Fibrosus dysplasia csont tünetek, okok és a kezelés
Ez az első alkalom a szálas dysplasia a csont, azt jelentették, 1927-ben a 19. kongresszus a magyar sebészek. Ez a jelentés egyértelműen Braitseva VR akiről a betegség most hívott. De ez nem volt mindig. Annak ellenére, hogy szálas dysplasia csont, amelyet először Braytsev, egy ideig, úgy vált ismertté, mint a betegségtől Jaffe Lichtenstein. Ez a két tudós csak kiegészítik a leírást, hogy adják Braytsev. Ezt követően, a kezdeményezésére T.P.Vinogradovoy 1973 patológia átnevezett Braitseva-Lichtenstein betegség a világon irodalomban.
Szerint a felfedezője az oka osteofibroznoy diszplázia tartották zavar a kötőszövetben, amely átveszi a csont rostos típusát. Ennek eredményeképpen, az utóbbi nazavershennoe és hibás szerkezetű. Ezért, csontvelő fibrosis egy hajlam kialakulását és proliferációját jellegzetes osteoid. Az ilyen jogsértések fejlődnek még az embrionális időszakban befolyása alatt bizonytalan tényező. Onimogut terjedt akár a helyszínen egy csont vagy az egész csontot, vagy magában foglalhat több csontot egy sorban.
besorolás
Attól függően, hogy hány részt csontbetegség van osztva a következő típusok:
- Monoostichesky - folyamat azonban csak az egyik csont
- Axial - befolyásolja a hossza a cső alakú struktúra, a csontok az egyik a végtagok, mint például a kar vagy a láb
- Egyoldalú - érintett csont egy kézzel, például a csontokat a jobb felső és alsó végtagok
- Kétoldalú - befolyásolja a csontok, a jobb és bal oldalon.
Onne megkülönbözteti a következő formákban:
- Albright szindróma - jellegzetes csontsérülések, amelyben van a bőr fokozott pigmentáció és pubertást lányok, ami előtt kezdődik éves kor norma
- Poliossalnaya - csak a csontokat a folyamatban részt vevő, és még 2
- Monoossalnaya - ütött egyetlen olyan csontot.
A modern orvostudomány, a legésszerűbb minősül alapuló osztályozást klinikai és radiológiai eredmények. Szerint neki, ott vannak a következő formában:
- Monoossalnaya - a betegség jár egyetlen csont
- Oligoossalnaya - 2 vagy 3 kocka
- Poliossalnaya amelyben izolált szerszámból vnekostnyh megnyilvánulások és formák azokkal, például hiányos változata Albright szindróma
- Albright szindróma
- Vegyes formában, amelyben a patológiás folyamatot részt nem csak a csont, hanem a porc (csont és porc dysplasia).
A betegség különböző esetekben eltérő lehet. Eddig ismeretlen okból a betegek egy része a lassú áramlás, míg mások - a gyors progressziója a kóros folyamatot. Az ilyen gyors növekedés van kombinálva jelentős celluláris polimorfia, és ezzel átkerül a folyamat a rák (szarkóma csont). Leggyakrabban a kóros folyamat vesz a sípcsont, ami a tipikus megjelenése a páciens agyában. Jellege azonban a klinikai kép helyétől függ az elváltozás. gyakori klinikai tünetei a következők:
- Változó alakja a csontok
- A sántaság (ha a folyamat befolyásolja a csontok az alsó végtagok, ami a lerövidítése vagy meghosszabbítása)
- Fájdalom a sérülés helyén
- Patológiás törések.
Fájdalom a rostos csont dysplasia jellemzi bizonyos tüneteit. Ezek a következők:
- Leggyakrabban jellemző csontsérülések az alsó végtagok és a koponya szinte hiányzik, ha a patológiás folyamat vesz a felső végtagok vagy a csontokban, a test
- Fájdalom különböző időtartamú, és ennek következtében a mértéke korlátozás a beteg jelentősen változik
- A testmozgás hiánya és a pihenés alatt fájdalom alig zavarta az emberi
- Fokozott fájdalom előfordulhat, ha egy személy végez mozgást, illetve súlyemelés
- A jelenléte a sántaság és a deformáció fokozza a fájdalom.
A vereség a sípcsont, ami a kedvenc lokalizációja rostos osteodysplasia vezet annak elülső görbülete, valamint az oldalsó. Ebben az esetben van egy oldalsó laposabbá a csont és területek egyenlőtlen bővítése. Fájdalom előfordulhat akár megjelenésével párhuzamosan a deformáció, vagy egy bizonyos idő után, vagy előtt a bekövetkezése után.
Változó alakja a combcsont is vezet jellemző elváltozásokat. Ez fejeződik ki a görbület külső oldalán a comb. Ebben az esetben a nagytomport elérheti szinte csípő szárny. Ez vezet jelentős változást járása. Ez a deformáció az orvosi szakirodalomban egy másik nevet, például az alakja egy hokiütő, korsó kilincsek, stb
Kóros folyamatokat érintő felkarcsont, ami a terjeszkedés a fajta klub. Ha ez hibás, és a struktúra is ecsetek, amelyek megjelenése hasonlít levágták az ujjait. Ez annak köszönhető, hogy a rövidülés és megvastagodása ujj ujjperceket.
