Denstrom makroglobulinemia kezelés okai, tünetei, megelőzése
- Mi denstrom macroglobulinaemia
- Mi okozza denstrom macroglobulinaemia
- Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt Waldenström makroglobulinémia
- Tünetei Waldenström makroglobulinémia
- Diagnózis a Waldenström makroglobulinémia
- Kezelése Waldenström makroglobulinémia
- Megelőzés Waldenström makroglobulinémia
- Melyik orvos kell fordulnia, ha denstrom macroglobulinaemia
Mi denstrom macroglobulinaemia
A „makroglobulinémia” klinikai állapotok kombinált jelenlétében monoklonális makroglobulin, amely által termelt B-limfoid elemek, általában szintéziséért felelős N-globulin
Waldenström makroglobulinémia találtuk 10-szer ritkább, mint a myeloma multiplex, gyakrabban a férfiak. A betegek életkora 30-90 év, az átlagéletkor 60 év.
Mi okozza denstrom macroglobulinaemia
Mint myeloma, ez valamivel gyakoribb férfiakban, és az incidenciája az életkorral növekszik (a fele a betegek 64 évesnél idősebb). Egyes betegeknél, IgM kölcsönhatásba lép a mielin-asszociált glikoprotein. Ez a glükoprotein elvész demielinizációs betegségek a perifériás idegrendszer, hasonló a jól tanulmányozott az alap (hangsúly a második szótag) mielin fehérje sclerosis multiplexben szenvedő betegek (Nem kizárt, hogy a veszteség társult glikoprotein mielin- korábban kezdődik és még jelentősebb, mint a veszteség fő (hangsúly a második szótagra ) fehérje).
Bizonyos esetekben, a fejlesztési Waldenström makroglobulinémia előzi neuropátia.
Azt javasolták, hogy a betegség kezdődik egy vírusos fertőzés, amely ahhoz vezet, hogy az antitestek képződése kereszt-reagáló komponensek az egészséges szövetek. Akárcsak a myeloma multiplex, a csontvelő érintett, ám csontoldást hypercalcaemia sem. A szint paraprotein szérumban is nagyobb, mint 30 g / l, de mivel a nagy mérete IgM molekulák nem hatolnak át a glomerulusokban és könnyű láncok kiválasztódnak a vizeletbe csak 20% -ánál. Ezért a vese Waldenström makroglobulinémia szenvednek ritka. 80% -ánál van egy könnyű lánc kappa izotípusú.
Genetikai hajlam macroglobulinemia denstrom makroglobulémiát megerősített esetek család immunglobulin elváltozások bizonyos rokonok betegek macroglobulinemia. A szerepe a gyulladás és daganatok makroglobulémiát fejlődését.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt Waldenström makroglobulinémia
Makroglobulinémia Waldenström fordul elő önállóan vagy kombinálva rosszindulatú limfóma, neoplasztikus folyamatok, néhány fertőzéses és gyulladásos betegségek, valamint a stabil szerológiai anomáliát hiányában rosszindulatú daganat vagy más betegség (úgynevezett jóindulatú monoklonális gammopátia).
Tünetei Waldenström makroglobulinémia
Jóval azelőtt, hogy a klinikai tünetei megjelenésének a betegek észre rossz közérzet, gyengeség, fogyás, gyakran magas ESR. Ahogy prepressirovaniya betegségek fejleszteni és hepato-lépmegnagyobbodás, duzzadt nyirokcsomók. A patológiás folyamat vesz a tüdő, a vese, a központi idegrendszer, a bélfal; csontfájdalom nem a domináns tünet, diffúz osteoporosis tükrözi évesnél gyakrabban. Húgysav nephropathia tud fejlődni és elzáródása glomeruláris kapillárisok. Amiloidózis eredetileg megtalálható a májban és a lépben, leírt amiloid arthropathia.
Immunhiányos szindróma klinikailag fokozott hajlam a betegek fertőző betegségek.
Szindróma okozta megnövekedett viszkozitását vérszérum volt megfigyelhető 1/3 betegek, azzal jellemezve, encephalopathia, retinopátia, és a vérzés.
Vérzéses szindróma formájában nazális, gingiva, a gastrointestinalis vérzés és petechiát a bőr a megnövekedett koncentráció makroglobulin, amely lefedi a vérlemezke felületén, megváltoztatása aktivitása 3. vérlemezke faktor, és az eredmény az közötti komplexek képződését makroglobulin és koagulációs VIII faktor.
