Giükozaminogükánok - Orvosi etsiklopediya - Enciklopédia és Szótár
glükozaminoglikánok IGlikozaminoglikany
A szénhidrát-rész szénhidrát-tartalmú biopolimereket glikozaminoproteoglikanov vagy proteoglikánok. Korábbi címe glikozaminoproteoglikanov „mukopoliszacharidok” kizárták a kémiai nómenklatúra.
Glükózaminoglikánok tagjai proteoglikánok része az extracelluláris mátrix kötőszövet megtalálható a csontban, ízületi folyadék, az üvegtest és a szaruhártya. Együtt kollagén és elasztin rostok a készítményben G. proteoglikánok képez kötőszöveti mátrix (alapanyag). Egy reprezentatív G. - heparint, amelynek az antikoagulációs aktivitása van sejtközötti máj, tüdő, szív, érfalak. A készítményben a proteoglikánok kiterjed a sejtek felszínén, fontos szerepet játszanak az ioncserés, immunreakciók, szöveti differenciálódást. Genetikai rendellenességek szétesési G. vezet a fejlesztési egy nagy csoportja örökletes anyagcsere-betegségek - Mucopolysaccharidosis (MPS).
G. A molekulákat álló ismétlődő egységek, amelyek úgy vannak kialakítva a maradéka uronsav (D-glükuronsav vagy L-iduronsav) és szulfatált és acetilezett aminocukrok. Amellett, hogy ezeket az alapvető monoszacharid komponensek a készítményben, az egy úgynevezett minor található cukrok L-fukóz, sziálsav, a D-mannóz és D-xilóz. Gyakorlatilag az összes H. kovalensen kapcsolódik egy fehérjemolekula glikozaminoproteoglikanov (proteoglikánok). G. osztva hét fő típusba. Hat közülük: hialuronsav, kondroitin-4-szulfát, kondroitin-6-szulfát, dermatán-szulfát, heparin és a heparán-szulfát szerkezetileg hasonló, a poliszacharid láncok váltakozó diszacharid egységek aminosavait tartalmazó szulfatált aminocukor (N-acetil-glükózamin és N-acetil-galaktózamin) és hexuronsav sav (D-glükuronsav vagy L-iduronsav). A hetedik típusú glükózaminoglikánok - keratán-szulfátot, keratoszulfát, vagy, a diszacharid egységek helyett uronsav jelentése D-galaktóz.
A több váltakozó diszacharidegységek T nagyon nagy lehet, és a molekulatömeg proteoglikán miatt ez néha eléri több millió. Annak ellenére, hogy az általános szerkezetét különböző G. hasonló, vannak bizonyos sajátosságait.
Kondroitin-szulfát - A kondroitin-4-szulfát (kondroitin-szulfát A) és a kondroitin-6-szulfát (kondroitin-szulfát C) és dermatán-szulfát (kondroitin-szulfát B) - a leggyakoribb H. emberben.
Kondroitin 4- és kondroitin 6-szulfátok a porc és az artériás falakon vannak kötve a specifikus fehérje „Kor.” A protein-összetevő körülbelül 17-22% -a hondroitinsulfatproteina molekula. A hialuronsav a kondroitin-szulfátok aggregátumokat képezhet különböző méretű.
A diszacharid egységek a keratán-szulfát diszacharid egységek különböznek a többi G., amelyek nem tartalmaznak uronsav. Gaiaktózmaradékok a keratán-szulfát is szulfatált. Továbbá, ez a jellemző a jelenlévő H. áramkörök fukóz, mannóz, szialinsav és N-acetil-galaktózamin.
A heparin és a heparán-szulfát, annak ellenére, hogy van egy nagyon hasonló szerkezetű, hogy más típusú H. különböznek lokalizációja és funkciója az állati szövetekben. Heparin megtalálható a bőrben, tüdőben, májban, gyomor nyálkahártyáját. Detektálása nagy mennyiségű heparint L-iduronsav és a D-glükuronsavat hagyjuk, hogy bemutassa a szénhidrát szerkezetének ismétlődő G. geptasaharidnyh fragmensek. A legtöbb aminosav szulfatált glükózamin maradék, egy kis részük acetilezett, egy még kisebb ezen csoportok számának a glükózamin szubsztituálatlan.
A heparán eltérően heparin a plazmában tartalmazott membránok különböző sejtek és a sejtközötti. A struktúrájában, tartalmazó heparán-szulfát D, valamint a más polimerek az ebbe az osztályba heterogén családja makromolekulák. A fehérje rész (armatúra) geparansulfatproteoglikanov állhat két polipeptid lánc kapcsolódnak egymáshoz diszulfid kötés. Leírják és hibrid molekulákat, amelyekben részek kapcsolódnak a protein-lánchoz, mint a heparán-szulfátok és a dermatán-szulfátok.
Bioszintézise és a pusztulás G. végzett részvételével nagymértékben specifikus enzimek - glikozil és glikozidázok (szulfatázok). Enzimek egy első típusú, különböző részein az endoplazmás retikulum és a lemezt komplex (Golgi-komplex) katalizált reakció után a kialakulása egy bizonyos szerkezet a szénhidrát láncok G. G. glikozidázok szekvenciálisan emésztettük a lizoszómákban a monoszacharid-csoport.
G. meghatározási módszerei alapján a kolorimetriás meghatározására uronsavak (karbazol- AT Dische) hexózamin (Elson módszer - Morgan), vagy semleges cukrokat (antron reagenssel) tagjai: G. végzett kicsapás után cetil-piridinium-klorid, vagy izolálás ioncserélő kromatográfiával.
Hivatkozásban.: Bochkov NP Zakharov AF és VI Ivanov Medical Genetics, p. 180, M. 1984 Vidershayn GY Biokémiai alapja glikozidozov az. 12, M. 1980 Krasnopolskaya KD Eredmények biokémiai genetika a tanulmány az öröklődő kötőszöveti betegségek, Vestn. Orvostudományi Akadémia a Szovjetunióban. №6, p. 70, 1982; Serov VV Schechter és AB Kötőszöveti, p. 74, M. 1981.