Dermatitis herpetiformis Duhring tetszik megnyilvánult diagnosztizálják és kezelik
prevalenciája
Okai és mechanizmusai betegség kifejlődésének
A betegség már ismert, több mint 130 éve, de annak okait és patogenezisében még mindig nem fejeződött be. 1966-ban és az azt követő években, jelentések kezdtek megjelenni a kimutatási coeliakia között sok beteg dermatitis herpetiformis. A coeliakia vagy glutén enteropathia egy sérülés a vékonybél epithel bolyhok fehérje glutén vagy hasonló hordein, avenin stb tartalmazott glutént gabonafélék -. Árpa, búza, rozs, zab. Ez bél patológia gyakran kíséri tünetei felszívódási zavar.
Az eredmények a család tanulmányok 4-7% -ánál Duhring kórban azonosítottak következő rokon ugyanazzal a betegséggel, és egy lényegesen nagyobb százaléka - a jelenléte rokonok cöliákiás. Továbbá, mi azonosítottuk Monozygóta amelyek közül az egyik beteg a glutén enteropathia, és a második - dermatitis herpetiformis.
Mindezek és sok más tény képezte az alapját a feltételezések a természet és a genetikai hasonlóság a kettő között kóros állapotok. A megerősítés a tény, hogy 90% -a ezeket a betegek a hatodik kromoszómában különböző formái ugyanazon gén, amelyek meghatározzák a módja a betegség kialakulásában (Duhring dermatitisz vagy lisztérzékenység).
Az autoimmun elmélete patogenézisében dermatitis herpetiformis
Ha szerológiai vizsgálat érintett bőr alkalmazásával közvetlen immunfluoreszcens a betegek többségénél azonosított rögzített lerakódás „A” immunglobulin (IgA) azon a helyen, a kapcsolat a epidermisz vagy dermis a papilláris réteget a bőrön. IgA egy antitest, és van a granulumok formájában a területen, és a dermális papillák közel a bazális membrán.
Ezek az antitestek ellen irányulnak szerkezeti elemek a dermális papilla. Néhány betegnél talált glyuten- IgA komplexek keringenek a vérben. Szerint a különböző forrásokból 30-100% betegek dermatitis herpetiformis anélkül gasztrointesztinális tünetek a nyálkahártyában a vékonybél detektáljuk részleges vagy teljes boholyatrophia a hám a vékonybél nyálkahártya, mint a cöliákia.
Ebben a tekintetben, a legelterjedtebb elmélet autoimmun betegség patogenezisében, amely szerint a mechanizmus a betegség egy autoimmun szövetkárosodást.
súlyosbító tényező
Így, mint az várható volt, a genetikai oka betegségek autoimmun mechanizmust vezetnek jelenlétében provokáló tényezők - háttér betegségek és rendellenességek egy szervezetben. Ezek közül a legfontosabbak:
- A viszonylag nagy mennyiségű lisztes termékek és ételek, árpa, búzadarát és árpa dara, keményítő, a készítményben tartalmazó glutén és hasonló fehérje komponensek, valamint a fokozott érzékenység a jódot, jodid és a tenger gyümölcsei készítmények (jódos). Ezzel kapcsolatban diéta dermatitis Dühring az alapja a kóroki terápia.
- Allergiás reakciók a vakcinák és / vagy drog- (ritkán).
- Autoimmun betegség a kötőszövet.
- Akut vagy krónikus thyreoiditis.
- I-es típusú diabétesz.
- Rosszindulatú daganatok.
- Blood rendellenességek (limfogranulomatoz).
- Fiziológiai változásokat okoz az endokrin rendszer (pubertás, terhesség, menopauza).
- Vírusfertőzés, féreg fertőzöttség és mérgezés.
- Besugárzás ultraibolya sugárzás és a stressz körülmények között.
Tünetei dermatitis Duhring
A természet az áramlás
A betegség fokozatosan kezdődik, hetekig vagy akár hónapokig is, és csatolni kell az enyhe viszketés és égő érzés a bőrön, ez egy előfutára. A beszerzési krónikus lefolyású, dermatitis herpetiformis van megszakítva periodikus remisszió, amelyek időtartama értéke 3 hónap és 1 év. Visszaesések is évekig.
Kezdett mutatni mérsékelt növekedése a hőmérséklet és a szubjektív érzelmek általános rossz közérzet, étvágytalanság, égő és bizsergő érzés a bőrön.
Leírás kiütés
Jellegzetes bőrelváltozások e patológia igaz polimorfizmus miatt kombinációja a különböző primer (erythema, csomók, papulák, buborékok) további rögzítő elemek hamis polimorfizmust egy másodlagos kapcsoló elem (eróziók, kéreg és excoriations). Kiütés mindig kíséri egy égő érzés és intenzív viszketés.
Erythematosus foltok meglehetősen eltérő lekerekített formájú, és általában kis méretű. Ha Önnél duzzanat, ezek kissé fölé a normál bőr és a felület sima és gazdag rózsaszín-piros.
