Brugada szindróma kezelésére, a tünetek, EKG jelek
Brugada (Sa) szindróma egy örökletes patológiai nagy a kockázata a hirtelen halál miatt aritmia. Szenvednek leginkább a fiatalok, gyakran - a férfi nem. Ez az első alkalom beszélt a betegség végén a múlt században, amikor a spanyol orvos, testvérek P. és J. Brugada leírt ezt az állapotot, és megfogalmazta elsősorban a kifogástalan EKG jelenség.
A probléma a hirtelen szívhalál ráirányították a figyelmet az orvosok sokáig, de megmagyarázni nem mindig lehetséges. Ha a krónikus ischaemiás szívbetegség, szívroham többé-kevésbé világosan, a szívben fordul elő bizonyos változások, van egy szubsztrátja a aritmiák előfordulását. életveszélyesek is lehetnek, számos más esetben, különösen a fiatal betegeknél, a kérdés a hirtelen halál is megoldatlan.
Számos tanulmány és lehetőségeit a modern orvostudomány lehetővé tette, hogy néhány mechanizmusának ritmuszavarok és a hirtelen szívmegállás egy látszólag teljesen egészséges ember. Köztudott, hogy ez a patológia is hordozzák a genetikai természetét, és ezért veszélyeztetett nemcsak hordozói a gén szenved a szívritmuszavar, hanem a családtagok nem vizsgált.
Alacsony szintű felismerése szindrómák érintő hirtelen halál fiatal korban, a figyelem hiánya a részét orvosok klinikák vezet az a tény, hogy a helyes diagnózis gyakran nem hozott még a halál után. Egy kis mennyiségű információt a funkciók a patológia és hiányában szerkezeti károsodás a szívizom és a szív hajók „öntött” egy homályos következtetést, mint a „heveny szívelégtelenség”, magyarázza az oka, amelyet senki sem képes.
Brugada szindróma, egyéb feltételek mellett kíséri a hirtelen halál a betegek - a legtöbb „titokzatos” betegség. adatokat, amelyek gyakorlatilag nincs a hazai szakirodalomban. Ismertetett izolált esetekben a betegség, de közülük minden van egy jó ismerete a sajátosságait az egésznek. Világ statisztikák azt is mutatja, hogy több mint a fele az összes haláleset az aritmiás nem szívizom-károsodást és koszorúerek, esik a Biztonsági Tanács.
Pontos adatok SB előfordulása nem állnak rendelkezésre, de a vizsgálatok kimutatták, hogy azoknál a betegeknél, túlnyomó lakói Délkelet-Ázsia, a Kaukázus, a távol-keleti régió. Magas előfordulási hirtelen halál éjszakai Japánban, a Fülöp-szigetek, Thaiföld. Feketék, másrészt, nem szenved ilyen típusú szívműködés, ami valószínűleg a genetikai jellemzők.
Az okok és mechanizmusok fejlesztése Brugada szindróma
Az okok között a Brugada szindróma jelzik genetikai rendellenességek. Azt is megfigyelték, hogy a patológia között gyakoribb egy család tagjai, ez volt az oka a keresést felelős gének szívritmuszavar. A már ismertetett öt gén okozhat szívritmuszavarok, szívmegállás.
A kritérium egy autoszomális domináns átviteli változatnál Brugada szindróma, és a „tettes” kell tekinteni körül SCN5A gén, található a harmadik kromoszómán. A mutációk ezen gén regisztrált és a betegek egyéb rendellenességek impulzusok a szívizom nagy a valószínűsége a hirtelen halál.
A kardiomiociták, a szívizom komponenseket, magában foglalja számos biokémiai reakciók kapcsolódó penetráció befelé és kifelé kiválasztódását kálium ionok, magnézium, kalcium, nátrium. Ezek a mechanizmusok olyan összehúzódó, a helyes válasz kézhezvételét az impulzus a szív ingerületvezetési rendszer. Amikor Brugada szindróma szenvednek fehérjéket nátrium csatorna szívszövet sejtekben, ami egyre felület észlelés elektromos impulzusok ismételt „belépő” gerjesztési hullám a szívizomban, és aritmiák kezelésére fejlesztés, amely azzal fenyeget, hogy a szívelégtelenség.
Jelek a szív rendellenességek általában éjszaka vagy alvás alatt, amely kapcsolatban van a fiziológiás túlsúlya a paraszimpatikus idegrendszer, a szívfrekvencia csökkenése és intenzitásának az impulzusok egy álomban.
Klinikai és az EKG jellemzői Brugada szindróma
Brugada szindróma tünetei kevés és nagyon nem specifikus, ezért a klinikai jellemzők diagnózis csak feltételezik. Különösen figyelemre méltó azok, amelyek az alábbiakban felsorolt események, a család már Ismeretlen okú halálozás fiatal családok álmukban.
Között a jelek Brugada szindróma jelölt:
A betegség általában nyilvánul meg középkorú, körülbelül 40 éves, de a leírt esetekben a betegség a gyermekek körében, valamint a kezdeti rohamok és eszméletvesztés fibrilláció az idősek, és még idős korban. A hirtelen halál több mint 90% -ában fordul elő, amikor a beteg alszik, gyakrabban - a második felében az éjszaka, ami miatt a túlsúlya parasimpatiki hang ebben a napszakban. Mellesleg, krónikus ischaemiás szívbetegségek és myocardiális ilyen fatális szövődményekkel gyakran rögzített a kora reggeli órákban.
