Cisztás fibrózis, tünetei és kezelése cisztás fibrózis
A cisztás fibrózis (cisztás fibrózis a hasnyálmirigy) - örökletes szisztémás betegség, amely hatással van a külső elválasztású mirigyek. Az ok a cisztás fibrózis egy genetikai mutáció, továbbított egy autoszomális - retsissivnomu típusú.
Az alábbi alapvető formái cisztás fibrózis:
- Vegyes (E. pulmonális, 75-80%)
- légzőszervi (15-20%)
- E. (5%).
Vegyes formában a legsúlyosabb megnyilvánulása cisztás fibrózis. Az első hét az élet jelöli ismételten súlyos hörghurut és tüdőgyulladás elhúzódó, tartós köhögés, gyakran koklyushepobny a viszkózus köpet, bél rendellenességek és táplálkozási rendellenességek. Megsértése hörgő vezetőképesség szerves része a broncho-pulmonáris változásokat. Megszegése az öntisztító folyamat vezet elzáródása kis hörgők és apró hörgők. Jellemző változás állandó raznokolibernye hörgést, hogy hallható általában két oldalról. Ütős hang dobozos árnyékban.
X-ray kép jellemzi a prevalenciája és nagy változatossága pulmonális változások. A kombináció a tüdőtágulás és élesen meghúzni és torz képet tüdő nélkül is súlyosbodását létrehoz egy meglehetősen tipikus mintát.
Amikor bronchológiai tanulmány azonosítja közös bronchiális deformáció, amelynek számos tipikus tünetei cisztás fibrózis: könnycsepp hörgőtágulat, bronchiális ütem változik, és gyöngyös egyenetlenségek lumen III-VI sorrendben hörgőket. A tanulmányban a légzés gyakran figyelhető elzáródás kezelésére.
Hosszú cisztás fibrózis szinte folyamatosan megfigyelhető léziók az orrgarat, orrpolip, orrpolipok. Szinte minden gyerek talált orrmelléküreg-gyulladás, a klinikai megnyilvánulása, amelyek bőséges váladék, fejfájás, nazális hangon.
Klinikai tünetek a bél szindróma áll tünetei rendellenességek a hasnyálmirigy és a vastagbél működésére. A bélben van rothasztó folyamatok kíséretében felhalmozódása gázokat, ezáltal tartósan duzzadt hasát. Jellemző a gazdag, vastag, zamaskoobrazny szék kellemetlen bűzös szag, hogy néha lehetővé teszi annak feltételezésére, cisztás fibrózis már az első vizsgálatkor a beteg.
Mikonialny ileus fordul elő 10-15% -ánál az újszülött időszakban. Az első nap az élet poyavlyayutsyasimptomy bélelzáródás: hányás epe, neothozhdenie magzatszurokból hasi bővítés. Nagyon veszélyes szövődmény magzatszurokból hashártyagyulladás. Mekónium ileusz kell tekinteni egy megnyilvánulása egy súlyos formája a cisztás fibrózis.
cisztás fibrózis kezelésére
Diet cisztás fibrózisban szenvedő betegnek meg kell felelnie a kor, tartalmaznak nagyobb mennyiségű 10-15% fehérjét és a normális mennyiségű zsír és szénhidrát. Ebben az esetben, az étrend csak könnyen emészthető zsírok (vaj és növényi olaj). Élelmiszer nem tartalmazhat durva rost. Gyermekek másodlagos laktáz hiány kizárni tejet. A jelölt bél szindróma és a tünetek által okozott hiány a különböző vitaminok, vitaminok parenterálisan adjuk be.
Amikor bél szindróma azzal a céllal, helyettesítési alkalmazott enzimkészítmények: cisztás fibrózisban szenvedő betegek kell venni az új enzimek saválló mikroszferoidális Shell - vagy Kreónt pantsitrat amelyek hatékonyan ilyen ismert formák például panzinorm, mezim forte, Festalum. Kábítószer veszik egy életen át, minden étkezés.
Az enzim-adagot függ a betegség súlyosságától és a kiválasztott külön-külön. Dózis elégségesség kritériumok eltűnése hasi fájdalom, normalizálása széklet, nincs semleges zsírt coprological vizsgálat, Súlynormalizálás. Enzimkészítmények bevenni.
Pulmonális szindróma magában foglalja a intézkedéseket, hogy csökkentse a köpet viszkozitását és javítja hörgők vízelvezető, antibiotikum-terápiát, küzdenek mérgezés és hypoxia, hypovitaminosis, szívelégtelenség. A viszkozitás csökkentésére a köpet inhalációs alkalmazott enzimkészítmények (himopsina, kimotripszin, kristályos fibrinolizin) vagy mukolitikus szerek, acetil-cisztein, mukosolvina. Annak érdekében, hogy felenged a váladék és mukosolvin acetilcisztein beadhatók intramuszkulárisan, és mukosolvin belül is.
