Fakó bőr 1
Fakó bőr (syn dermatohalazis, generalizált elasztin.) - heterogén csoportját generalizált kötőszöveti betegségek közös klinikai és szövettani változások a bőrt. Különbséget tenni az örökletes és szerzett. Között a genetikai elváltozás izolált autoszomális domináns és autoszomális recesszív típusok. Leírja a típusú nemhez kötött betegségek kezelésére, ahol a laza bőrtünetek egyesítjük giperelastichnostyu. Autoszomális domináns minta a betegség jóindulatú lefolyású, kötőszöveti sérülés főleg a bőrt, míg a recesszív típus jellemzi generalizált elváltozás kötőszövet.
Az okok és patogenezise laza bőre nem ismertek. Hangsúlyozzuk ki annak lehetőségét, a törés a kollagén szintézis intracelluláris felhalmozódását prokollagén termelési tropoplastina csökkenés, növekvő elasztáz aktivitást, miközben csökkenti a funkcióját inhibitorok lizinoksidazy hiányban (X-kapcsolt formában) koncentrációjának csökkentésére réz, a szerepe az autoimmunitás. A szerzett formája a betegség fejlődés fontos fertőző folyamatok, immun-rendellenességek.
A klinikai kép bőrsérülések ugyanaz minden típusú betegségek. Bőr mobil, könnyen megnyúlik, megszűnése után a nyújtás nagyon lassan visszatér eredeti helyzetébe súlya alatt a saját súlya, ő lóg, redők és ráncok, különösen kifejezett az arcon a szemhéjon (blepharochalasis), arcon ráncok, a nyak, mellkas, has, hát, Ezért a fiatal betegek nézd idő előtt megöregedett. Jellemző a kampós orra kihajló orrlyukak és a hosszú felső ajak lelógó füle, egy kis rekedt hangon, amely által okozott nyújtás a hangszálak.
Az autoszomális recesszív öröklődés típusa klinikai formái különböztetik két lassú bőrt. Az első jellemzi általánosított megsértése a szerkezet elasztikus rostok, megnyilvánult formájában emphysema, progresszív tüdőelégtelenség, kóros szerkezete a kardiovaszkuláris rendszer vereségével a rugalmas membrán az erek, beleértve a pulmonális artéria és az aorta, diverticulumok a gyomor-bél traktus és az urogenitális szervek. Az ilyen hibák a halál oka a korai életkorban. A második forma látható fejlődési hibák: pre- és posztnatális dysplasia, veleszületett csípő ficam, különböző hibák a csontok és Nezar-scheniem anterior Fontanelle.
X-kromoszómához kötött variáns lassú bőr jellemzi csontos kiemelkedések mindkét oldalán a öreglyuk, húgyhólyag diverticulumok. A betegek általában egy kampós orral és egy hosszúkás felső ajak. Fibroblasztok, a betegek és heterozigóta hordozók a tenyészetben tartalmaz sok réz, feltételezzük, hogy a hiba a saját anyagcseréjét, és a kapcsolódó csökkenése lizinoksidazy aktivitást.
Pamomorfologiya laza bőrt. A hámréteg alig változott, néha egy kicsit atrofichen. Kollagén rostokat felhámban, retikuláris réteg a saját helyeken az összetévesztés észlel. A szám az elasztikus rostok egész bőrben jelentősen csökkent, különösen a felső gerinc. Oksitalanovye rostok hiányoznak elauninovye subpapillyarnom plexus alig észrevehető. Az elasztikus szálak az irha retikuláris réteg változó vastagságú, vagy egy fragmentált granulált formában tisztázatlan kontúrok, néha formájában por granulátum között elhelyezett kötegek kollagén rostok; Az alsó része a bőrben elasztikus rostok karcsú, hosszú, hullámos, bárhol faggyúmirigyek hajhagymákat hiányoznak. A hisztokémiai vizsgálatok növekedést mutatott a tartalom glikózaminoglikánokat a bőrben főként kérdés, hogy kapcsolatban lehet a változások rugalmas rostok. Egy hasonló patológiája elasztikus szálak találhatók a fal az aorta, a tüdőszövet betegek kardiorespiratorikus megnyilvánulásai a betegség. Elektronmikroszkópos kiderült, a szemölcsös bőrben csak mikrofibrillumok hasonlító oksitalanovye szálak elauninovye rost hiányzik. A retikuláris réteg feltárta rövid, szabálytalan vagy gömb alakú rugalmas rostok, amelyek között található maloizmenennyh kollagén rostok. Az elektron-átlátszó mátrixban anélkül, mikrorostok, amelyek általában látható közül az amorf mátrixban. Amennyiben a kerület mentén rugalmas szálak mikroszálak általában látható, szalagos-fibrilláris szemcsés anyag. Egyedi kötegeket mikrorostok közeli elrendezésre elasztin rostok. Ezeken a helyeken a Sze Sayers et al. (1980) azt találták, elektron-denz betétek amorf anyag ugyanazon a helyen. A mélyebb régióiban bőrön elasztikus rostok kevésbé változtatni, bár már meg vékony és rövid, a fibroblasztok - jeleivel fokozott fehérje és szintetikus funkciót.
Szerzett vagy szekunder, elasztin ellentétben örökletes típusok általában felnőtteknél jelentkezik eredményeként különböző gyulladásos bőrbetegségek (követô dermatohalazis): urticaria, égési sérülések, a kontakt dermatitisz, ekcéma, de ugyancsak előfordulhat előzetes gyulladás.
Elasztin is lehet megnyilvánulása a szindróma Chernogubova-Ehlers-szindróma autoszomális recesszív öröklődés, elasztikus pszeudoxantóma, autoszomális domináns amiloidózis. Úgy véljük, hogy az alapja a megszerzett elasztin egy genetikai hajlam, és a korábbi bőrbetegségek csak megengedő tényező.
Ezzel szemben az örökletes formáinak a bőrön, kivéve a hagyományos laza bőrtünetek gyakran láthatók maradék megnyilvánulásai dermatózis, amely ellen kifejlesztett. Azonban, a gyakori megsemmisítése belső szervek - tüdő, a szív, a gyomor-bél traktus, hasonló leírt autoszomális recesszív öröklődő formája laza bőr, ami a fenti felosztása a betegség örökletes és szerzett formája nagyon feltételes, és kifejlesztését igényli további kritériumok.
Patomorfoyaogiya laza bőrt. Szövettan szerzett elasztin de ezek a változások lehetnek a gyulladásos választ, jelezve változások megelőzik a fejlesztési laza bőrt. A néha megfigyelhető lymphohistiocytic bőrön beszűrődés, óriássejtes idegen test összekeverve eozinofil granulociták, eozinofil spongiózist, kalcium lerakódások. H. Nanko et al. (1979) úgy vélik, hogy a bőr változások következnek be megszerzett elasztin típusú autoimmun válasz, amint azt a leírás néhány kombinációi esetben megszerzett elasztin autoimmun betegségben - a myeloma multiplex, a szisztémás lupus erythematosus és a bőr amiloidózis. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a bőr elasztin szerzett kiderült együtt a szokásos változások rugalmas rostok. Ezek töredezett, körül egy kis, rövid szálakból, a romok a rugalmas rostok formájában elektron-denz amorf anyag. Ily módon, amikor a szerzett forma fordul elő normálisan keletkező megsemmisítése elasztikus rostok.