Csont görbület válhat oka lazaság ízületek. Ez megteremti a lehetőséget a fejlesztés a degeneratív folyamat, amelyben (a deformálódó osteoarthritis), ami tovább megsérti a személy állapota. A helyzet súlyosbodhat, ha helyesen fuzionált törések, amelyek a csont van hajlítva, és végül rövidíteni.
Amikor szálas dysplasia a csont előfordulhat, és ritkább formája a betegség, amely befolyásolja az anatómiai szerkezete a következő:
Fontos megjegyezni, az egyik jellemzője a rostos osteodysplasia. Ez a betegség mindig gyermekkorban kezdődik, majd figyelték a progresszió (lassú vagy gyors tevékenységtől függően az ok-okozati tényezők). By pubertás van stabilizálása a kóros folyamatot. Ezért a kezelés a betegség kell kezdeni a lehető leghamarabb, hogy esetleg menteni normális csont.
diagnosztika
Diagnózis rostos dysplasia csont nagymértékben eredményei alapján a röntgen vizsgálat. Magatartását együtt klinikai megnyilvánulásai drasztikusan csökkenti a százalékos diagnosztikai hibák. A fő fémjelzi a betegség, amely detektálható a X-ray a következők:
- Femoralis varus eltérés, vagyis több külső felülete felé
- A nagytomport található a normál szint felett, közelebb a szárny a csípő
- Fokozott csont halom a koponya - a frontális, nyakszirti és parietális
- Fokozott időbeli ív vastagsága
- Laposabbá a orrnyereg
- A lerövidítése a csontok a felső és / vagy alsó végtag
- Foltos viszont a háttérben a csontok
- A jellemző - a „matt üveg”, amely úgy definiálható az ábrán az érintett csont
- A szinte teljes hiánya medulláris csatornát, amely kapcsolatban van egy kóros csont növekedését tökéletlen
- Váltakozó gócok fehérítéssel gócok tömítéssel.
A jelenléte bizonyos radiológiai betegség tüneteit időtartamától függ a betegség és a szám részt vesz a patológiás folyamatot a csont. Nem feltétlenül az összes fenti tünetek kombinációja egy betegben.
Diagnózis rostos osteodysplasia kell lennie időben, valamint annak későbbi kezelés, mivel ez vonatkozik a rákmegelőző betegségi folyamatok. A rák kimondja húzza össze a következő tulajdonságokkal rendelkezik:
- Az a lehetőség, hogy a mozgó szálas osteodysplasia valódi daganat, különösen gyermekkorban
- A betegség kiújulása folyamat műtéti eltávolítás után az elváltozás
- Egyes funkciók a morfológia
- Rosszindulatú azaz rosszindulatú folyamat.
Így Braitseva-Lichtenstein betegség egy diszpláziás eljárás, amelyben van egy igazi lehetőség, hogy teljes mértékben fejletlen csont tumor abnormálisan gyors növekedését és osztódását.
A kezelés a rostos dysplasia csont társított különböző nehézségek. A legnagyobb ezek közül az a tény, hogy nincsenek eszközei kóroki terápia a betegség együtt jár károsodott magzat fejlődését.
Jelenleg teszünk néhány feltételes koncepció az okok és mechanizmusok a betegség kialakulásában. Úgy véljük, hogy ez sérti az embrionális, ami megvalósul a születés után jelenléte miatt a veleszületett idegrendszeri rendellenesség. Ezt támasztja alá a jelenléte zavarok a központi rendszer, agyalapi mirigy, és a mellékvese kéreg. Ez a körülmény is új lehetőségeket nyit a kezelés (a használata bizonyos farmakológiai hatóanyagok kerülnek az endokrin aktivitást).
A fő cél az ilyen betegek kezelésére -, hogy csökkentse a súlyos megnyilvánulásai a betegség és javítja annak lehetőségét, önkiszolgáló és szakmai feladatok teljesítéséhez. A feladat elvégzéséhez a legtöbb esetben alkalmazni ortopédiai kezelést. Az is nagyon fontos, a megelőzési patológiás törések keletkeznek. Ebben az esetben a taktika fogja meghatározni a csont ásványi sűrűségét, a kalcium és a foszfor a vérben.
Sebészi kezelése rostos dysplasia a csont nem rutin. Azok használatát, vannak bizonyos jelek, hogy a valószínűsége, hogy a legkedvezőbb eredményt magas. A fő jelek a következők:
- A gyors növekedése kóros fészek
- Tartós kapcsolatos fájdalom rostos osteodysplasia
- A jelenléte a törés és a lokalizáció, ahol van egy hatalmas veszélyt jelent a beteg életét
- A jelenléte fokális ciszták.
A főbb állomásai sebészi kezelés a következők:
- Eltávolítása a csont részét érinti a kóros folyamatot
- tartalom eltávolítása
- Kitöltése egy üreg homograftok
- A hosszú ideig tartó immobilizálását egy végtag, amely egy szilárd kallusz.
A gyermekkor, radikális műtétet alkalmazzák a leggyakrabban. Célja a teljes keret a betegség terjedését. További csont növekedés annak köszönhető, hogy stimulálása oszteoblaszt. Ha hamis izületek alakulnak életkorától függetlenül a beteg, majd alkalmazza Iliazarova eszközök. Ezek lehetővé teszik, hogy megakadályozzák rövid végtagok.
Milyen orvos kezeli
Kezelése szálas dysplasia csont részt sebész vagy trauma, attól függően, hogy a szint a specializáció az orvosi intézmény.