Amyloidosis - tünetek, kezelés, alak, színpadi, diagnózis

Amiloidózis - szisztémás betegség, amelyben a szervek és szövetek az amiloid lerakódás lép fel (protein-poliszacharid anyag (glikoprotein)), ami zavar a funkciójukat.

Amiloid áll globuláris és rostos fehérjék, amelyek szorosan összefonódó poliszacharidok. Enyhén lerakódása amiloid mirigyszövetekben, stroma parenchymás szervek, érfalak nem okoz klinikai tüneteket. De jelentős amiloid lerakódás képződik ejtik makroszkopikus változások a szervekben. A kötet az érintett szerv növeli a szövetek válnak viaszos vagy zsíros fényét. Továbbfejlesztésében szerv atrófia a kialakulását a működési hiba.

Az amyloidosis előfordulása 1 eset minden 50 000 fő. A betegség sokkal gyakoribb az idősek.

Okok és kockázati tényezők

Amiloidózis általában fejlődik a hosszú áramló pyoinflammatory (bakteriális szívbelhártya-gyulladás, hörgőtágulat, osteomyelitis), vagy krónikus fertőzések (malária, actinomycosis, tuberkulózis) betegségek. Számos kisebb amyloidosis fordul elő daganatos betegeknél patológia:

  • tüdőrák;
  • veserák;
  • leukémia;
  • Hodgkin-kór.

Továbbá, az alábbi betegségek vezethet amiloidózis:

  • sarcoidosis;
  • Whipple-kór;
  • Crohn-betegség;
  • fekélyes vastagbélgyulladás;
  • pszoriázis;
  • A Bechterew-kór;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • atherosclerosis.

Nem csak szerzett, hanem örökletes formája amyloidosis. Ezek közé tartoznak:

  • Mediterrán láz;
  • Portugál neuropátiás amyloidosis;
  • Finn amyloidosis;
  • Dán amyloidosis.

Tényezői amyloidosis:

  • genetikai hajlam;
  • rendellenességek a celluláris immunitás;
  • hyperglobulinaemia.

formája a betegség

Attól függően, hogy az ok, amiért ő már idézett amyloidosis van osztva több klinikai formák:

  • szenilis (szenilis);
  • örökletes (genetikai, család);
  • Másodlagos (szerzett, reaktív);
  • idiopátiás (primer).

Attól függően, hogy a mely szerv előnyösen lerakódott amiloid lerakódások bocsátanak ki:

  • vese amyloidosis (nefrotikus forma);
  • amyloidosis a szív (kardiopaticheskaya forma);
  • amyloidosis idegrendszer (neuropátiás forma);
  • amyloidosis máj (gepatopaticheskaya forma);
  • amyloidosis mellékvese (epinefropaticheskaya forma);
  • ARUD-amyloidosis (amyloidosis neuroendokrin szervekben);
  • vegyes amyloidosis.

amyloidosis is lokális és szisztémás. Amikor a helyi amyloidosis megfigyelt uralkodó részvételét egy szervében rendszer - két vagy több.

A klinikai képe amiloidózis változtatható: a tünetek időtartama határozta meg a betegség, lokalizációja amiloid lerakódások és azok intenzitását, a mértéke a szervi diszfunkció, biokémiai jellemzője amiloid szerkezet.

A kezdeti (látens) szakaszában tünetei amyloidosis elérhető. Detect a amiloid lerakódások jelenléte csak akkor lehetséges, a mikroszkóp alatt. Ezt követően növeli a kóros betétek glikoprotein lép fel, és előrehaladtával funkcionális károsodás az érintett szerv, és meghatározza, hogy az adott klinikai képet a betegség.

Ha a vese amyloidosis sokáig jelzett mérsékelt proteinuria. Ezután fejlődő nefrotikus szindróma. A fő tünetek a vese amiloidózis:

  • fehérje a vizeletben;
  • magas vérnyomás;
  • duzzanat;
  • krónikus veseelégtelenségben.

A szív-amiloidózis jellemzi egy hármas tünetek:

  • szabálytalan szívverés;
  • szívnagyobbodás;
  • progresszív krónikus szívelégtelenség kezelésében.

A későbbi szakaszában a betegség még kisebb fizikai aktivitás kialakulásához vezet a súlyos gyengeség, légszomj. A háttérben a szívelégtelenség alakulhat ki a savós:

  • váladékos szívburokgyulladás;
  • váladékos mellhártyagyulladás;
  • ascites.

Amyloidosis gasztrointesztinális figyelemre méltó növekedést a nyelv (macroglossia), amely kapcsolatban van lerakódása amiloid a vastagsága a szövetek. Egyéb tünetek:

  • hányinger;
  • gyomorégés;
  • székrekedés váltakozva hasmenés;
  • felszívódási zavar a tápanyagok a vékonybélből (felszívódási zavar szindróma);
  • gasztrointesztinális vérzés.

Amiloid hasnyálmirigy hiba általában akkor fordul elő leple alatt a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás. Amiloid lerakódás a májban válik oka a portális hipertenzió, cholestasis és májnagyobbodás.

Amiioidó a nyak bőre, az arc és a természetes ráncok jelennek viaszos csomók. Gyakran előfordul, hogy a bőr amyloidosis annak természetesen hasonlít sömör, atopiás dermatitis, vagy scleroderma.

Amiloidózis a mozgásszervi rendszer a beteg szépen fejlődő

  • myopathia;
  • fagyott váll;
  • carpalis alagút szindróma;
  • polyarthritis, feltűnő szimmetrikus ízületek.