EKG-fontos diagnosztikai kritérium a Brugada szindróma és szerves részét képezi a megnyilvánulások, amelyek nélkül lehetetlen gyanús patológia, így EKG mindig el kell végezni az összes olyan beteg panaszkodott zavarok szívritmus, ájulás.
EKG jelei Brugada szindróma:
- Teljes vagy nem teljes blokádja jobb Tawara-szár blokk;
- A tipikus ST-szegmens emelkedést fölött szintvonalak az első, a harmadik mellkasi vezet;
- Fokozott PR-szakasz időtartama talán - csökkentés QT;
- Epizódok kamrai tachycardia, a háttérben a syncope;
- Kamrafibrilláció.
EKG jelei különböző Brugada szindróma
Kamrai tachycardia és fibrilláció - a leggyakoribb oka a hirtelen halál a beteg. és a telepítés egy defibrillátor segítségével a beteg elkerülje őket, így a probléma megelőzésének Brugada szindróma meghatározása szükséges a valószínűsége szívelégtelenség ezekben szívritmuszavarok. A tényezőket, amelyek értékeljük minden beteg számára, fontos az öröklődés, epizódok syncope (ájulás) jellemző EKG jelenségek, különösen kombinálva syncope, Holter eredményeket. azonosító mutált géneket.
A diagnózis a Brugada szindróma fontos, hogy gondosan kitalálni, hogy a tünetek jelenléte esetekben hirtelen megmagyarázhatatlan halál fiatal rokonok. Nagy mennyiségű információ ad a dinamikus EKG-monitorozás és elektrofiziológiai vizsgálat felhasználásával farmakológiai vizsgálatok a szív.
Kezelése Brugada szindróma
Kezelése Brugada szindróma aktívan tárgyalt, szakértők szerint megközelítéseket vényköteles gyógyszerek klinikai tapasztalatok alapján, és az eredményeket a betegek általi használatának a szív-rendellenességek elektromos aktivitást, de a mai napig még nem találtak hatékony módja megelőzésének gyógyszer által kiváltott kamrai aritmiák és a hirtelen halál.
A betegek, akiknek az EKG jelenségek provokált minták bevezetésével a nátrium csatorna blokkoló, de a tünetek önmagukban nincs jelen, és a család nem fordult a hirtelen halál, kell követni.
Gyógyszeres terápia a kinevezése antiaritmiás gyógyszerek IA osztályú - kinidin, amiodaron, dizopiramid. Érdemes megjegyezni, hogy novokainamid gyógyszerek aymalin, flekainid kapcsolatos I. osztály, ami a blokád nátrium-csatornák, és ennek megfelelően a tüneteket Brugada szindróma kerülni kell. Provokál aritmia, és ezért ellenjavallt flekaidin, prokainamid, propafenon.
A kinidin általában kis dózisokban adnak be (300-600 mg) képes megakadályozni epizódok kamrai tachycardia lehet betegeknél alkalmazzák a kisütött defibrillátor egy további eszköze megelőzésére hirtelen halál.
Hatékony az izoproterenol, ható béta-adrenerg receptorok a szív, amelyek kombinálhatók kinidinnel. Ez a gyógyszer csökkenti az ST szakasz a kontúr és az alkalmazandó gyermekgyógyászati gyakorlatban. Új gyógyszer, „visszatérő” szegmens ST normál helyzetben, egy foszfodiészteráz.
Bebizonyosodott, hogy sok antiaritmiás szerek okoznak blokád nátrium-csatornák szívizomsejtek, ezért logikus lenne azt feltételezni, hogy a biztonságosabb lesz azok számára, akik nem rendelkeznek ilyen hatással - diltiazem, bretilium, de a vizsgálatok annak hatékonyságát még nem végeztek.
Antiarrhythmiás kezelés csak akkor hatásos, a betegek 60% -ánál nem lehet elérni a többi biztonságos állapot csak olyan gyógyszerek, és szükség van a korrekció az elektromos tevékenység a szív útján speciális eszközökkel.
A leghatékonyabb módja, hogy megakadályozzák a hirtelen halál fontolniuk cardioverter-defibrillátor. ami szükséges, ha:
- Vannak tünetei a Biztonsági Tanács
- patológia tünetmentes, de provokáció okoz kamrafibrilláció;
- Ha a minták jelentkezik Brugada 1-es típusú jelenség, és voltak olyan esetek megmagyarázhatatlan halál fiatal korban rokonok között.
Szerint a világ statisztikák, a Biztonsági Tanács találkozik gyakrabban jelenik meg a diagnózist of Cardiology. Egy kis százaléka kimutatására is magyarázható hiánya óvatosan ő hozzáállását az orvosok, nem tartalmaz meggyőző diagnosztikai kritériumok. Emiatt minden beteg típusos EKG elváltozás, megmagyarázhatatlan ájulás, diszfunkcionális család története hirtelen halál a fiatal, gondos vizsgálatot végző EKG, Holter, farmakológiai vizsgálatokat. Igényel fokozott figyelmet és rokonok a családokban, ahol voltak olyan esetek, hirtelen halálesetek a fiatalok.
Kutatása Brugada szindróma folytatódik, és a jó eredmények elérése kell, hogy legyen elegendő számú megfigyeléssel, így a szakértők érdekli azonosítása egyre több betegnél a különböző országokban.
Hogy tanulmányozza a patológia, külön nemzetközi alapot Brugada szindróma, amelyet meg lehet tekinteni ingyenesen távollétében minden gyanúsított személyek, amelyek a betegség. Ha a diagnózist, a beteg, hogy egyetlen listát a betegek, ami a jövőben tárgya lehet a genetikai kutatások tisztázása érdekében a mechanizmusok örökletes patológia.