Ezután fokozatosan miatt „propotevanie” folyadék része a vér a falakon keresztül a vérerek a háttérben a foltok képződött urticaria (gömbgrafitos) bőrkiütés. Mindez úgy néz ki, mint egy méhkas.
Urticaria elemek Duhring dermatitis hajlamosak növelni a kerület irányában, és összeolvad egymással, kialakulását eredményezi nagy zsebek kékes-rózsaszín világos határokkal rendelkező egy képzeletbeli, a csipkés vagy a (ritkán) a megfelelő kör alakú. A felület borítja elváltozások egyes buborékok (vezikulumok), savós és véres kéreg és excoriations (nyomokban karcolás). Saját zsebébe hajlamosak egyesülnek gyűrűt alkot, melynek átmérője 20-30 mm, ívek díszes formák és vázolja füzér.
Vezikulumokat kis méretű (2-3 mm). Úgy tűnhet, foltok, és a háttérben vizuálisan ép bőrfelületre. A buborékok borítják sűrű fedőkőzet és tartalmaznak savós folyadék. Ha vannak csoportosítva, hogy hasonlít egy kiütés herpes simplex. Ennek eredményeként a szárítási alakított fény héja. De a legtöbbjük fokozatosan zavarossá válik tartalma és eredménye mellett egy másodlagos fertőzés (különösen a karcolás) kialakított pattanás gennyes tartalom.
Megnyitása után a vezikulumokat kitéve erozív felületre, nem hajlamos az összefonódás, amelyekre véres kéreg és gyorsan epiteliziruyutsya. Ha azt tapasztalja, kiütés buborékkal (hólyagok), akkor ezek jellemzik az azonos klinikai és fejlődésének alakulásában azt, és hólyagok A különbség csak az eltérő értéket, átmérője eléri 5-20 mm-re a buborékok. A tartalom a hólyagok, és a hólyagok gyakran az első napon vagy később kiderült nagyszámú eozinofil sejtek.
Attól függően, hogy a prevalenciája primer sejtek kiütés önkényesen megkülönböztetni a következő alapformák dermatózist:
Miután a kiütések felbontást a helyén van peeling, fokozatosan eltűnő területek hyperpigmentation vagy depigmentációt.
diagnosztika
A diagnózis alapja:
- anamnézis adatait - jelenlétében rokonok cöliákiás vagy Duhring dermatitisz, a fejlesztés a betegség vagy annak súlyosbodása, miután megkapta glyuten- vagy jódozott termékek vagy készítmények;
- a természet a kiütés - igaz és hamis polimorfizmus, a lokalizációja, szimmetria, a tendencia, hogy a beolvadó és csoportosítása elemek;
- hangsúlyos viszketés és égő érzés, hogy a kísérő kitörések;
- jelenlétében eozinofilia a vérben és / vagy folyékony buborékok; Ugyanakkor, annak hiánya nem zárja ki a patológia;
- Jadassohn pozitív mintát, amely alkalmazása során az 1. napon 50% -os kálium-jodid kenőcs a bőrön az alkar, mint egy borogatást;
- Adatok hisztológia - buborékok jelenlétével az epidermisz alá jelentős felhalmozódását az eozinofilek és neutrofilek a tetején a dermális papilla, dermális vérerek kitágult; Utolsó körül beszűrődések álló klaszterek eozinofilek és fragmentumok megzavarta atommagok ( „nukleáris por”) a polimorfonukleáris leukociták;
- azonosítunk egy régiót a bazális membrán IgA (a közvetlen immunfluoreszcenciával reakció).
A kórlefolyás gyermekeknél
A legtöbb gyermek Duhring dermatitis után kialakul a fertőző betegségeket. Kezdet általában heveny jellegűek egy hőmérséklet emelkedik egy hétig 39 °. és súlyos tüneteket mérgezés - gátlás, vagy éppen ellenkezőleg, nyugtalanság, levertség és étvágytalanság.
A fej, nyak, törzs (hátsó és elülső felülete a mellkas, has, fenék) a végtag bőr (kivéve a tenyéri és talpi felületek) fordulnak elő szimmetrikusan foci ödémás erythema. ellen, amely gyorsan megjelennek más típusú bőrkiütések. Nagyon gyakran kiütés lokalizálódik a szeméremtest és a nagy hajlatokban.
dermatitis herpetiformis Duhring kezelése
Az ismert hatóanyagok közül a leghatékonyabb gyógyszerek szulfon-sorozat (dapszon, diafenilsulfonom, DDS avlosulfon, szulfapiridin, diutsifon et al.) Egy speciális mintázatot, mint a kábítószer-monoterápiában. Azokban az esetekben, a hosszan tartó, vagy súlyos vannak kombinálva glükokortikoszteroid szerekkel.
Külsőleg a hivatalos gyógyászat által ajánlott közös fürdő egy gyenge kálium-permanganát oldattal, valamint a megnyitása a nagy tűt buborékok után antiszepszis.