A gyengébb hígító hatása és Bromhexinum mukaltin. Ahhoz, hogy a lefolyás javítása a hörgők végzett vibrációs masszázs mellkasi fizioterápia, testtartási vízelvezetés, v csecsemők váladék eltávolított elektromos szivattyúk.
legalább 3-4 hetes periódus van előírva antibiotikus kezelés pulmonális súlyosbodásának folyamat. Antibiotikumok alapján választjuk ki antibiogram, de ha ez nem lehetséges, hogy végezzen vizsgálatot, akkor azon a tényen alapul, hogy a leggyakoribb oka a gyulladás a tüdőben betegeknél MM Staphylococcus aureus és Pseudomonas aeruginosa. Egyidejűleg alkalmazott antibiotikum gombaellenes (nisztatin chevorin), antihisztaminok.
Alatt súlyosbodását is végzett UHF, mikrohullámú kezelés. majd elektroforézis készítmények tűzhely és magnézium (kalcium-készítmények alkalmazása ellenjavallt, mivel fokozza tüdőfibrózis); multivitamin felírt csökkentik a pulmonális magas vérnyomás - aminofillin 7-10 mg / testtömeg-kg per nap orálisan (dózis osztva 3 adag) 4-5 hétig. elejétől a súlyosbodását. A következő gyógyszerek, amelyek javítják a miokardiális metabolizmust: kálium-orotát, kokarboksilaza.
Amikor pulmonáris szív dekompenzáció alkalmazni szívglikozidok (digoxin), glükokortikoidok (1-1,5 mg / kg per nap szempontjából prednizolon adott napi ritmusa mellékvese 3-4 hétig.). A glükokortikoidok az azonos dózis és gyors progressziója tüdőfibrózis, és krónikus mellékvese-elégtelenség, amely eredményeképpen kifejlesztett gennyes intoxikáció, hipoxia, - dózisban 0,4 mg / kg per nap prednizolon a cirkadián ritmus.
Gyermekek cisztás fibrózis orvosi felügyelet GP és tüdőgyógyász, t. Hogy. Annak ellenére, hogy az általánosítás folyamat és a változások számos szervek és rendszerek, légzési elégtelenséget figyeltek meg a betegek többsége, és ez határozza meg a súlyosság és a betegség prognózisa. A szülőknek kell képezni, hogy törődik a beteg és az ilyen terápiák például masszázs, gyógytorna, aerosol.
A célok beteggondozó megfigyelési monitor funkcionális állapota bronchopulmonáris, kardiovaszkuláris rendszer, a gyomor-bél traktus, a vese, a máj, és a megfelelő dózis az enzimkészítmények, kellő időben történő kezelés súlyosbodásának gazdaság erősítése terápia, a remisszió - csatornázás gócok a krónikus fertőzések. A kezelést végzünk ambuláns és otthon, ahol a személyes gondoskodást és a kizárt újrafertőződés lehet biztosítani a gyermek számára. Csak súlyos állapotban vagy a komplikációk kórházi.
Intenzív terápia betegek légzési elégtelenségben II-III mértékben dekompenzáció cor pulmonale, pleurális komplikációk, megsemmisítése a tüdő, hemoptysis Műtét javallt meconium ileus, de nem befolyásolta a konzervatív terápia bélelzáródás idősebb gyermekeknél, néha megsemmisítése a tüdőben. Amikor bronchiectasiában műtét nem javasolt, mert A folyamat mindig elterjedt.
Cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyerekek az összes gyógyszert ingyenesen járóbeteg-ellátás.
Gyermekek enyhe és középsúlyos formák intesztinális M. látható spa kezelés. Gyerekeknek pulmonalis M. hasznos szanatóriumi kezelés, ha ez lehetséges, hogy hozzon létre egy különleges csoportot. MM betegek küldjék a helyi szanatóriumban. A kiválasztási kritériumokat a központban vannak a fizetési bél rendellenességek a találkozó enzimkészítmények, hiányában a dekompenzált pulmonális szívbetegségek és a gyulladás a tüdőben.
Legyen cisztás fibrózisban szenvedő betegek a óvodákban nem megfelelő. Iskolába járni jó és kielégítő állapotban lehetséges, de szükség van egy extra napot hetente, és egy ingyenes látogatást az iskola a napokban kezelése és vizsgálata a klinikán (középpontjában a tüdőgyógyászat) mentesség a vizsgák. Az a lehetőség, oltás gyermekeknek a cisztás fibrózisban szenvedő, az egyénileg megoldható.
Cisztás fibrózisban szenvedő betegek gyermekek beteggondozó nem lehet eltávolítani, és amikor eléri a 15 éves kor alatt haladnak felügyelete a terapeuta a klinikán a felnőttek számára.