Dermatomyositis leírás, az oka a besorolás, diagnózis, kezelés, megelőzés
Dermatomyositis (szinonimák betegség: Wagner-Unferrihta-Hepp betegség poykilomiozit) - súlyos, generalizált gyulladás harántcsíkolt izmok és a bőr a degeneratív elváltozások és hegesedés, azzal jellemezve, hogy a mozgási rendellenességek és betegségek kapcsolatos kollagén.
Dermatomyositis izolálták először egy külön kórkép 1887 Unferrihtom. A betegség viszonylag ritka (előfordul háromszor kisebb, mint a szisztémás lupus erythematosus), ez érinti a kétszer olyan gyakran a nők, mint a férfiak. Dermatomyositis - egy betegség, amely hatással az izmok (előjel) és bőr. Polymyositis - olyan állapot, amelyben a bőr változások igen kis vagy nem létező, uralja tünetei izom sérülések -mialgiya, izomgyengeség, izomsorvadás és a deformáció. Dermatomyositis és polymyositis - klinikai változatai ugyanazt a folyamatot.
besorolása dermatomyositis
Dermatomyositis heterogén betegség, így nehéz besorolás. Szerint a klinikai osztályozása Bohan és Peter (1975), dermatomyositis van osztva öt különböző típusú.
1. típus Az elsődleges idiopátiás polimyositis leggyakoribb formája, ez 30-60% -a myopathiák. Úgy kezdődik, progresszív gyengesége a vállöv. Get beteg gyakrabban nők körében 30-50 év. Gyakran társul rheumatoid arthritis és Raynaud-szindróma (30% -ánál).
Írja 2. Írja Classic dermatomyositis, 40% dermatomyositisben formákat.
3. Írja Polymyositis vagy dermatomiozitisz 20% -ában kombinálva rosszindulatú betegségek.
Type 4 15% -ában dermatomiozítisz befolyásolja a gyermekek idősebb 5-15 év. Jellemzői ebben a formában: korai kezdetű meszesedés (jó prognózis) és izomgyengeség; érsérülések típusa szerint allergiás vasculitis (rossz prognózis), izom, bőr, és a gyomor-bél traktus. Ez a típus Dermatomyositis két változatban: az első - gyermek Dermatomyositis írja Bunker - Victor, a második - a 2-es típusú Brunstinga.
Típus 5. dermatomyositis Polymyositis vagy kombinációban másokkal. Kollagén betegségek.
Etiológiája és patogenezise dermatomyositis
A etiológiája és patogenezise még nem teljesen tisztázottak. Van egy link a dermatomyositisben hisztokompatibilitási antigén HLA - B8. Jelzett egy genetikai hajlam betegek dermatomyositis, hogy autoimmun betegségek és allergiás betegségek: a rokonok kiderült bronchiális asztma, atópiás dermatitis diffúz urticaria, a szezonális rhinitis. Azt gyanítják, de nem bizonyított a szerepe a vírusok, mint dermatomyositis felismert vírus zárványok a magok és a citoplazmában az izomsejtek és hámsejteket. Van olyan vélemény is, hogy figyelembe veszi mind dermatomyositisben folyamat következtében fellépő allergia különböző antigének -opuholevym, fertőző és mások.
Pathogenesis dermatomyositis kapcsolódó immunkomplexek kialakulását (III típusú immunvizsgálat károsodás Jelly és Coombs), amelyek lerakódnak a véredények falain, ami immunkomplex érgyulladás; Nemrégiben bebizonyosodott, felderítése immunglobulinok és alkatrészek a komplement rendszer a vérerek falában vázizmok. Különösen fontos ez a mechanizmus az dermatomyositisben gyermekeknél. Patogenezisében polymyositis főszerepet tartozik a citotoxikus T-limfociták ami elhalása izom fonalak. Az autoimmun Genesis szisztémás dermatomyositis jelzik léziók, jelenlétében lymphocytás infiltráció, vasculitis immunkomplex, hipergammaglobulinémiával, autoantitestek, cirkulációs és fix IR, a citotoxikus aktivitás limfociták, dermatomyositis kommunikáció másokkal. Autoimmun betegségek, a lehetőségét egy kísérleti modellt, és mások.
Pathology. Az izmok betegek dermatomyositis fejleszteni nekrózis, fagocitózis, és a regeneráció, atrófia és degeneráció izom szálacskák, vacuolisatio, perivaszkuláris beszűrődése mononukleáris sejtek. A bőrben és a felhám észlelt epidermális sorvadás, degeneráció annak bazális réteg, a felső réteg a bőrben ödéma, gyulladásos beszűrődés és fibrinoid betétek a bőr alatti szövet - panniculitis és a nyálkás degenerációja sejtek. A zsigeri patológia nyilvánul vasculitis és enyhe szklerotizáló hangsúlyos gyulladásos folyamatok a stroma.
dermatomyositis klinika
Két éves kor csúcs előfordulása dermatomiozítisz: első gyermek 5-15 éves korig, a második a felnőttek 50-60 éves. Attól függően, hogy a formában a betegség uralja bizonyos jellegzetességeit, jelentős bőr patológia és harántcsíkolt izomzat. Betegség gyakran kezdődik fokozatosan - a unsharp gyengeség mérsékelt izomfájdalom és ízületi fájdalom, a bőr és a helyi ödéma, kevésbé meredeken - a lázas hőmérsékletet (38-39 ° C), diffúz erythema és izomfájdalmak. Általános tünetek: izomfájdalom, gyengeség, fáradtság, anorexia, kóros soványság, hőmérséklet reakciót.
börsebekben kórjelzô dermatomyositis simptomati: periorbitális ödéma heliotróp (kékes-lila
elszíneződés); papulák Gottrona képviselő lila-vörös hámló bőr elváltozások találhatók extensor felszínén; az arc duzzanata; diffúz erythema; atrófiás poykilodermii; vezikulumok és hólyagok; Skin meszesedés; telangiektáziát; körömágy hyperkeratosis; csalánkiütés; hypertrichosis; viszkető bőr; alopecia; fény eredetű.
izom elváltozások izomgyengeség és fájdalom őket. Először is, a folyamat az érintett izmok a nyak és a torok, később - a váll és medenceöv, amely megteremti a tipikus dermatomyositisben mintázata izomgyengeség - esés járás közben, képtelenség, hogy szakadjon a fejét a párnára, fésülje a haját, emelje fel a lábát a lépcsőre, stb megsértése mimikai izmok funkcióit .. ez létrehoz néhány maszk-szerű arcát - „alabástrom arcát.” A bevonása garat izmai folyamat okozza dysphagia, rekeszizom és a bordaközi és hozzájárul a tüdőgyulladás. Meszesedés gyakran vezet korlátozása mozgás, és annak a jele, progresszió a krónikus formában.
Elváltozások az ízületek jellemzi ízületi fájdalom, ízületi gyulladás ritkán, zavarai azok funkciói főleg kapcsolódó izmok patológia.
Visceralis változások elsősorban attól függ, az elváltozás izom: szív (fokális és diffúz szívizomgyulladás, kardiomiopátia), légzőszervi izomzat (aspirációs tüdőgyulladás), garat gyűrű (növekvő dysphagia). Et al. tüneti zsigeri betegség vasculitis olyan: tüdő (pulmonalis allergiás vasculitis), emésztőrendszer (gyomor-bélrendszeri vérzés, perforáció a gyomor), amelyek gyakran látható gyermekkori dermatomyositis típusú bunker-Victor.
Amikor az akut során dermatomyositis halál léphet egy éven belül a kezdete a betegség, krónikus hosszú távú remisszió. Rossz prognózist gyermekeknél legfeljebb két évig akutan, súlyos izomgyengeség, gyors progressziója a folyamat fokozott akár 80 mm / óra ESR. Egyes betegeknél, spontán remisszió következik. Előrejelzés viszonylag gyenge munkaképességét.
diagnózis dermatomyositis
A kiemelt öt fő diagnosztikus kritériumai dermatomyositisben: szimmetrikus és progresszív vázizom gyengeség (lehet vonni a folyamatba légzési és nyelési izmok); jellemző szövettani kép izombiopszia (nekrózis az izom köteget fagocitózis, regenerációs gyulladásos váladékképződést és bazofil); növelni CPK és aldoláz az izmot; megsérti a elektromiogram; jellemző bőrelváltozások (a heliotróp periorbitális ödéma és papulák Gottrona). A diagnózis a dermatomyositis igényel négy kritérium, polimiozitisz - három.
Differenciáldiagnosztikája dermatomyositis
Dermatomyositis meg kell különböztetni a kollagén betegség, fertőző (mononukleózis, trichinosis, brucellózis, tífusz), dermatológiai (neurodermitis, fotodermatózis, t ermiyami-oxid) és neuroinfec- betegségek, sarcoidosis, endokrin, myasthenia gravis.
dermatomyositis kezelésére
nagy adag glükokortikoszteroidok jobb metilprednizolon, amely kisebb mértékben kezelésére használt dermatomyositis okoz izomgyengeséget; nemkívánatos triamcinolon, erősítő myopathia. Hormonok átlagos dózis - 60-80 mg vagy 48-64 mg prednizolon metilprednizolon naponta hosszú ideig (két-három hónapos) előtt terápiás hatás. Dózisok glükokortikoszteroidok megfelelőnek kell lenniük az élesség folyamat: a heveny során - 80-100 mg prednizolon szubakut - 60, a súlyosbodása krónikus - 30-40 mg naponta. Miután a terápiás hatás, az adagot csökkenteni karbantartási - az akut és szubakut 30-40 mg az első évben, és 20-10 - a második és a harmadik. Ha a hatás után 3-4 hónappal a kezelés nem elégséges alkalmazott immunszuppresszáns - cikiofoszfamid, azatioprin - 2 mg per 1 kg testtömeg. A nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek, aminohinolinovogo származékokat is használhatunk a kezelésére dermatomyositis, az utolsó - sok éve. Az akut dermatomyositis során mutatott ágynyugalom, a továbbiakban - LFK, torna, masszázs, gyógytorna, spa kezelés.
Megelőzése dermatomyositis
Megelőzés A betegség korai szakában, időben és aktív kórházi kezelésben, beteggondozó megfigyelés és a megfelelő szupportív terápia. Az, hogy kerülni kell az allergén tényezők, amelyek növelhetik az eljárás.
Allergiaspecialistákkal Moszkvában
Ár: 1500 rubel. 1350 rubelt.
Különlegességek: Allergia. Tüdőgyógyászat.
Tsarevskiy Kirill Lvovich
A belépőjegy: 15001350 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 150 rubelt.
