / óra
- hipokróm vérszegénység
- leukocytosist
- Dysproteinemia (hypalbuminaemia, növekedés # 945; a 2. és # 946; globulin)
- gyakran emelkedett máj enzimek, különösen alkalikus foszfatáz
- növelheti a IgG-szintet és komplement aktivitás
- Activity izomenzimek, különösen CFC, nem növeli
Megerősítette a biopszia az arteria temporalis, de negatív eredmény teljes klinikai tünetek nem szünteti meg a diagnózisát óriássejtes arteritis temporalis, mert vereség szegmentális jellegű. Diagnosztikai kritériumok között is pozitív eredményt a kortikoszteroid kezelést.
Horton-kór diagnosztikai kritériumainak
Amerikai Reumatológiai Szövetség:
- A betegség kezdete után 50 évvel
- A kialakult egy új típusú fejfájások
- Módosítása időbeli artéria: érzékenység tapintás vagy csökkent lüktetés, nem atheroszklerózis alakult nyaki artériák
- Növelése ESR 50 mm / óra
- Változások az artériát biopszia; vaszkulitisz, azzal jellemezve, túlnyomórészt mononukleáris infiltrációval vagy granulómás gyulladásos, általában többmagvú óriássejtek
Differenciál diagnózis 3 kritériumoknak. Érzékenység: 93,5%, specificitása 91,2%.
A prognózis a betegség Horton
Általában a prognózisa óriássejt - a páciensek élete kedvező. Halálozás óriássejt - majdnem ugyanaz, mint az általános népesség körében.
Van azonban egy komoly veszélye a különböző szövődmények, elsősorban szemkárosodás artériák, ami a részleges vagy teljes látásvesztés.
Azoknál a betegeknél, APS, fokozott a vénás vagy artériás trombózis.
Betegségek kezelésére Horton
A fő kezelési módszer a Horton-kór - A kortikoszteroid terápia. Úgy véljük, hogy a gyors pozitív válasz prednizolon lehet tekinteni, mint egy diagnosztikus jele Horton-kór. A kezdő napi dózisa prednizolon legalább 40 mg, a megsértése - 60 mg vagy több. Amikor elérte a klinikai-laboratóriumi remisszió prednizolon lassan csökken 1,25 mg minden 3 nap.
Nagyon súlyos betegséget Horton - prednizolon dózis növekszik 60-80 mg / nap vagy végrehajthatók metilprednizolon impulzusos kezelés.
Ezt követően mozgó egy fenntartó adag tartományban 20-30 mg / nap.
Kezdeti dózis forma 1 hónapig, majd csökken. csökkenés mértéke határozza meg a dinamikája a klinikai tünetek a betegség. Általában csökken 5 mg / hét, és amikor a napi adag 15-20 mg 1,25-2,5 mg / hét.
Az időtartam fenntartó kezelés egyenként értékelte. Ha 6 hónap alatt kapó betegeknél prednizonnal dózisban 2,5 mg / nap a klinikai betegség Horton hiányzik, kezelést abba lehet hagyni.
Amellett, hogy GCS terápiában a betegség Horton tanulmányozta a lehetőségét, hogy más gyógyszerek (metotrexát befelé 5-15 mg / m 2 / hét, vagy egyszer 3 osztott dózisban 12 óránként. Belsőleg CsA 5,10 mg / kg / nap, ciklofoszfamid belül 1 -5 mg / kg / nap, malária elleni gyógyszerek). Különösen fontos, hogy a betegek kevéssé reagálnak a standard dózisú prednizolon vagy a kortikoszteroidok, akiknél a kezelés vezetett nemkívánatos hatásokat.
Egy ilyen megközelítés a betegek kezelésében különösen fontos a betegség Horton, mivel ismeretes, hogy a hosszú távú kezelés nagy dózisú kortikoszteroidok gyakran kíséri erős mellékhatásokat, különösen olyan betegeknél, 70 évesnél idősebb.
Alkalmazása Extrakorporális hemocorrection a kezelés a betegség Horton
Csökkentése során dózisú kortikoszteroidok és jelentős javulást a kezelés eredményez Horton betegség, a betegséggel szembeni ellenállás a hagyományos kezelésre, lehetővé teszi a modern technológia a kezelés Extrakorporális hemocorrection.
A felhasználásra betegség kezelésében Horton közelmúltban kifejlesztett technológiák Extracorporeal hemocorrection. így a test szelektív eltávolítására patogenitási faktorok, mint például: keringő immunkomplexek, gyulladásos mediátorok és autoagresszív antitest. Csakúgy, mint kezelésében Extracorporeal immunopharmacotherapy. képesek módosítani az aktivitás az immunrendszer a kívánt irányba nem aktivitásának gátlásával az immunrendszer egészének, lehetővé teszi, hogy megszüntesse műholdkilövők patogenetikai tényezők a betegség, és jelentősen javítja a kezelés eredményeit a Horton-kór.
Ezen túlmenően - a korszerű technológiák alkalmazása a testen kívüli hemocorrection általában lehetővé teszi - jelentősen csökkenti során dózisú biztonságos gyógyszerek, mint a - kortikoszteroidok. A technológia a testen kívüli antibakteriális kezelést. hatékonyan fertőtleníti a krónikus fertőzés, amely szerepet játszik a Genesis és karbantartása Horton-kór.
Vedd konzultáció: