A szerepe a máj az anyagcsere pigment
Vegyük csak gemohromogennye pigmentek. vannak, amelyek a szervezetben a lebontása során a hemoglobin (egy sokkal kisebb mértékben során a bomlási mioglobin. citokrómok és mtsai.). A összeomlása hemoglobin fordul elő makrofág sejtek, különösen a csillag retikuloendoteliotsitah és a kötőszövetben lévő hisztiociták bármely szerv.
Mint említettük (lásd a CHAP. 13), a kezdeti szakaszban a bomlási hemoglobin metin- híd a különbség, hogy alkotnak verdoglobina. Ezt követően lehasítjuk a molekula verdoglobina vas atom és globin fehérje. Az eredmény biliverdin, amely egy lánc négy pirrol gyűrű kapcsolódik metán áthidalt. Ezután biliverdin, kinyerjük, ez átalakul a bilirubin - pigment. Az epével kiválasztódó és az úgynevezett epe pigment. A képződött bilirubin hívjuk közvetett (nekonyu-spond) bilirubin. Nem oldódik vízben. ad közvetett reakció diazoreaktivom, azaz a reakció végbemegy, csak előzetes alkoholos kezelést.
A májban bilirubin ez párosul (konjugált) glükuronsavval. Ezt a reakciót enzim katalizálja az UDP-glyukuroniltrans-ferazoy, a glükuronsav reagáltatjuk aktív formában, azaz a mint UDFGK. A kapott glükuronid bilirubin nevezzük direkt bilirubin (konjugált bilirubin). Ez oldódik vízben, és ad egy közvetlen válasz diazoreaktivom. A legtöbb bilirubin kötődik két molekula glükuronsav. alakítás diglükuronid bilirubin:
Ábra. 16.4. Normál csere urobilinogenovyh szervek (rendszer).
Okozhat máj direkt bilirubin együtt egy nagyon kis része indirekt bilirubin kiválasztódik az epével a vékonybélbe. Van lehasítjuk direkt bilirubin bekövetkezik glükuronsav és annak hasznosítására a szekvenciális kialakulását és hydrobilirubin mezobilinogena (urobilinogén). Úgy tartják, hogy mintegy 10% csökken bilirubin mezobilinogena a módja, hogy a vékonybélben, azaz extrahepaticus epeutak és az epehólyag. Portion a vékonybélből képződött mezobilinogena (urobilinogén) felszívódik a bélfalon keresztül, beleesik a portális vénába a vér áramlását, és a májba. amelynek lehasítása teljesen di- és tripirrolov. Így, a norma az általános keringés és a vizelet mezobilinogen hiányzik.
Az alapösszeg mezobilinogena a vékonybélből bemegy a nagy és csökken a részvétel sterkobilinogena anaerob mikroflóra. Sterkobilinogena rés az alsó régióiban a vastagbél (elsősorban a végbelet) oxidálódik Sterk, Bil'in, és a széklettel ürül ki. Csak egy kis része sterkobilinogena felszívódik a vena cava inferior (elbírálni első aranyeres vénába), és ezt követően a vizelettel ürül. Következésképpen, a normális emberi vizeletben nyomokban tartalmaz sterkobilinogena (naponta ez kiválasztódik a vizelettel, hogy 4 mg). Sajnos, egészen a közelmúltig, a klinikai gyakorlatban sterkobilinogena szereplő normális vizelet. továbbra is hívja urobilinogenom. Ábra. 16.4 vázlatosan mutatja az utat az oktatás urobilinogenovyh szervek az emberi szervezetben.
Meghatározása a klinikán bilirubin-tartalom a vérben (a teljes, közvetlen és közvetett) és urobilinogén vizelet fontos a differenciál diagnosztikájában sárgaság különböző eredetű (ábra. 16,5). A hemolitikus sárgaság ( „mellékvese”) a megnövekedett hemolízis eritrociták és a hemoglobin roncsolódik intenzív képződése indirekt bilirubin a retikuloendoteliális rendszerben (lásd. Ábra. 16,5, B). A máj nem tudja, hogy dobja egy ilyen nagy számú indirekt bilirubin. Ez a vezető való felhalmozódása a vérben és a szövetekben. A máj úgy szintetizáljuk, megnövelt mennyiségű direkt bilirubin. hogy az epe a bélbe. A vékonybélben alakul megnövekedett mennyiségben és ezt követően mezobilinogen - sterkobilinogena. Suck része mezobilinogena hasznosítani a májban. és felszívódik a vastagbélben sterkobilinogena választódik ki a vizeletben. Így hemolitikus sárgaság általában jellemzi a következő klinikai és laboratóriumi paraméterek: emeljék az általános és indirekt bilirubin a vérben. a vizeletben - hiányában bilirubin (indirekt bilirubin nem szűri a vesék), és pozitív reakciót a Urobilinogén (a megnövekedett érintkezés a vér és a vizelet sterkobilinogena, és súlyos esetekben - miatt mezobilinogena nem rendelkezhet a máj); citrom-sárga árnyalat a bőr (a kombináció a sárgaság és anémia); méretének növelése a lép; élénk színű széklet.
Ábra. 16.5. Pathogenesis bilirubinémia különböző patológiás körülmények között (reakcióvázlat). és - a norma; b - hemolízis; in - epe pangás kapillárisok r - veszteség a parenchimális májsejtekben; 1 - a vér kapillárisok; 2 - májsejtek; 3 - epe kapilláris.
Táblázat. 16.2 ábra az eltolódások legtöbb klinikai-labo értékű paraméterek különböző típusú sárgaság.
Meg kell jegyezni, hogy a gyakorlatban igen ritkán sárgaság bármelyike típusát a „tiszta” formában. A legtöbb esetben van egy kombinációja egy bizonyos típusú. Így súlyos hemolízis elkerülhetetlenül szenved különböző szervekben, beleértve a májat. elemeket, amelyek bevezetésére parenchymás sárgaság hemolízis. Viszont parenchymás sárgaság általában magában foglalja a mechanikus elemek. Amikor elzáródásos sárgaság miatt bekövetkező kompressziós nagy duodenális papilla (papilla Vater), hasnyálmirigyrák fej, megnövekedett hemolízis elkerülhetetlen következtében rák mérgezés.