A szakaszában a betegség progresszióját vérszegénység alakul ki, néhány betegnél van neutropenia, pancytopenia. A hemogram egyes betegeknél fokozott limfociták százaléka. A 50% -ában kimutatható thrombocytopenia. Hyperurikaemiás előfordulhat. Lymphocytosis A csontvelő látható a betegek 90%. A fő sejtszubsztrátban betegségek által képviselt kis limfociták, amelyek szűk zónában a citoplazma, gyakran bazofil.
Szövettan csontvelő és a nyirokcsomók jellemezhető diffúz vagy noduláris limfoid sejtek burjánzásának és a fehérje jelenlétét, a PAS-pozitív flokkulál a sejtek citoplazmájában, intercelluláris terek, impregnálás fehérje tömegek stroma és érrendszeri falak.
Az egyik első laboratóriumi tüneteit rendellenességek fehérje növeli az ülepedési sebességét a vörösvértest és kialakulhatna egy „rouleaux”.
Elektroforézis szérum fehérjék feltárt homogén csúcs (M-gradiens) elektroforetikus mobilitása egy béta- vagy gamma-zónában. A diagnózist immun amelyben a készlet IgM paraproteinnel-jellegű. Makroglobulin tartalmaz n akár lambda könnyű láncot. ultracentrifugálással érzékeli IgM homogén állandó 19S ülepedési. IgM értéke 20 és 70% a teljes plazma-protein.
A monoklonális IgM kimutatható a citoplazmában immunfluoreszcens módszerek termelő sejteket, és a felszínen a legtöbb limfoid elemek. Vizelet fehérje Bence Jones észlelt 1/3 betegek, és az azonosított, mint a M-könnyű lánc komponenst.
Diagnózis a Waldenström makroglobulinémia
Makroglobulinémia diagnosztizálnak alapján jellemző elváltozások szérum fehérjék és jellemző változások a vér és a csontvelő.
Ha nem megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj, a lép, vagy egyáltalán nem jellemző mintázatát csontvelő és makroglobulin koncentrációja a vérben az évek nem növeli, lehetőség van arra gondolni, jóindulatú monoklonális gammopátia. Mivel tüneti makroglobulinémia néha előfordul a különböző tumorok és gyulladásos betegségek, igényel alapos diagnosztikai keresések céljából kizárás.
Kezelése Waldenström makroglobulinémia
A korai szakaszban Waldenström makroglobulinémia hiányában a betegség progressziójának betegek alá kell írnia egy beteggondozó megfigyelési hematológus. A növekedést a nyirokcsomókban, a magas vér viszkozitása szindróma felírni citotoxikus terápia. Alkalmazza hlorbutin (analóg leykerana), melfalan, ciklofoszfamid. Ennek eredményeként a kezelés a legtöbb beteg számára, a csökkenés nyirokcsomók méretéről, a máj és a lép, csökkentése M-komponens makroglobulin tartalom és a szérum viszkozitásának, javítja a hemoglobin paramétereket.
A legtöbb használja hlorbutin 6-8 mg naponta 2-4 hétig, hozzárendelésekor nagyobb dózisok (10-12 mg naponta) alakulhat irreverzibilis csontvelő aplasia. Támogató dózis (2-6 mg) adtunk be naponta, vagy minden második nap. A kezelés alatt végzett rendszeres ellenőrzését a vér, és továbbra is a végtelenségig, mert miután a gyógyszer gyorsan fejlődő kiújulás, nehéz ellenőrizni a gyógyszert. Egyes betegeknél, klórambucillal támogatott állami kompenzáció évek óta.
Tumorellenes hatást Waldenström makroglobulinémia van ciklofoszfamid napi dózisban 50-200 mg (napi). A hatóanyagot adott elsősorban olyan betegeknek, akiknek jelentősen megnőtt a nyirokcsomók, a máj, a lép, a tumorképződést csont: tsiklofosterapiyu ciklofoszfamid kombinálható helyi sugárkezelés.
Waldenström-makroglobulinémia Amikor az egyik a klinikai megnyilvánulásai a tumor progresszióját lehet a neoplasztikus növekedések limfoid szövetben (intra- és extranodalis lokalizáció) és limfoid szervek (a bőr, a bőr alatti szövet, csont, tüdő, és így tovább. D.). Ezekben az esetekben kijelölje polihimio- vagy sugárkezelés elvei szerint a kezelés limfoszarkomában.
A fejlődő cytopeniát és / vagy vérzés citosztatikus kezelés kombinált időszakos tanfolyamokat glükokortikoid hormonok megfelelő adagokban 40-60 mg prednisolon egy fokozatos csökkenést.