Hemoglobin szerkezete, a szerkezet a hem, hem szintézis fő szakasza, típusok és a hemoglobin
Krovyannoy pigment / color adás / hromoproteidov / class festett fehérjék /.
Amely 4 pirrol gyűrűk és a központi atom Fe és 1 globin-molekulák.
6 koordinációs számát 1-5 kommunikálni globin, 6 kommunikálni ligandumok
1. A hemoglobin (Hb A) - gamoglobin Felnőtt
2. Hemoglobin F (magzati, Hb F) - magzati hemogiobin helyébe az első évben a Hb A.
3. A hemoglobin F (primitív Hb F) - érzékeli az első hónapokban az embrionális élet.
4. Kóros típusú hemoglobin, például - (S HB). Hb S figyelhető meg a sarlósejtes.
1. Közlekedési légzési gázok. Alapvetően ez az oxigénszállítást. A szén-dioxid szállítják HB
egy nagyon kis része.
2. Hemoglobin részt vesz poddderzhanii pH állandó szinten - hemoglobin puffer rendszer.
Oxihemoglobin 1. - összetett Hb oxigénnel.
2. Karbogemoglobin - HB vegyületet szén-dioxid (CO2).
3. Karboksigemogolobin - HB vegyületet szén-monoxiddal (CO).
4. methemoglobin - HB vegyületet oxigénnel. Ezt a vegyületet jelenlétében termelt erős
oxidánsok míg a vas (Fe) megváltoztatja vegyértékével - válik 3-valens.
5. desoxyhemoglobin - ligandum nélkül
Hem áll vasion és porfirin. A szerkezet a porfirinalapú -porfin - négy pirrol gyűrűk kapcsolódnak össze metenovymi hidak. Attól függően, hogy a szerkezet a szubsztituensek a gyűrű a pirrolszármazékok többféle porfirinek: protoporfirinek (prekurzora minden más típusú), etioporfirin, mezo-porfirinek és coproporphyrin.
A hem szintetizálódik az összes szövetben, de a legnagyobb sebességet a csontvelő és a máj. A csontvelőben hem szükséges szintézis a hemoglobin a retikulociták hepatocitákban - alkotnak egy citokróm P450.
1) glicin + szukcinil-CoA -> 5-amino-levulinsav (a mitokondriális mátrixban) Cat. piridoksalzavisimy enzim - aminolevulinát szintáz.
2) azt vizsgáltuk a citoplazmában hem szintézis közbenső lépések:
A -vegyület 2 molekula 5-amino-levulinsav-molekula porfobilinogén,
B -dezaminirovanie porfobilinogén termelni hidroximetilbilan,
A -fermentativnoe átalakítás hidroximetilbilan molekula uropor obilinogena-III,
T -dekarboksilirovanie uroporobilinogena III alkotnak koproporfirinogena III.
-Gidroksimetilbilan D szintén átalakíthatjuk a nem-enzimatikusan be uroporphyrinogen I, amely dekarboxilezzük koproporfirinogen I.
E -A citoplazmában koproporfirinogen III belép a mitokondriumok.
3) Ennek eredményeként a két egymást követő oxidációs reakciók:
-koproporfirinogen III -> a protoporfirinogén IX,
-protoporfirinogén IX -> protoporfirin IX.
4) az enzim ferrokelatáz, hozzátéve, hogy protoporfirin IX kétértékű Fe, átalakítja hem. A forrás a Fe szintézisére hem vas fehérje raktárként szolgál, ferritin.