Nehéz áramlik amyloidosis az idegrendszer, amelyet az jellemez,:

  • állandó fejfájás;
  • szédülés;
  • demencia;
  • túlzott izzadás;
  • Az ortosztatikus hipotenzió;
  • paresis vagy bénulása, az alsó végtagok;
  • polyneuropathia.

diagnosztika

Tekintettel arra, hogy amyloidosis hatással lehet a különböző szervekben és a klinikai kép sokszínű betegség, a diagnózis bemutatja bizonyos nehézségek. Annak megállapítására, funkcionális állapotának a belső szervek, akkor:

Amyloidosis feltételezhető kimutatására laboratóriumi vizsgálatok az alábbi módosításokat:

  • anémia;
  • thrombocytopenia;
  • hypocalcaemia;
  • hyponatraemia;
  • hyperlipidaemia;
  • hypoproteinemia;
  • cylindruria;
  • leukocyturiában.

A végső diagnózis szükséges, hogy egy szúrás biopsziát érintett szövetekbe (nyálkahártya a végbél, gyomor, nyirokcsomók, gumik, vesék), majd szövettani vizsgálata a kapott anyag. Detection mintájában amiloid szálak megerősíti a diagnózist.

A primer amiloidózis terápiában használt glükokortikoid hormonok és citosztatikus gyógyszerek.

A szekunder amyloidosis kezelés elsődleges célja az alapbetegség. Szintén a felírt gyógyszereket 4-aminohinolinovogo sorozat. Ajánlott alacsony fehérjetartalmú étrend restrikciós sót.

A fejlesztés a végstádiumú krónikus veseelégtelenség jelzi hemodialízis.

Lehetséges szövődmények és következményei

Amyloidosis bonyolult lehet a következő betegségek:

  • diabétesz;
  • májelégtelenség;
  • gasztrointesztinális vérzés;
  • veseelégtelenség;
  • amiloid fekélyek a gyomor és a nyelőcső;
  • szívelégtelenség.

Amiloidózis - krónikus, progresszív betegség. A szekunder amiloidózis predikciós nagyban meghatározza a képességét, a mögöttes betegség kezelés.

kilátások rontja a fejlesztés során komplikáció. Megjelenése után a szívelégtelenség tünetei, az átlagos várható élettartam általában kisebb, mint néhány hónap. A várható élettartam a krónikus veseelégtelenség, átlagosan 12 hónap. Ez a kifejezés némileg nőtt a hemodialízis esetén.

megelőzés

Megelőzése elsődleges (idiopátiás) amyloidosis hiányzik, mivel az ok ismeretlen.

A megelőzésére szekunder amiloidózis fontos, hogy azonnal felismerjék és kezeljék a fertőző betegségek, a rák és a pyo-gyulladásos betegségek.

Megelőzés genetikai formák amiloidózis genetikai tanácsadás párok a szakaszában a terhesség tervezés.

Tudtad, hogy:

Az emberi csontok erősebbek, mint a beton négyszer.

A tudósok az Oxfordi Egyetemen végzett számos tanulmány, amelynek során arra a következtetésre jutott, hogy a vegetarianizmus károsak lehetnek az emberi agy, mert csökkenéséhez vezet a tömegét. Ezért a tudósok javasoljuk, hogy ne zárja ki teljesen a diéta a hús és hal.

Ha azt mondjuk, még a rövid és egyszerű szavakat használni fogjuk 72 izmokat.

74 éves ausztrál Dzheyms Harrison lett véradó körülbelül 1000-szer. Ő egy ritka vércsoport antitestek, amelyek segítenek, hogy túlélje az újszülött egy súlyos formája a vérszegénység. Így az ausztrál mentette közel két millió gyermek.

A várható élettartam kevesebb, mint a balkezesek, mint a jobbkezesek.

Négy lebenykéit sötét csokoládé mintegy kétszáz kalória. Tehát, ha nem akarjuk, hogy jobb, a legjobb, hogy nem eszik többet, mint két szelet egy nap.

emberi gyomor megbirkózik tárgyak és orvosi beavatkozás nélkül. Köztudott, hogy a gyomornedv is feloldja egy érmét.

A gyógyszeres allergia csak az Egyesült Államokban töltött több mint $ 500 millió évente. Még mindig hiszek abban, amit módon véglegesen legyőzni az allergia megtalálható lesz?

Legmagasabb testhőmérséklet volt rögzítve Uilli Dzhonsa (US), amelyet bevezettek a kórházba, amelynek hőmérséklete 46,5 ° C-on

Számos gyógyszer kezdetben forgalmazható gyógyszerek. Heroin, például eredetileg forgalomba hozott, mint orvosolni gyermek köhög. A kokaint orvosok által ajánlott érzéstelenítésre és mint olyan, hogy fellendítsék az állóképességet.

A legtöbb nő, hogy minél több örömet a szemlélődés gyönyörű teste a tükörben, mint a szex. Tehát, a nők, törekedj a harmóniára.

Korábban azt hitték, hogy ásítás gazdagítja a testet oxigénnel. Azonban ezt a nézetet cáfolta. A tudósok kimutatták, hogy az ásítás hűti az agyat a személy és javítja a teljesítményt.

A készítmény „Terpinkod” Köhögés egyik legjobb eladók, nem azért, mert a gyógyszer tulajdonságait.

Amellett, hogy az emberek szenvednek a prosztata egyetlen élőlény a Földön - a kutyát. Itt valóban a leghűségesebb barátok.

Kapcsolódó cikkek