Dixion-egészségügyi - malignus fibrózus hisztiocitóma
Rosszindulatú rostos hisztiocitóma
Az egyik fajta lágyszövetszarkómákban, hajlamosak a korai hematogén áttét. Elég gyakori lágyszöveti szarkóma, amely befolyásolja az emberek minden korban és nemek szerint, egy tál éves férfiak 45-70 év. Növekszik viszonylag lassan, de különbözik a hirtelen növekedés üteme.
Mély lágyszöveti és vázizom proximális végtagokon, retroperitoneum, ritkán a törzs, a fej és a nyak.
Kiosztani 4 szövettani variánsok malignus fibrózus hisztiocitóma: pleomorph, myxomatous, és gyulladásos óriás sejtek, amelyek elszámolása 60, 10 és 25. 5% -kal. Ami a angiomatous különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma, előforduló kizárólag gyermekek és van egy jó prognózisú, ez most tekinthető egy jóindulatú daganat - angiomatoidnaya fibrózus hisztiocitóma.
Változatos pleiomorf malignus fibrózus hisztiocitóma haraterzuetsya diffúz felhalmozódása véletlenszerűen elrendezett sejtek két típusa: orsó alakú sejtek jeleivel fibroblaszt és epitheloid köbös sejtek emlékeztető histiocyták. A második sejt fajta jellemzi, mint a jelenléte atípusos óriássejtek, többmagos, elosztjuk, a bizarr, beleértve három pólusú, mitotikus figurák. Stroma tumorok általában nem fejeződnek, helyébe a tumor komponens.
Miksoidnoya különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma (syn. Miksofibroksantoma) tartalmaz sejt oldalak hasonló fajok pleiomorf malignus fibrózus hisztiocitóma, de mintegy 50% -át a tumorszövet átalakuláson megy át kocsonyás. Basis mixoid stroma áll gialuronidazochuvstvitelnyh savas mukopoliszacharidok és tartalmaz több ívelt véredények körül gyulladásos sejtek.
Óriássejtes fajok malignus fibrózus hisztiocitóma (syn. Malignus óriássejtes tumor a lágy szövetek) áll ugyanabban a sejt típusban, mint az előző változatban, de a jelenléte óriás oszteoklaszt sejttípus. Ezek a sejtek bőséges eozinofil citoplazmában több azonos kis magok és tartalmazhatnak zsírt vakuolumok és hemosziderin.
Gyulladásos különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma (szin retroperitonealis ksantogranulema ;. Ksantogranulema malignus, ksantomarkoma, gyulladásos rostos gistotsitoma) jellemzi sűrű infiltráció neutrofilek és limfociták, valamint a nagy számú sejtek jelenléte a nagy citoplazmatikus zsírcseppek, így ksantomatozny nézetben.
Minden különféle rosszindulatú rostos hisztiocitóma jellemzi diffúz eloszlása, a csírázás mélyen a bőrben, a bőr alatti zsír, fascia és egyéb lágyszövetek elemeket, valamint a tumor nekrózis. Rosszindulatú rostos hisztiocitóma átterjedhet interfascial terek, idegek és erek.
- Műtéti eltávolítása a daganat széles (2 cm vagy több) elfog élek. Radical kimetszés legalább 50% az izom. Néha amputáció az érintett végtag tartják.
- Adjuváns sugárkezelést alkalmazunk mind műtét előtt és után (64-66 Gy jelenlétében tumorsejtek a régióban, és a 60 Gy, ezek hiányában) javítja a posztoperatív prognózist.
- Chemotherapy (doxorubicin, ciklofoszfamid, vinkrisztin) csak akkor jelenik, amikor a nagy tumorok végtagok.
- áttétek kezelésére sikerrel. Csak néhány esetben az eltávolított izolált áttétek vezetett túléléséhez betegek nem javítja a prognózist és a kemoterápia alkalmazása.
Helyi kiújulás rosszindulatú rostos hisztiocitoma műtéti eltávolítás után megfigyelt 26% -ában, és a betegek 8% -a, ők több. Helyi kiújulás után kialakult egy átlagosan 16 hónappal a műtét után, 67% -ánál ez történt az első 2 évben, és 95% - 5 éven belül a műtét után. Összességében metasztázis malignus fibrózus hisztiocitóma 32%. Leggyakrabban a daganat áttétet a tüdőbe (80% -ánál), legalábbis - a nyirokcsomók, a máj, csontokat, lágy szöveteket és a hashártya mögötti térben.
Tényezők korrelált alacsony várható élettartam, magában foglalja a nagy mérete miatt a daganat, annak helyét proximális, nemiksoidnuyu szövettani különböző, malignitás foka, az előfordulási gyakorisága a nekrózis a tumor, a jelenléte a kiújulás és a metasztázist. Az ötéves túlélés malignus fibrózus hisztiocitóma 70%, 75% -ánál, a különféle daganatos myxomatous élő 10 évig.
Rosszindulatú rostos hisztiocitóma csont - viszonylag ritka (körülbelül 2% primer rosszindulatú daganatok a csontváz) rosszindulatú daganat egy hangsúlyos polimorfizmus Orsó elemek, mentes bármilyen jele szövettani differenciálás. Ez akkor fordul elő fiatal és idős korban (átlagéletkor 50 év), kissé gyakrabban a férfiak. Lokalizált elsősorban a hosszú csöves csontjainak metaphysisében - a combcsont, a sípcsont, a felkarcsont, legalábbis a craniofacial csontok, ritkán a gerincvelő csontok és a bordák. Alakulhat alapján miokardiális csont Paget-kór. szövődményeként sugárterápia.
A klinikai képet. Fájdalom, nyomásérzékenység, gyakran patológiás törések.
Radiológiai - oszteolítikus excentrikus található központjában jelei nélkül meszesedést és egyértelmű határokat; periostealis reakció ritkán fordul; általában a kortikális csont pusztulása, és elterjedése a tumor lágy szövetben.
Differenciál diagnózis. Neossifitsiruemaya fibróma, pigmentált noduláris synovitis-villozno, óriássejtes reparatív granuloma csont, óriássejtes tumor, fibroszarkóma, oszteoszarkóma fibroblaszt opciót.
A kezelés. Neoadjuváns kemoterápiát követően megfelelő c szegmentális reszekció a csont együtt a tumor. Egyes esetekben az amputáció látható. Ezt a műtétet adjuváns kemoterápia vagy sugárkezelés.