A szkleroderma - klinikai (tünetek), etiológiája és patogenezise, diagnózis és kezelés
Scleroderma - jellemezhető betegség fejlődése által lokális vagy generalizált bőr fibrózis, bevonásával létfontosságú szervek a kóros folyamatot.
Etiopatogenezisében. A etiológiája scleroderma nem bizonyított egyértelműen. A betegség kialakulása hozzájárul a genetikai tényezők.
Adjuk meg a nosological specificitása patológiás folyamatok és erősített kollageno- fibroobrazovaniya amelyek feltehetően központi patogenezisében.
Egy fontos láncszem a patogenézisében scleroderma vannak lépcsőzetes mikrocirkuláció zavarai.
Néhány link patogenézisében scleroderma már kapcsolódik csökkent funkciója a belső elválasztású mirigyek és hormonok egyensúlyát.
Epidemiology. Az előfordulási szklerodermia 32-45 esetek száma 100 ezer. A népesség. Azoknál a betegeknél, a nők túlsúlyban jelentősen (7-10-szer, amikor a rendszer 3-4 alkalommal - korlátozott scleroderma).
Vannak akut, szubakut és krónikus szisztémás scleroderma. A leggyakoribb krónikus lefolyású fokozatos progressziója a folyamat. Lokalizált scleroderma jellemzi krónikus visszaeső során, és kedvező prognózist.
A klinikai megnyilvánulások. A szisztémás scleroderma - polisindromnoe betegség, amelynek alapja egy általánosított kötőszöveti betegségek, nyilvánul meg progresszív bőr fibrózis, zsigeri, elsősorban a gyomor-bél traktus, vese, tüdő, szív és egyéb, valamint a közös érgörcsökkel járó rendellenességek típusa szerint Raynaud-szindróma.
A fő korai klinikai jelei szisztémás szklerózis. a legtöbb esetben, a vazomotoros tünetek a végtagokban (Raynaud-szindróma - sápadt és / vagy cianózis, zsibbadás az ujjak, néha - a lábak, az arc, nyelv, hatása alatt hideg vagy izgatottság).
A bőrsérülés jellemzi egymást követő változások formájában sűrű ödéma. induratio és atrófia. Bőrelváltozások rendszerint kíséri táplálkozási rendellenességek formájában fekélyek, száraz bőr, hyperkeratosis, hajhullás, jelentős súlyvesztés. beteg személy megszerzi egyfajta maszk, hegyes jellemzői. Merevség és tömítés bőr vörös átnyúló képződéséhez vezetnek mikrostomy (kisetoobrazny száj). Körülbelül egyharmada betegek Kifejezett hajszálértágulat.
Fibrózisos interstitialis myositis kombinált fibrózisos folyamat az ízületekben, ami a stressz és az izom tömörítés, csökkentett izomerő, képződése összehúzódások és az ízületek ankilózisát. A 10-20% -ában a lágyszövet meszesedés (Tiberzha- Veyssenbaha szindróma).
Az elején a betegség, vannak jelei a táplálkozási rendellenességek, motiválatlan láz, fogyás, gyengeség általános. A zsigeri elváltozások figyelhetők meg a 75% -ánál. A belső szervek gyakran befolyásolja a nyelőcső és a tüdőben, legalábbis - a vese, a szív, a gyomor és a belek. Szívbetegség szisztémás szklerózis figyelhető meg a 30-35% -ában. Az EKG rögzített szívritmuszavar, mint kamrai aritmiák és ingerületvezetési formájában atrioventrikuláris blokk jobb szárblokk: infarktopodobnye gyakran azonosított változások fejlesztése révén a diffúz cardiosclerosis.
A vereség az emésztőrendszer figyelhető meg 50-90% -ában. Egy jellemző röntgensugár jellemző egy kiterjesztése a nyelőcső felső szakaszán és szűkülő alsó harmadában. Endoszkóposán 80-100% diagnosztizált esetek reflux gyomorhurut, erozív gastritis és fekélyek, hiatus sérv. Anorexia, amíg a teljes idegenkedés az élelmiszer, hasi fájdalom, és a székrekedés váltakozó hasmenés, haspuffadás, senyvesség jelzik bevonásával a mögöttes gasztrointesztinális (ptosis és bővítése gyomor erőtlenség, atrófia a nyálkahártya, pseudodiverticulum bél fibrózis stroma máj).
vesekárosodás fordul elő egyharmadában betegnél oliguria, azotaemia és a magas vérnyomás, ödéma.
Neurológiai rendellenességek manifesztálódnak szisztémás szklerózis trigeminális neuralgia, mononeuritis, perifériás szenzoros neuropátia, stb Szembetegség szürkehályog évesen 30-40 éves, száraz keton ratokonyunktivit típusú Sjögren-szindróma.
Diagnózis. A diagnózis a szisztémás sclerosis alapuló jellegzetes klinikai és laboratóriumi vizsgálatok tünet: jelenlétében specifikus antinukleáris antitestek - AHTN-Scl-70, megnövekedett ESR 20 mm / h, hipergammaglobulinémiával több mint 23%, az antitestek jelenlétét a DNS, rheumatoid faktor.
A kezelés. A fő kezelési módszerek a szisztémás sclerosis D-penicillamin, kortikoszteroidok, immunszuppresszív gyógyszerek, kinolin gyógyszerek, értágító és vérlemezke-ellenes szerek, a dimetil-szulfoxid, balneoterápia, fizikoterápiás, masszázs, fizikoterápiás.
D-penicillamin látható akut és szubakut betegség folyamat gyorsan progrediáló növekvő dózisokban; kezdődik 300 mg / nap, ha a tolerálható dózis-ra növeljük, 1-2 g elérésekor klinikai hatás dózis-ra csökkentettük fenn kell tartani 2-3 év. Prednizolon dózisban 30-40 mg / nap, és fokozatos csökkenés után 1-2 hónappal. a karbantartási (15,5 mg) a dózis, amely továbbra is hosszú. Nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek (indometacin, Voltaren, nimeszulid és mtsai.) Olyan esetekben használjuk, ahol ellenjavallatok a kortikoszteroidok, vagy csökkentik az adagot.
Immunszuppresszánsok (azatioprin, leykeran et al.) Használják akut és szubakut kifejezett immun eltolódásokat és nagy aktivitást nem befolyásolja glükokortikoszteroid terápia vagy ellenjavallt a rendeltetési helyére. Quinoline gyógyszerek (de- lagil, Plaquenil et al.) Segítségével főleg krónikus folyamat, és általában más szerekkel kombinációban. Ajánlott bevitel 0,25 g vagy 0,2 g delagila Plaquenil 2-3 év, és egy kis szünetet a nyári hónapokban.
Ajánlása során 2-3 hónap. értágító, trombocitaromboló és antikoaguláns szerekkel - komplamin, anginin, andekalin, harangjáték, tiklopidin, kis molekulatömegű dextránok (reopoligljukin) és mások.
Fizikai terápia korai szakaszaiban szauna, víz alatti masszázs, elektroforézis giapuronidazoy, dimetil-szulfoxid alkalmazások, masszázs és fizikoterápiás.
Megelőzés. Megelőzése szisztémás szklerózis kimutatását tartalmazza az úgynevezett kockázati tényezők, hogy megfelelő szekunder megelőzésére súlyosbodásának és scleroderma általánosítás folyamat. Annak szükségességét, hogy megfelelő foglalkoztatási betegek kell szabadítani a nehéz fizikai munka, az expozíciót a vegyi anyagok, rezgés, hűtés.
Spa kezelés - balneológiai, sár.