Cholestasis újszülött illetékes egészségügyi on iLive
Okai újszülött cholestasis
Cholestasis is előfordulhat eredményeként a extrahepatikus vagy intrahepatikus rendellenességek vagy ezek kombinációja. A leggyakoribb ok a májon kívüli epeutak atresia. Számos intrahepatikus rendellenességek egyesítjük gyűjtőfogalom „újszülöttkori hepatitis szindróma”.
Epeelzáródás - epevezeték elzáródása miatt progresszív sclerosis extrahepatikus epeutak. A legtöbb esetben epeatréziát alakul többféleképpen héttel a szülés után, valószínűleg a következő gyulladása és hegesedése extrahepaticus (és néha intrahepaticus) epevezeték. Ez az állapot ritka koraszülött csecsemők és a gyermekek születése után rögtön. Ennek oka a gyulladásos válasz ismeretlen, azonban úgy vélik, hogy vannak fertőző okok.
Újszülött hepatitis szindróma (óriássejt hepatitisz) - egy gyulladásos folyamat a májban az újszülött. A nagy mennyiségű metabolikus, fertőző és genetikai okok; Egyes esetekben a betegség idiopátiás jellegű. Anyagcsere-betegségek alfa1antitripsina deficiencia, cisztás fibrózis, neonatális haemochromatosis, légzési lánc hibák zsírsav oxidáció. A fertőző okok közé veleszületett szifilisz, az ECHO-vírusok, néhány herpeszvírusok (Herpes simplex vírus, citomegalovírus); hepatitis vírusok ritkán okoznak. Kevésbé szokásos ismert genetikai hibák, például a Alladzhilya szindróma, és progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis.
Kórélettana újszülöttkori cholestasis
A cholestasis elsődleges oka az, hogy nincs kiválasztódását bilirubin, amely fokozott bilirubin a vérben, és csökkentése epesavak az emésztőrendszerben. Ennek eredményeként az alacsony tartalmára epesavak az emésztőrendszerben felszívódási zavar szindróma alakul zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K), ami a vitaminhiány, alultápláltság, satnya növekedést.
Diagnózis a neonatális cholestasis
Az a gyermek, sárgaság után két héttel az élet meg kell vizsgálni, hogy azonosítani cholestasis mérése az összes és direkt bilirubin, májenzimek és más májfunkciós tesztek, beleértve albumin, PT és a PTT. Cholestasis kimutatható növekedést a teljes és közvetlen bilirubin; ha a diagnózis cholestasis nyer, további vizsgálatokra van szükség annak megállapítására, annak okát. Ez a teszt magában kimutatásához szükséges vizsgálatok a fertőző ágensek (például, toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, IMS, a vírusok a hepatitis B és C) és anyagcsere-rendellenességek, beleértve a vizeletben a szerves savak, vérszérum aminosavakat, alfa-1 antitripszin, verejték minták diagnosztikai cisztás fibrózis, a vizelet meghatározására redukáló anyagok, tesztek galaktozémia. Ott is egy máj vizsgálata; Kontraszt kiválasztódását a bélbe kiküszöböli epeelzáródás, de nem elegendő exkréció figyelhető meg mind, amikor epeelzáródás, és súlyos újszülöttkori hepatitis. Ultrahang a has segíthet felmérni a méret a máj és az epehólyag, a megjelenítés, a közös epevezeték, de ezek az adatok nem specifikusak.
Ha a diagnózis nem szállítják, általában viszonylag korán májbiopszia. Olyan betegeknél, akiknél epeelzáródás tipikusan növeli a portál triádok, epevezeték proliferáció, fokozott fibrózis. újszülöttkori hepatitis jellemzi felület lobuláris szerkezet többmagvú óriássejtek. Előfordul, hogy a diagnózis nem egyértelmű, majd szükség műtétre, hogy végezzen operatív cholangiográfia.
cholestasis újszülöttkori kezelés
Különleges kezelés a hepatitis nem újszülött. Gyermekek epeatréziát állítólagos szükség sebészi feltárás intraoperatív cholangiográfia. Ha a diagnózist, végezzük portoenterostomiya Kasai. Ideális esetben ezt kell tenni az első két hét során. Ezen időszak után az előrejelzés sokkal rosszabb. A műtét után sok beteg súlyos krónikus problémák, beleértve a tartós cholestasis, visszatérő emelkedő cholangitis, késleltetett súlygyarapodás. Még az optimális kezelés, sok gyermek fejlesztésére cirrhosis és megkövetelik a májátültetés.