Hemolitikus anémia - Tünetek, Diagnózis és kezelés
Hemolitikus anémia - Tünetek, Diagnózis és kezelés
Leírás okoz hemolitikus anémia
Hemolitikus anémia - vérszegénység miatt megnövekedett eritrodiereza amikor megsemmisítése eritrociták elsőbbséget élveznek azok kialakulását. Az etiológiája hemolitikus anaemiák vannak osztva szerzett és örökletes. Az viszont, attól függően, hogy etiológiai okozó tényezők hemolízis, szerzett hemolitikus anémiák vannak osztva toxikus miatt exogén és endogén hemolitikus mérgek; immun (hetero-, izo-, autoimmun), amikor hemolízis történik hatása alatt az antigén - antitest eritrocitás; mechanikus - mechanikus károsodás vörösvérsejtek; membranopatii kapcsolatos szomatikus mutáció proliferáló sejtek eritrocita sorozat és a forma egy populációját eritrocita membránok hibaszerkezeteket.
Alapján, amit a genetikai rendellenességek vezettek megnövekedett eritrocita hemolízis, öröklődő hemolitikus anémiák vannak osztva örökletes membranopatii fermentopathy és hemoglobinopátiák, genetikai hibák által okozott, a membrán szerkezetében, enzimaktivitás az eritrociták és a hemoglobin-szintézis.
Két fajta örökölt hemoglobinopathies: kapcsolódó anémia globin lánc szintézise megsértését, és az anémia által okozott öröklött defektus elsődleges szerkezetének a globin láncok. A etiológiája szerzett hemolitikus anaemiák. Mérgező hemolitikus anémia alakulhat hatása alatt hemolitikus mérgek (vegyületek arzén, ólom, nitro-benzol, fenil-hidrazinnal alkohol, epesavak, mérgező termékek a nitrogén-anyagcsere ;. szerpentin, gomba, méh venoms, stb), valamint a kereset a fertőző és parazitás betegségek ( hemolitikus streptococcus, anaerob fertőzés Plasmodium falciparum, Leishmania).
Immune (hetero-, izo-, autoimmun) hemolitikus anémia fejlődik transzfúzió faj-, és gruppo- Rhesus összeférhetetlen a vér; Rh-inkompatibilitás között anya és a magzat; képződése elleni autoantitestek önálló vörösvérsejtek változtatása során antigén tulajdonságokkal hatása alatt kábítószerek, vírusok, mikroorganizmusok vagy szomatikus mutációval immunocita, ha van egy „tiltott” limfocita klón, antitesteket termelnek, a normál antigének a vörösvértestek (leukémia, szisztémás lupus erythematosus, stb). . Mechanikai sérülés eritrociták fordulhat elő, ha a vérerek és a szívbillentyű-protézisek, elhúzódó márciusban vagy futó kemény talajon (március hemoglobinuria), lépmegnagyobbodás.
Az ok lehet membranopatii szerzett szomatikus mutáció erythroblastok alatt vírusok, mikroorganizmusok, gyógyszerek alkotnak populációk patológiás eritrociták amely membrán lebontja szerkezete és növeli az érzékenységet, hogy kiegészítse (paroxizmális éjszakai hemoglobinuria). hemolízis mechanizmus szerzett hemolitikus anémia szerkezete sérült eritrocita membránokat. Néhány hemolitikus faktorok (például mechanikus) közvetlen káros hatást, mások (arzénessav hidrogénatom, nitritek), erős oxidáló szerekkel okoz metabolikus először, majd a funkcionális és strukturális változások a membrán és a stroma vörösvérsejtek, ami a hemolízis. Sok biológiai eredetű hemolitikus mérgek rendelkeznek enzimatikus aktivitással (lecitináz aktivitás streptococcusok, stafilolizinov, rovar- és kígyóméreg), elpusztítva lecitin membránok. Ha Immune hemolitikus anémia IgG és IgM csatolt eritrocita membrán komplement, amely így aktiválódik, és okoz enzimatikus lízis.
Hatása alatt a hemolitikus ágensek vörösvértest membránon kialakított pórusok amelyeken keresztül a sejtek kilépési kálium ionok, foszfátok, és a nátrium-ionok belépését a sejtbe. Mivel az ion egyensúly eltolódik a víz behatol a eritrocita, amely aztán megduzzad, megszerzi a gömb alakú részecskék, a sejtfelszíni csökken, csökken a képesség, hogy deformálódni. Ilyen spherocytes nem tudnak áthatolni a pórusokon mezhendotelialnye lép-melléküregek és a lép makrofagotsitami fagocitált. Amikor a mennyiség eléri a kritikus eritrocita (146% -a az eredeti), és a membrán pórusmérete nagyobb, mint 6 nm, hemolízis történik hozammal a hemoglobin a plazmába. Haemolysis a vörösvértestek szerzett hemolitikus anémia lép fel elsősorban a véráramban. Azonban, amikor a Rh konfliktus (hemolitikus betegsége az újszülött) Rh agglutinineket képződik a szervezetben egy Rh-negatív anya, ami hemolízis Rh-pozitív vörösvérsejtek a magzatot vagy az újszülöttet nem csak a vérerek, hanem a májban és a lépben (intracelluláris hemolízis).
Örökletes hemolitikus anémia, hemolízis az alacsonyabb mechanikai és ozmotikus rezisztenciájának eritrociták genetikailag meghatározott rendellenességek membrán szerkezetében, metabolizmus, a hemoglobin szintézis. Így, örökletes membranopatii (microspherocytic hemolitikus anémia vagy Minkowski-Chauffard betegség autoszomális domináns öröklődési) egy genetikai hiányosság a membrán - eritrocita Ca2 + -függő ATP-áz és a foszfolipidek megnöveli membrán permeabilitását. Nátrium-ionok lépnek be a sejtbe, és a víz, az eritrociták alakítjuk spherocytes élesen csökkent képessége, hogy deformálódik áthaladva lép orrmelléküregek. Separation shell részt ilyen eritrociták képződéséhez vezet microspherocytes lerövidült élettartam (8-14 nap helyett 120 napig a norma) kapcsolatban az elfogása azok makrofagotsitami lép és a máj (intracelluláris hemolízis).
Szerzett hemolitikus anémia típus eritroblasztikus vérképzés van, a mértéke a csontvelő regenerálódását - regenerátor, a színes jelző - normo- vagy hipokróm, legalábbis - lozhnogiperhromnoy (az elnyelés következtében a hemoglobin vörös vérsejtek). A csökkenés mértéke a vörösvértestek számát és a hemoglobin intenzitásától függ a hemolízis. A vérkenet detektált sejtek fiziológiai regeneráció és a degeneratív módosított eritrociták (poikilocytosissal; szakadt, fragmentált eritrociták, anisocytosissal). A megjelenése számos erythroblastok és normoblasts jellemző hemolitikus betegsége az újszülött. Amikor örökletes hemolitikus anémia nőtt, eritrocita regenerálása csíra gyakran hatástalan erythropoiesis, amikor a nukleáris formájában vörösvértestek elpusztulnak a csontvelőben. A vérkenet együtt regeneratív formák (nagy retikulocitózis, polychromatophilia, egyedi nukleáris alakzatok eritrociták) a degeneratív megváltozott sejtek (microspherocytes at Minkowski betegség - Chauffard, sarló alakú S-hemoglobinopátiák, mishenevidnye, bazofil punctata - thalassaemia). Gyakori hemolitikus válság giporegeneratornaya vérszegénység.
Loading ..
Töltés, kérem várjon!
Ez eltarthat 1-2 másodpercig